Função Audiovestibular na Siderose Superficial Infratentorial (AViSS)
9 de junho de 2025 atualizado por: University College, London
Biomarcadores Clínicos e de Imagem da Função Audiovestibular na Siderose Superficial Infratentorial
Uma em cada seis pessoas no Reino Unido e mais de 400 milhões de pessoas em todo o mundo têm perda auditiva incapacitante. Esse número dobrará até 2050, conforme previsto pela Organização Mundial da Saúde. Há uma necessidade urgente de melhorar nosso conhecimento sobre a perda auditiva, seus mecanismos subjacentes, modalidades de diagnóstico ideais, biomarcadores funcionais e de imagem confiáveis e precisos.
Uma condição menos estudada associada à perda auditiva progressiva é a siderose superficial infratentorial (iSS). Resulta da deposição de ferro ao longo das superfícies das estruturas cerebrais que controlam a audição e o equilíbrio. Atualmente é considerado incomum, mas pode muito bem ser sub-reconhecido e, portanto, sub-relatado. Apesar de sua gravidade, nosso entendimento atual sobre seu impacto nas funções auditiva (auditiva) e equilíbrio (vestibular) é limitado, o que tem um impacto adverso no tratamento oferecido a esses pacientes. Além disso, foi relatado que pacientes com iSS têm comprometimento cognitivo, mas os relatos da literatura sobre avaliação cognitiva em iSS são poucos. A disfunção cognitiva pode ser específica para iSS ou devido a deficiência auditiva progressiva ou uma combinação de ambos, e mais estudos são necessários para estabelecer isso. O olfato também é conhecido por ser afetado em pacientes com iSS, mas raramente é relatado na literatura.
Devido à significativa morbidade e natureza progressiva, há uma clara necessidade de melhorar nossa compreensão da disfunção audiovestibular decorrente da iSS.
O objetivo deste estudo é avaliar de forma abrangente a função audiovestibular em iSS em comparação com a perda auditiva relacionada à idade e os controles/dados normativos e como um meio de quantificar déficits para monitorar a progressão da doença e a resposta ao tratamento, para avaliar o impacto na qualidade da audição life, para analisar dados obtidos clinicamente (incluindo dados de imagem, cognitivos e laboratoriais) e correlacioná-los com achados funcionais em iSS.
Visão geral do estudo
Status
Concluído
Condições
Descrição detalhada
Este estudo se concentra em uma condição rara chamada Sidose Superficial Infratentorial (ISS)-uma doença em que o ferro se acumula gradualmente nas camadas superficiais do cérebro e da medula espinhal. Com o tempo, esse acúmulo pode prejudicar os nervos responsáveis pela audição e equilíbrio, entre outros, levando a sintomas como perda auditiva progressiva, tontura e problemas com coordenação. A ISS não foi bem estudada no passado. A função de audição e equilíbrio em pessoas com ISS foi descrita como variável - significado, não houve um padrão específico de perda auditiva ou desequilíbrio ou tontura que possa ser associada à ISS. Os estudos até o momento foram com pequenos grupos de pacientes, mas principalmente relatos de casos.
O objetivo do estudo AVISS tem sido abordar essa lacuna no conhecimento. Este estudo investiga como a ISS afeta a audição, o equilíbrio e até o olfato, estudando três grupos de pessoas:
- Pessoas com ISS, que já têm problemas de audição e equilíbrio.
- Pessoas com perda auditiva relacionada à idade, para comparar como a audição diminui com o tempo.
- Pessoas com audição normal, servindo como um grupo de controle.
O estudo ocorrerá ao longo de três anos, usando uma variedade de testes para avaliar a audição e o equilíbrio:
- Testes auditivos como audiometria de tom puro, avaliações de fala em ruído e resposta auditiva do tronco cerebral.
- Testes de equilíbrio, como avaliações vestibulares, avaliações da marcha e teste de impulso na cabeça.
- Os testes olfativos (de cheiro), pois a ISS também pode afetar a percepção sensorial. Ao coletar esses dados, o estudo tem como objetivo melhorar como o ISS é diagnosticado, identificar melhores métodos de reabilitação e explorar novas opções de tratamento para os afetados.
O estudo é financiado pelo Nihr UCLH Biomedical Research Center e pelo Bernice Bibby Research Trust, garantindo que os especialistas tenham os recursos necessários para fazer descobertas significativas. Por fim, o objetivo é ajudar os médicos a reconhecer a ISS anteriormente, o apoio afetou os indivíduos de maneira mais eficaz e melhorar sua qualidade de vida geral.
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Real)
11
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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London, Reino Unido
- University College London Hospitals Nhs Foundation Trust
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London, Reino Unido
- UCL Ear Institute
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Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
14 anos e mais velhos (Adulto, Adulto mais velho)
Aceita Voluntários Saudáveis
Sim
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
Três grupos de participantes serão recrutados para o estudo (conforme definido pelos critérios de elegibilidade): a) participantes com diagnóstico conhecido de SSi (grupo siderose); b) participantes com perda auditiva relacionada à idade (grupo ARHL); c) participantes sem história prévia de perda auditiva (grupo controle).
Descrição
Critério de inclusão:
- Grupo de siderose: adultos (homens e mulheres) de 18 anos ou mais com diagnóstico conhecido de iSS (definido usando critérios radiológicos padronizados) confirmado por um neurologista consultor com experiência nesta condição no University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
- Grupo de perda auditiva relacionada à idade (ARHL): adultos (masculinos e femininos) de 18 anos ou mais com ARHL
- Grupo controle: adultos (masculinos e femininos) maiores de 18 anos sem diagnóstico prévio de perda auditiva ou distúrbio neurológico conhecido (incluindo iSS) que afete a audição, com o objetivo de recrutar participantes com 50 anos ou mais; no entanto, caso surjam dificuldades com o recrutamento de tais participantes, os participantes com 18 anos de idade ou mais serão convidados a participar do estudo.
Critério de exclusão:
- Todos os grupos: indivíduos menores de 18 anos; indivíduos com deficiência física ou mental que impeça o potencial participante de dar consentimento informado ou de se submeter à avaliação auditiva e/ou vestibular;
- Grupo Siderose: indivíduos sem diagnóstico prévio de SSi
- Grupo de perda auditiva relacionada à idade (ARHL): indivíduos sem diagnóstico prévio de ARHL ou com diagnóstico de perda auditiva de etiologia diferente da idade; indivíduos com história de exposição a ruído de alta intensidade ou drogas ototóxicas ou evidência de doença/disfunção da orelha média ou história familiar de perda auditiva não relacionada à idade;
- Grupo controle: indivíduos com história conhecida de perda auditiva (de qualquer causa) ou com distúrbio neurológico conhecido que afete a audição; indivíduos com história de exposição a ruído de alta intensidade ou drogas ototóxicas ou evidência de doença de orelha média ou história familiar de perda auditiva não relacionada à idade;
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Controle de caso
- Perspectivas de Tempo: Prospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Grupo Siderose (iSS)
participantes com um diagnóstico conhecido de siderose superficial infratentorial (definido usando critérios radiológicos padronizados) confirmado por um neurologista consultor com experiência nesta condição na University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
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Todos os participantes do estudo serão submetidos a testes auditivos, incluindo questionários específicos para audição
Os participantes do grupo Siderose serão submetidos a testes vestibulares/de equilíbrio, incluindo avaliação da marcha e questionários específicos de equilíbrio
Todos os participantes do estudo serão solicitados a preencher um conjunto de questionários de qualidade de vida
Os participantes do grupo de siderose passarão por um teste formal de identificação de cheiros por meio de tabela de cheiros autoaplicável para identificar os cheiros revelados
Os participantes do grupo de siderose serão solicitados a fornecer uma amostra de saliva para biobanco de DNA
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Grupo de perda auditiva relacionada à idade (ARHL)
participantes com perda auditiva relacionada à idade (conforme identificado a partir do histórico clínico e exame do participante, com limiares auditivos confirmados em um audiograma de tom puro)
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Todos os participantes do estudo serão submetidos a testes auditivos, incluindo questionários específicos para audição
Todos os participantes do estudo serão solicitados a preencher um conjunto de questionários de qualidade de vida
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Grupo de controle
participantes sem perda auditiva conhecida ou relatada anteriormente (conforme identificado a partir da história clínica e exame do participante, com limiares auditivos confirmados em um audiograma de tom puro)
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Todos os participantes do estudo serão submetidos a testes auditivos, incluindo questionários específicos para audição
Todos os participantes do estudo serão solicitados a preencher um conjunto de questionários de qualidade de vida
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Avaliação auditiva - Audiometria de tom puro
Prazo: Visita de linha de base
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Foram realizados testes audiológicos clínicos (audiológicos) para avaliar a função auditiva.
Os testes auditivos incluíram medidas psicofísicas, fisiológicas e eletrofisiológicas (audiometria de tom puro, timpanometria, respostas auditivas do tronco cerebral e reflexos acústicos).
Os testes foram perfomados de acordo com as diretrizes de procedimentos pela Sociedade Britânica de Audiologia (www.thebsa.org.uk).
O valor médio dos limiares audiométricos em tom puro para ambos os ouvidos medidos no nível auditivo de decibéis (conforme descrito nas diretrizes da Sociedade Britânica de Audiologia) foi calculada e relatada.
Outros parâmetros foram relatados como normais ou anormais (em pelo menos um ouvido) ou inconclusivos.
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Visita de linha de base
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Avaliação vestibular/equilíbrio
Prazo: Visita de linha de base
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Testes vestibulares e de equilíbrio clínicos foram realizados para avaliar a função vestibular/equilíbrio.
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Visita de linha de base
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Avaliação auditiva - Respostas auditivas do tronco cerebral/reflexos acústicos
Prazo: Visita de linha de base
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Foram realizados testes audiológicos clínicos (audiológicos) para avaliar a função auditiva.
Os testes auditivos incluíram medidas psicofísicas, fisiológicas e eletrofisiológicas (audiometria de tom puro, timpanometria, respostas auditivas do tronco cerebral e reflexos acústicos).
Os testes foram perfomados de acordo com as diretrizes de procedimentos pela Sociedade Britânica de Audiologia (www.thebsa.org.uk).
O valor médio dos limiares audiométricos em tom puro para ambos os ouvidos medidos no nível auditivo de decibéis (conforme descrito nas diretrizes da Sociedade Britânica de Audiologia) foi calculada e relatada.
Outros parâmetros foram relatados como normais ou anormais (em pelo menos um ouvido) ou inconclusivos.
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Visita de linha de base
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Avaliação auditiva - timpanograma
Prazo: Linha de base
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Foram realizados testes audiológicos clínicos (audiológicos) para avaliar a função auditiva.
Os testes auditivos incluíram medidas psicofísicas, fisiológicas e eletrofisiológicas (audiometria de tom puro, timpanometria, respostas auditivas do tronco cerebral e reflexos acústicos).
Os testes foram perfomados de acordo com as diretrizes de procedimentos pela Sociedade Britânica de Audiologia (www.thebsa.org.uk).
O valor médio dos limiares audiométricos em tom puro para ambos os ouvidos medidos no nível auditivo de decibéis (conforme descrito nas diretrizes da Sociedade Britânica de Audiologia) foi calculada e relatada.
Outros parâmetros foram relatados como normais ou anormais (em pelo menos um ouvido) ou inconclusivos.
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Linha de base
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Avaliação auditiva - emissões otoacústicas
Prazo: Linha de base
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Foram realizados testes audiológicos clínicos (audiológicos) para avaliar a função auditiva.
Os testes auditivos incluíram medidas psicofísicas, fisiológicas e eletrofisiológicas (audiometria de tom puro, timpanometria, respostas auditivas do tronco cerebral e reflexos acústicos).
Os testes foram perfomados de acordo com as diretrizes de procedimentos pela Sociedade Britânica de Audiologia (www.thebsa.org.uk).
O valor médio dos limiares audiométricos em tom puro para ambos os ouvidos medidos no nível auditivo de decibéis (conforme descrito nas diretrizes da Sociedade Britânica de Audiologia) foi calculada e relatada.
Outros parâmetros foram relatados como normais ou anormais (em pelo menos um ouvido) ou inconclusivos.
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Linha de base
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Avaliação auditiva - ouvindo em sentenças espacializadas Teste de ruído
Prazo: Linha de base
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Foram realizados testes audiológicos clínicos (audiológicos) para avaliar a função auditiva.
Os testes auditivos incluíram medidas psicofísicas, fisiológicas e eletrofisiológicas (audiometria de tom puro, timpanometria, respostas auditivas do tronco cerebral e reflexos acústicos).
Os testes foram perfomados de acordo com as diretrizes de procedimentos pela Sociedade Britânica de Audiologia (www.thebsa.org.uk).
O valor médio dos limiares audiométricos em tom puro para ambos os ouvidos medidos no nível auditivo de decibéis (conforme descrito nas diretrizes da Sociedade Britânica de Audiologia) foi calculada e relatada.
Outros parâmetros foram relatados como normais ou anormais (em pelo menos um ouvido) ou inconclusivos.
Cameron S, Dillon H.
A escuta no teste espacializado de frases de ruído (LISN-S): comparação com o protótipo Lisn e resulta de crianças com um transtorno de processamento auditivo (central) suspeito (central) ou um distúrbio de linguagem confirmado.
J Am Acad Audiol.
2008 maio; 19 (5): 377-91.
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Linha de base
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Correlação entre imagens obtidas clinicamente (participantes do grupo de siderose) e os resultados da avaliação auditiva e equilíbrio
Prazo: Visita de linha de base
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Os participantes do grupo de siderose foram submetidos a procedimentos formais de imagem como parte de sua via de assistência clínica.
Os resultados da imagem foram revisados com os resultados obtidos a partir de avaliações de audição e equilíbrio/equilíbrio.
Todos os participantes tinham ressonância magnética, como parte de sua via de assistência clínica; As imagens ponderadas por suscetibilidade foram revisadas para identificar o aparecimento de siderose superficial, de acordo com os critérios de diagnóstico radiológico (referência: Wilson et al, 2017).
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Visita de linha de base
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Correlação entre os resultados obtidos clinicamente da avaliação da função cognitiva (participantes do grupo de siderose) e as avaliações de audição e equilíbrio
Prazo: Visita de linha de base
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Os participantes do grupo de siderose foram submetidos a uma avaliação neuro-cognitiva formal como parte de sua via de cuidados clínicos.
Os resultados desta avaliação clínica foram revisados para determinar se existe uma associação entre os resultados da avaliação cognitiva e os resultados obtidos da audição e avaliações vestibulares/de equilíbrio realizadas durante o estudo.
Uma avaliação neuro-cognitiva formal foi realizada usando o teste de escala de inteligência para adultos de Wechsler.
O comprometimento cognitivo em um domínio foi definido como pontuação no quinto percentil ou abaixo de qualquer teste nesse domínio.
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Visita de linha de base
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Teste de identificação do cheiro
Prazo: Visita de linha de base
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O teste de identificação do cheiro da Universidade da Pensilvânia (UPSIT, British Version) foi realizado (participantes do grupo de siderose) para avaliar sua função olfativa.
UPSIT é um teste auto-administrado de 40 itens de escolha forçada.
As pontuações são calculadas usando a chave de resposta do fabricante como a soma das respostas corretas (máximo melhor = 40, pontuação mínima 6; anosmia <19 (homens, mulheres); Normosmia> 33 (machos) e> 34 (mulheres)) e comparados às normas compatíveis com idade e sexo.
As pontuações também são agrupadas em categorias (variando de normosmia a anosmia), com pontuações mais altas indicando melhor função olfativa.
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Visita de linha de base
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
- Investigador principal: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK
Publicações e links úteis
A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.
Publicações Gerais
- Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P, Werring DJ. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343. doi: 10.1002/ana.24850. Epub 2017 Jan 28.
- Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain. 1995 Aug;118 ( Pt 4):1051-66. doi: 10.1093/brain/118.4.1051.
- Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol. 1993 Nov;34(5):646-53. doi: 10.1002/ana.410340505.
- Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007 Apr;64(4):491-6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491.
- IWANOWSKI L, OLSZEWSKI J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol. 1960 Jul;19:433-48. doi: 10.1097/00005072-196007000-00010. No abstract available.
- Posti JP, Juvela S, Parkkola R, Roine S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011 Oct;153(10):2067-73. doi: 10.1007/s00701-011-1116-0. Epub 2011 Aug 7.
- Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J. Superficial siderosis of the central nervous system: phenotype and implications for audiology and otology. Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):900-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e31822558a9.
- Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas G. Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology. 1996 May;38 Suppl 1:S51-6. doi: 10.1007/BF02278119.
- Sydlowski SA, Levy M, Hanks WD, Clark MD, Ackley RS. Auditory profile in superficial siderosis of the central nervous system: a prospective study. Otol Neurotol. 2013 Jun;34(4):611-9. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182908c5a.
- Vibert D, Hausler R, Lovblad KO, Schroth G. Hearing loss and vertigo in superficial siderosis of the central nervous system. Am J Otolaryngol. 2004 Mar-Apr;25(2):142-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2003.10.001.
- Takeda T, Kawashima Y, Hirai C, Makabe A, Ito T, Fujikawa T, Yamamoto K, Maruyama A, Tsutsumi T. Vestibular Dysfunction in Patients With Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Otol Neurotol. 2018 Jul;39(6):e468-e474. doi: 10.1097/MAO.0000000000001844.
- Pribitkin EA, Rondinella L, Rosenberg Si, Yousem DM. Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 1994 May;15(3):415-8.
- Kwartler JA, De La Cruz A, Lo WW. Superficial siderosis of the central nervous system. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Mar;100(3):249-50. doi: 10.1177/000348949110000315. No abstract available.
- van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. Cognitive and social impairments in patients with superficial siderosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):1082-92. doi: 10.1093/brain/awh487. Epub 2005 Mar 23.
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
7 de fevereiro de 2020
Conclusão Primária (Real)
19 de outubro de 2021
Conclusão do estudo (Real)
19 de outubro de 2021
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
10 de dezembro de 2019
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
13 de dezembro de 2019
Primeira postagem (Real)
16 de dezembro de 2019
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
10 de junho de 2025
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
9 de junho de 2025
Última verificação
1 de junho de 2025
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Manifestações Neurológicas
- Processos Patológicos
- Atributos da doença
- Doenças Respiratórias
- Doenças pulmonares
- Doenças Otorrinolaringológicas
- Distúrbios da Sensação
- Doenças Pulmonares Intersticiais
- Doenças do ouvido
- Distúrbios da Audição
- Perda Auditiva, Sensorioneural
- Doenças Ocupacionais
- Lesão pulmonar
- Pneumoconiose
- Doenças raras
- Doenças do Sistema Nervoso
- Perda de audição
- Surdez
- Presbiacusia
- Siderose
Outros números de identificação do estudo
- 121603
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
NÃO
Descrição do plano IPD
O conjunto de dados anônimos no nível do participante e o código estatístico para gerar os resultados não estarão disponíveis publicamente.
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .