천막하 표면 철침착증에서 청력전정 기능 (AViSS)
2025년 6월 9일 업데이트: University College, London
천막하 표면 철침착증에서 청력전정 기능의 임상 및 영상 바이오마커
영국 인구 6명 중 1명, 전 세계적으로 4억 명이 넘는 사람들이 난청 장애를 가지고 있습니다. 이 수치는 세계보건기구(WHO)가 예측한 대로 2050년까지 두 배가 될 것입니다. 청력 손실, 근본적인 메커니즘, 최적의 진단 양식, 신뢰할 수 있고 정확한 기능 및 이미징 바이오마커에 관한 지식을 개선할 긴급한 필요성이 있습니다.
진행성 난청과 관련하여 잘 연구되지 않은 상태는 천막하 표면 철침착증(iSS)입니다. 청력과 균형을 제어하는 뇌 구조의 표면을 따라 철분이 침착되어 발생합니다. 현재 흔하지 않은 것으로 간주되지만 잘 인식되지 않아 과소 보고될 수 있습니다. 그 중증도에도 불구하고 청력(청각) 및 균형(전정) 기능에 미치는 영향에 대한 현재의 이해는 제한적이며 이는 이러한 환자에게 제공되는 치료에 부정적인 영향을 미칩니다. 또한 iSS 환자는 인지 장애가 있는 것으로 보고되었지만 iSS의 인지 평가에 대한 문헌 보고서는 거의 없습니다. 인지 기능 장애는 iSS에만 국한되거나 진행성 청력 손상 또는 둘의 조합으로 인해 발생할 수 있으며 이를 확립하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. 후각은 또한 iSS 환자에서 영향을 받는 것으로 알려져 있지만 문헌에는 거의 보고되지 않았습니다.
상당한 이환율과 진행성으로 인해 iSS로 인한 청력 전정 기능 장애에 대한 이해를 향상시킬 필요가 있습니다.
이 연구의 목적은 연령 관련 청력 손실 및 대조군/표준 데이터와 비교하여 iSS의 청력 전정 기능을 종합적으로 평가하고 질병 진행 및 치료에 대한 반응을 모니터링하기 위한 적자를 정량화하는 수단으로서 청력의 질에 미치는 영향을 평가하는 것입니다. 임상적으로 얻은 데이터(영상, 인지 및 실험실 데이터 포함)를 분석하고 이를 iSS의 기능적 발견과 연관시킵니다.
연구 개요
상태
완전한
정황
상세 설명
이 연구는 뇌와 척수의 피상 층에 철이 점차적으로 축적되는 질병 인 Infratentorial Speficial Siderosis (ISS)라고 불리는 드문 상태에 중점을 둡니다. 시간이 지남에 따라이 축적은 청각과 균형을 담당하는 신경을 손상시켜 진보적 인 청력 상실, 현기증 및 조정 문제와 같은 증상을 초래할 수 있습니다. ISS는 과거에 잘 연구되지 않았습니다. ISS를 가진 사람의 청각 및 균형 기능은 가변적으로 설명되었습니다. 즉, ISS와 관련 될 수있는 특정한 청력 상실 또는 불균형 또는 현기증의 특정 패턴은 없었습니다. 현재까지의 연구는 소수의 환자 그룹과 함께 있었지만 주로 사례 보고서가있었습니다.
Aviss 연구의 목표는 지식의 이러한 격차를 해결하는 것이 었습니다. 이 연구는 ISS가 세 그룹의 사람들을 연구함으로써 청력, 균형 및 심지어 냄새에 미치는 영향을 조사합니다.
- 이미 청각 및 균형 문제가있는 ISS를 가진 사람들.
- 연령 관련 청력 손실을 가진 사람들은 청각이 시간이 지남에 따라 감소하는 방법을 비교합니다.
- 정상적인 청각을 가진 사람들, 통제 그룹 역할을하는 사람들.
이 연구는 청각 및 균형을 평가하기 위해 다양한 테스트를 사용하여 3 년에 걸쳐 진행됩니다.
- 순수한 톤 오디오 측정, 언어 언어 평가 및 청각 뇌간 반응과 같은 청각 테스트.
- 전정 평가, 보행 평가 및 헤드 임펄스 테스트와 같은 균형 테스트.
- ISS가 감각 인식에도 영향을 줄 수 있기 때문에 후각 (냄새) 테스트. 이 데이터를 수집함으로써 연구는 ISS가 진단되는 방법을 개선하고, 더 나은 재활 방법을 식별하며, 영향을받는 사람들을위한 새로운 치료 옵션을 탐색하는 것을 목표로합니다.
이 연구는 Nihr UCLH 생물 의학 연구 센터와 Bernice Bibby Research Trust가 자금을 지원하여 전문가가 의미있는 발견을하는 데 필요한 자원을 갖도록합니다. 궁극적으로 목표는 의사가 ISS를 이전에 인식하고 영향을받는 개인을보다 효과적으로 지원하며 전반적인 삶의 질을 향상시키는 것입니다.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
11
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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London, 영국
- University College London Hospitals Nhs Foundation Trust
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London, 영국
- UCL Ear Institute
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
14년 이상 (성인, 고령자)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
세 그룹의 참가자가 연구에 모집됩니다(자격 기준에 따라 정의됨). b) 연령 관련 청력 손실이 있는 참가자(ARHL 그룹); c) 이전 청력 상실 이력이 없는 참가자(대조군).
설명
포함 기준:
- Siderosis 그룹: University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust에서 이 상태에 대한 전문 지식을 갖춘 컨설턴트 신경과 전문의가 확인한 iSS(표준 방사선 기준을 사용하여 정의) 진단을 받은 18세 이상의 성인(남성 및 여성)
- 연령 관련 청력 손실(ARHL) 그룹: ARHL이 있는 18세 이상의 성인(남녀)
- 대조군: 50세 이상의 참여자를 모집하기 위해 이전에 난청 진단을 받지 않았거나 청력에 영향을 미치는 알려진 신경학적 장애(iSS 포함)가 없는 18세 이상의 성인(남성 및 여성); 그러나 이러한 참가자 모집에 어려움이 있는 경우 18세 이상의 참가자를 연구에 초대합니다.
제외 기준:
- 모든 그룹: 18세 미만의 개인; 잠재적 참가자가 정보에 입각한 동의를 하거나 청력 및/또는 전정 평가를 받는 것을 방해하는 신체적 또는 정신적 장애가 있는 개인
- Siderosis 그룹: iSS의 사전 진단이 없는 개인
- 연령 관련 청력 손실(ARHL) 그룹: 이전에 ARHL 진단을 받지 않았거나 연령 관련 외 병인의 청력 손실 진단을 받은 개인; 고강도 소음 또는 이독성 약물에 노출된 이력이 있거나 중이 질환/기능 장애의 증거가 있거나 연령과 관련되지 않은 난청의 가족력이 있는 개인;
- 대조군: 알려진 청력 손실 병력(어떤 원인이든)이 있거나 청력에 영향을 미치는 알려진 신경학적 장애가 있는 개인; 고강도 소음 또는 이독성 약물에 노출된 이력이 있거나 중이 질환의 증거가 있거나 연령과 관련되지 않은 난청의 가족력이 있는 개인;
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 컨트롤
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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Siderosis (iSS) 그룹
University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust에서 이 상태에 대한 전문 지식을 갖춘 컨설턴트 신경과 전문의가 확인한 천막하 표면 철침착증(표준화된 방사선 기준을 사용하여 정의) 진단을 받은 참가자
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모든 연구 참가자는 청력 관련 설문지를 포함한 청력 테스트를 받게 됩니다.
Siderosis 그룹 참가자는 보행 평가 및 균형 관련 설문지를 포함한 전정/균형 테스트를 받게 됩니다.
모든 연구 참가자는 일련의 삶의 질 설문지를 작성해야 합니다.
Siderosis 그룹 참가자는 공개된 냄새를 식별하기 위해 자체 관리 냄새 차트를 통해 공식적인 냄새 식별 테스트를 받게 됩니다.
Siderosis 그룹 참가자는 DNA 바이오 뱅킹을 위해 타액 샘플을 제공해야 합니다.
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연령 관련 청력 손실(ARHL) 그룹
연령 관련 청력 손실이 있는 참가자(순음 청력도에서 확인된 청력 역치와 함께 참가자의 임상 병력 및 검사에서 확인됨)
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모든 연구 참가자는 청력 관련 설문지를 포함한 청력 테스트를 받게 됩니다.
모든 연구 참가자는 일련의 삶의 질 설문지를 작성해야 합니다.
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대조군
알려진 또는 이전에 보고된 청력 손실이 없는 참가자(순음 청력도에서 확인된 청력 역치와 함께 참가자의 임상 병력 및 검사에서 확인됨)
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모든 연구 참가자는 청력 관련 설문지를 포함한 청력 테스트를 받게 됩니다.
모든 연구 참가자는 일련의 삶의 질 설문지를 작성해야 합니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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청각 평가 - 순수한 톤 오디오 측정
기간: 기준선 방문
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청각 기능을 평가하기 위해 임상 청각 (청각) 검사를 수행했습니다.
청각 검사에는 심리 물리학 적, 생리 학적 및 전기 생리 학적 측정 (순수 톤 오디오 메트릭, 고막, 청각 뇌간 반응 및 음향 반사)이 포함되었습니다.
영국 청각 학회 (www.thebsa.org.uk)의 절차 지침에 따라 테스트가 완성되었습니다.
데시벨 청각 수준 (영국 청각 학회의 지침에 설명 된 바와 같이)을 계산하고보고 한 두 귀에 대한 순수 톤 오디오 메트릭 임계 값의 평균값이 계산되었습니다.
다른 매개 변수는 정상 또는 비정상 (적어도 하나의 귀에서) 또는 결정적이지 않은 것으로보고되었습니다.
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기준선 방문
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전정/균형 평가
기간: 기준선 방문
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전정/균형 기능을 평가하기 위해 임상 전정 및 균형 검사를 수행 하였다.
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기준선 방문
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청각 평가 - 청각 뇌간 반응/음향 반사
기간: 기준선 방문
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청각 기능을 평가하기 위해 임상 청각 (청각) 검사를 수행했습니다.
청각 검사에는 심리 물리학 적, 생리 학적 및 전기 생리 학적 측정 (순수 톤 오디오 메트릭, 고막, 청각 뇌간 반응 및 음향 반사)이 포함되었습니다.
영국 청각 학회 (www.thebsa.org.uk)의 절차 지침에 따라 테스트가 완성되었습니다.
데시벨 청각 수준 (영국 청각 학회의 지침에 설명 된 바와 같이)을 계산하고보고 한 두 귀에 대한 순수 톤 오디오 메트릭 임계 값의 평균값이 계산되었습니다.
다른 매개 변수는 정상 또는 비정상 (적어도 하나의 귀에서) 또는 결정적이지 않은 것으로보고되었습니다.
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기준선 방문
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청각 평가 - 고막
기간: 기준선
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청각 기능을 평가하기 위해 임상 청각 (청각) 검사를 수행했습니다.
청각 검사에는 심리 물리학 적, 생리 학적 및 전기 생리 학적 측정 (순수 톤 오디오 메트릭, 고막, 청각 뇌간 반응 및 음향 반사)이 포함되었습니다.
영국 청각 학회 (www.thebsa.org.uk)의 절차 지침에 따라 테스트가 완성되었습니다.
데시벨 청각 수준 (영국 청각 학회의 지침에 설명 된 바와 같이)을 계산하고보고 한 두 귀에 대한 순수 톤 오디오 메트릭 임계 값의 평균값이 계산되었습니다.
다른 매개 변수는 정상 또는 비정상 (적어도 하나의 귀에서) 또는 결정적이지 않은 것으로보고되었습니다.
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기준선
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청각 평가 - 이토 음향 배출
기간: 기준선
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청각 기능을 평가하기 위해 임상 청각 (청각) 검사를 수행했습니다.
청각 검사에는 심리 물리학 적, 생리 학적 및 전기 생리 학적 측정 (순수 톤 오디오 메트릭, 고막, 청각 뇌간 반응 및 음향 반사)이 포함되었습니다.
영국 청각 학회 (www.thebsa.org.uk)의 절차 지침에 따라 테스트가 완성되었습니다.
데시벨 청각 수준 (영국 청각 학회의 지침에 설명 된 바와 같이)을 계산하고보고 한 두 귀에 대한 순수 톤 오디오 메트릭 임계 값의 평균값이 계산되었습니다.
다른 매개 변수는 정상 또는 비정상 (적어도 하나의 귀에서) 또는 결정적이지 않은 것으로보고되었습니다.
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기준선
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청각 평가 - 공간 문장 소음 