Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Audiovestibulaarinen toiminta infratentoriaalisessa pinnallisessa sideroosissa (AViSS)

maanantai 9. kesäkuuta 2025 päivittänyt: University College, London

Audiovestibulaarisen toiminnan kliiniset ja kuvantamisbiomarkkerit infratentoriaalisessa pintasideroosissa

Yhdellä kuudesta ihmisestä Yhdistyneessä kuningaskunnassa ja yli 400 miljoonalla ihmisellä maailmanlaajuisesti on vammainen kuulovaurio. Tämä luku kaksinkertaistuu vuoteen 2050 mennessä Maailman terveysjärjestön ennusteen mukaisesti. On kiireesti parannettava tietämystämme kuulon heikkenemisestä, sen taustalla olevista mekanismeista, optimaalisista diagnostisista menetelmistä, luotettavista ja tarkoista toiminnallisista ja kuvantamisbiomarkkereista.

Harvemmin tutkittu etenevään kuulonalenemaan liittyvä sairaus on infratentoriaalinen pinnallinen sideroosi (iSS). Se johtuu raudan kertymisestä kuuloa ja tasapainoa säätelevien aivojen rakenteiden pinnoille. Sitä pidetään tällä hetkellä epätavallisena, mutta se saattaa hyvinkin olla alitunnustettua ja siksi aliraportoitua. Vakavuudestaan ​​huolimatta tämänhetkinen ymmärryksemme sen vaikutuksesta kuuloon (kuulo-) ja tasapainotoimintoihin (vestibulaarinen) on rajallinen, ja tällä on haitallinen vaikutus näille potilaille tarjottavaan hoitoon. Lisäksi iSS-potilailla on raportoitu olevan kognitiivinen vajaatoiminta, mutta kirjallisuusraportteja iSS:n kognitiivisesta arvioinnista on vähän. Kognitiivinen toimintahäiriö voi olla spesifistä iSS:lle tai johtua progressiivisesta kuulon heikkenemisestä tai näiden yhdistelmästä, ja tämän selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Myös hajuaistimien tiedetään vaikuttavan potilailla, joilla on iSS, mutta siitä on harvoin raportoitu kirjallisuudessa.

Huomattavan sairastuvuuden ja progressiivisen luonteen vuoksi on selkeä tarve parantaa ymmärrystämme iSS:n aiheuttamasta audiovestibulaarisesta toimintahäiriöstä.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida kattavasti audiovestibulaarista toimintaa iSS:ssä verrattuna ikään liittyvään kuulon heikkenemiseen ja kontrolleihin/normatiivisiin tietoihin sekä keinona kvantifioida puutteita taudin etenemisen ja hoitovasteen seurannassa sekä arvioida vaikutusta kuulon laatuun. elämää, analysoida kliinisesti saatuja tietoja (mukaan lukien kuvantaminen, kognitiiviset ja laboratoriotiedot) ja korreloida niitä iSS:n toiminnallisten löydösten kanssa.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Yksityiskohtainen kuvaus

Tämä tutkimus keskittyy harvinaiseen tilaan, jota kutsutaan infratentoriaaliseksi pinnalliseksi sideraosiksi (ISS) -tauti, jossa rauta kertyy vähitellen aivojen ja selkäytimen pinnallisiin kerroksiin. Ajan myötä tämä rakennus voi vahingoittaa kuulosta ja tasapainosta vastaavia hermoja muun muassa, mikä johtaa oireisiin, kuten progressiiviseen kuulonmenetykseen, huimaukseen ja koordinaatioongelmiin. ISS: ää ei ole aiemmin tutkittu. ISS: n henkilöiden kuulemis- ja tasapainotoiminto on kuvattu muuttujaksi - merkitykseksi ei ole ollut erityistä kuulonmenetyksen tai epätasapainon tai huimausta, joka voi liittyä ISS: ään. Tähän mennessä tehdyt tutkimukset ovat olleet pienten potilasryhmien kanssa, mutta pääasiassa tapausraportit.

Aviss -tutkimuksen tavoitteena on ollut tämän tiedon aukon ratkaiseminen. Tässä tutkimuksessa tutkitaan, kuinka ISS vaikuttaa kuuloon, tasapainoon ja jopa hajuaan tutkimalla kolmea ihmisryhmää:

  1. Ihmiset, joilla on ISS, joilla on jo kuulo- ja tasapainoongelmia.
  2. Ihmiset, joilla on ikään liittyvä kuulovamma, vertaillaan kuinka kuulo vähenee ajan myötä.
  3. Ihmiset, joilla on normaali kuulo, toimivat kontrolliryhmänä.

Tutkimus tapahtuu kolmen vuoden aikana, käyttämällä erilaisia ​​testejä kuulon ja tasapainon arvioimiseksi:

  • Kuulokokeet, kuten puhtaan sävyn audiometria, puhe kohina-arvioinnit ja kuulo aivorungon vaste.
  • Tasapainotestit, kuten vestibulaariset arvioinnit, kävelyarvioinnit ja pään impulssitestaus.
  • Haju (haju) testit, koska ISS voi myös vaikuttaa aistinhavaintoon. Keräämällä näitä tietoja tutkimuksen tavoitteena on parantaa ISS: n diagnosointia, tunnistaa parempia kuntoutusmenetelmiä ja tutkia uusia hoitomahdollisuuksia niille.

Tutkimusta rahoittavat NIHR UCLH: n biolääketieteellinen tutkimuskeskus ja Bernice Bibby Research Trust, varmistaen, että asiantuntijoilla on resursseja, joita tarvitaan tarkoituksenmukaisten löytöjen tekemiseen. Viime kädessä tavoitteena on auttaa lääkäreitä tunnistamaan ISS: n aikaisemmin, tuki yksilöitä tehokkaammin ja parantamaan heidän yleistä elämänlaatuaan.

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Todellinen)

11

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

      • London, Yhdistynyt kuningaskunta
        • University College London Hospitals NHS Foundation Trust
      • London, Yhdistynyt kuningaskunta
        • UCL Ear Institute

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

14 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

Kolme osallistujaryhmää rekrytoidaan tutkimukseen (kelpoisuuskriteerien mukaisesti): a) osallistujat, joilla on tiedossa oleva iSS-diagnoosi (sideroosiryhmä); b) osallistujat, joilla on ikään liittyvä kuulovaurio (ARHL-ryhmä); c) osallistujat, joilla ei ole aiempaa kuulon heikkenemistä (kontrolliryhmä).

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • Sideroosiryhmä: yli 18-vuotiaat aikuiset (miehet ja naiset), joilla on tunnettu iSS-diagnoosi (määritetty standardoitujen radiologisten kriteerien avulla), jonka on vahvistanut neurologikonsultti, jolla on asiantuntemusta tästä sairaudesta University College London Hospitals National Health Servicen (NHS) Foundation Trustissa.
  • ARHL-ryhmä: yli 18-vuotiaat aikuiset (miehet ja naiset), joilla on ARHL
  • Kontrolliryhmä: yli 18-vuotiaat aikuiset (miehet ja naiset), joilla ei ole aiemmin diagnosoitu kuulon heikkenemistä tai joilla ei ole tunnettua kuuloon vaikuttavaa neurologista häiriötä (mukaan lukien iSS), tavoitteena saada 50 vuotta täyttäneitä osallistujia; jos tällaisten osallistujien rekrytoinnissa kuitenkin ilmenee vaikeuksia, 18-vuotiaat ja sitä vanhemmat osallistujat kutsutaan osallistumaan tutkimukseen.

Poissulkemiskriteerit:

  • Kaikki ryhmät: alle 18-vuotiaat henkilöt; henkilöt, joilla on fyysinen tai henkinen vamma, joka estää potentiaalista osallistujaa antamasta tietoon perustuvaa suostumusta tai käymästä kuulo- ja/tai vestibulaariarvioinnissa;
  • Sideroosiryhmä: henkilöt, joilla ei ole aiemmin diagnosoitu iSS:ää
  • Ikään liittyvä kuulonalenema (ARHL): henkilöt, joilla ei ole aiemmin diagnosoitu ARHL tai joilla on diagnosoitu kuulonmenetys, jonka syy on muu kuin ikään liittyvä; henkilöt, jotka ovat altistuneet voimakkaalle melulle tai ototoksisille lääkkeille tai joilla on näyttöä välikorvan sairaudesta/häiriöstä tai suvussa ei-ikään liittyvää kuulon heikkenemistä;
  • Kontrolliryhmä: henkilöt, joilla on tunnettu kuulon heikkeneminen (josta tahansa syystä) tai joilla on tunnettu neurologinen häiriö, joka vaikuttaa heidän kuuloonsa; henkilöt, jotka ovat altistuneet voimakkaalle melulle tai ototoksisille lääkkeille tai joilla on näyttöä välikorvan sairaudesta tai suvussa ei ole ikään liittyvää kuulon heikkenemistä;

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Havaintomallit: Case-Control
  • Aikanäkymät: Tulevaisuuden

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Interventio / Hoito
Sideroosiryhmä (iSS).
osallistujat, joilla on tunnettu infratentoriaalinen pinnallinen sideroosi (määritelty standardoitujen radiologisten kriteerien avulla), jonka on vahvistanut neurologikonsultti, jolla on asiantuntemusta tästä sairaudesta University College London Hospitals National Health Servicen (NHS) Foundation Trustissa.
Kaikille tutkimukseen osallistuneille suoritetaan kuulokestit, mukaan lukien kuulokohtaiset kyselylomakkeet
Sideroosiryhmän osallistujille tehdään vestibulaari-/tasapainotestit, mukaan lukien kävelyarviointi ja tasapainokohtaiset kyselyt
Kaikkia tutkimukseen osallistuneita pyydetään täyttämään joukko elämänlaatukyselyitä
Siderosis-ryhmän osallistujat käyvät läpi virallisen hajuntunnistustestin itseannostelevan hajukaavion avulla havaitsevien tuoksujen tunnistamiseksi
Sideroosiryhmän osallistujia pyydetään toimittamaan sylkinäyte DNA-biopankkitoimintaa varten
ARHL-ryhmä
osallistujat, joilla on ikään liittyvä kuulon heikkeneminen (osallistujan kliinisestä historiasta ja tutkimuksesta tunnistettuna, kuulokynnykset vahvistetaan puhdasääniseen audiogrammiin)
Kaikille tutkimukseen osallistuneille suoritetaan kuulokestit, mukaan lukien kuulokohtaiset kyselylomakkeet
Kaikkia tutkimukseen osallistuneita pyydetään täyttämään joukko elämänlaatukyselyitä
Kontrolliryhmä
osallistujat, joilla ei ole tunnettua tai aiemmin raportoitua kuulon heikkenemistä (osallistujan kliinisestä historiasta ja tutkimuksesta tunnistettuna, kuulokynnykset vahvistetaan puhdasääniseen audiogrammiin)
Kaikille tutkimukseen osallistuneille suoritetaan kuulokestit, mukaan lukien kuulokohtaiset kyselylomakkeet
Kaikkia tutkimukseen osallistuneita pyydetään täyttämään joukko elämänlaatukyselyitä

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Kuulon arviointi - puhdas sävyn audiometria
Aikaikkuna: Perusvierailu
Kuulon toiminnan arvioimiseksi suoritettiin kliiniset audiologiset (kuulo) testit. Kuulokokeet sisälsivät psykofysikaalisia, fysiologisia ja elektrofysiologisia mittauksia (puhtaan sävyinen audiometria, tympanometria, kuulo-aivorungon vasteet ja akustiset refleksit). Testit täydennettiin Britannian audiologiayhdistyksen (www.thebsa.org.uk) menettelyohjeiden mukaisesti. Molempien korvien puhtaan sävyn audiometristen kynnysarvojen keskiarvo, joka mitataan desibelin kuulemistilaisuudessa (kuten Britannian audiologiayhdistyksen ohjeissa on kuvattu), laskettiin ja raportoitiin. Muut parametrit ilmoitettiin normaalina tai epänormaalina (ainakin yhdessä korvassa) tai epäselvänä.
Perusvierailu
Vestibulaarinen/tasapainon arviointi
Aikaikkuna: Perusvierailu
Kliiniset vestibulaariset ja tasapainotestit suoritettiin vestibulaarisen/tasapainon toiminnan arvioimiseksi.
Perusvierailu
Kuulon arviointi - kuulo aivorungon vasteet/akustiset refleksit
Aikaikkuna: Perusvierailu
Kuulon toiminnan arvioimiseksi suoritettiin kliiniset audiologiset (kuulo) testit. Kuulokokeet sisälsivät psykofysikaalisia, fysiologisia ja elektrofysiologisia mittauksia (puhtaan sävyinen audiometria, tympanometria, kuulo-aivorungon vasteet ja akustiset refleksit). Testit täydennettiin Britannian audiologiayhdistyksen (www.thebsa.org.uk) menettelyohjeiden mukaisesti. Molempien korvien puhtaan sävyn audiometristen kynnysarvojen keskiarvo, joka mitataan desibelin kuulemistilaisuudessa (kuten Britannian audiologiayhdistyksen ohjeissa on kuvattu), laskettiin ja raportoitiin. Muut parametrit ilmoitettiin normaalina tai epänormaalina (ainakin yhdessä korvassa) tai epäselvänä.
Perusvierailu
Kuulon arviointi - tympanogrammi
Aikaikkuna: Lähtökohta
Kuulon toiminnan arvioimiseksi suoritettiin kliiniset audiologiset (kuulo) testit. Kuulokokeet sisälsivät psykofysikaalisia, fysiologisia ja elektrofysiologisia mittauksia (puhtaan sävyinen audiometria, tympanometria, kuulo-aivorungon vasteet ja akustiset refleksit). Testit täydennettiin Britannian audiologiayhdistyksen (www.thebsa.org.uk) menettelyohjeiden mukaisesti. Molempien korvien puhtaan sävyn audiometristen kynnysarvojen keskiarvo, joka mitataan desibelin kuulemistilaisuudessa (kuten Britannian audiologiayhdistyksen ohjeissa on kuvattu), laskettiin ja raportoitiin. Muut parametrit ilmoitettiin normaalina tai epänormaalina (ainakin yhdessä korvassa) tai epäselvänä.
Lähtökohta
Kuulon arviointi - otoakustiset päästöt
Aikaikkuna: Lähtökohta
Kuulon toiminnan arvioimiseksi suoritettiin kliiniset audiologiset (kuulo) testit. Kuulokokeet sisälsivät psykofysikaalisia, fysiologisia ja elektrofysiologisia mittauksia (puhtaan sävyinen audiometria, tympanometria, kuulo-aivorungon vasteet ja akustiset refleksit). Testit täydennettiin Britannian audiologiayhdistyksen (www.thebsa.org.uk) menettelyohjeiden mukaisesti. Molempien korvien puhtaan sävyn audiometristen kynnysarvojen keskiarvo, joka mitataan desibelin kuulemistilaisuudessa (kuten Britannian audiologiayhdistyksen ohjeissa on kuvattu), laskettiin ja raportoitiin. Muut parametrit ilmoitettiin normaalina tai epänormaalina (ainakin yhdessä korvassa) tai epäselvänä.
Lähtökohta
Kuulon arviointi - kuuntelu Spatialised Lause -melun testi
Aikaikkuna: Lähtökohta
Kuulon toiminnan arvioimiseksi suoritettiin kliiniset audiologiset (kuulo) testit. Kuulokokeet sisälsivät psykofysikaalisia, fysiologisia ja elektrofysiologisia mittauksia (puhtaan sävyinen audiometria, tympanometria, kuulo-aivorungon vasteet ja akustiset refleksit). Testit täydennettiin Britannian audiologiayhdistyksen (www.thebsa.org.uk) menettelyohjeiden mukaisesti. Molempien korvien puhtaan sävyn audiometristen kynnysarvojen keskiarvo, joka mitataan desibelin kuulemistilaisuudessa (kuten Britannian audiologiayhdistyksen ohjeissa on kuvattu), laskettiin ja raportoitiin. Muut parametrit ilmoitettiin normaalina tai epänormaalina (ainakin yhdessä korvassa) tai epäselvänä. Cameron S, Dillon H. Spatialisoidun melu-lauseen testin (LISN-S) kuuntelu: vertailu lisn-prototyyppiin ja tulokset joko epäilty (keskeinen) kuulonkäsittelyhäiriö tai vahvistettu kielihäiriö. J Am Acad Audiol. 2008. toukokuuta; 19 (5): 377-91.
Lähtökohta

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Korrelaatio kliinisesti saadun kuvantamisen (sideroosiryhmän osallistujat) ja kuulon ja tasapainon arviointitulosten välillä
Aikaikkuna: Perusvierailu
Sideroosiryhmän osallistujille tehtiin muodolliset kuvantamismenettelyt osana kliinisen hoidon reittiä. Kuvanhoitotulokset tarkistettiin kuulo- ja vestibulaarisista/tasapainopisteistä saatujen tulosten avulla. Kaikilla osallistujilla oli MRI -aivoja osana heidän kliinistä hoitoa; Herkkyyspainotettuja kuvia tarkistettiin pinnallisen sideroosin ulkonäön tunnistamiseksi radiologisten diagnostisten kriteerien mukaisesti (viite: Wilson et al, 2017).
Perusvierailu
Korrelaatio kognitiivisen toiminnan arvioinnin (sideroosiryhmän osallistujien) kliinisesti saatujen tulosten välillä ja kuulo- ja tasapainoarviointien välillä
Aikaikkuna: Perusvierailu
Sideroosiryhmän osallistujille tehtiin muodollinen neurokognitiivinen arvio osana heidän kliinisen hoidon reittiä. Tämän kliinisen arvioinnin tuloksia tarkistettiin sen määrittämiseksi, onko kognitiivisten arviointitulosten ja kuulon aikana saatujen tulosten välillä assosiaatio, ja tutkimuksen aikana suoritetuista vestibulaarisista/tasapainoarvioista. Muodollinen neurokognitiivinen arviointi suoritettiin käyttämällä Wechsler Adult Intelligence Scale -testiä. Kognitiivinen heikentyminen alueella määritettiin pisteeksi viidennen prosenttipisteen alapuolella tai sen alapuolella yhdellä alueella olevalla testillä.
Perusvierailu
Hajun tunnistustesti
Aikaikkuna: Perusvierailu
Pennsylvanian yliopiston hajujen tunnistamistesti (UPSIT, brittiläinen versio) suoritettiin (sideroosiryhmän osallistujat) heidän hajufunktionsa arvioimiseksi. UPSIT on pakko-valinta 40-osainen itsehallinnollinen testi. Pisteet lasketaan käyttämällä valmistajan vastausavainta oikeiden vastausten summana (enintään paras = 40, minimipiste 6; anosmia <19 (miehet, naiset); normosmia> 33 (miehet) ja> 34 (naiset)) ja verrattuna ikä- ja sukupuoleen liittyviin normeihin. Pisteet on myös ryhmitelty luokkiin (vaihtelevat normosmiasta anosmiaan), korkeammat pisteet osoittavat parempaa hajufunktiota.
Perusvierailu

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Tutkijat

  • Päätutkija: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
  • Päätutkija: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK

Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä

Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.

Yleiset julkaisut

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Perjantai 7. helmikuuta 2020

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Tiistai 19. lokakuuta 2021

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Tiistai 19. lokakuuta 2021

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Tiistai 10. joulukuuta 2019

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Perjantai 13. joulukuuta 2019

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Maanantai 16. joulukuuta 2019

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Tiistai 10. kesäkuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 9. kesäkuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Sunnuntai 1. kesäkuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

EI

IPD-suunnitelman kuvaus

Anonymisoitu osallistujatason tietojoukko ja tilastokoodi tulosten luomiseen eivät ole julkisesti saatavilla.

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa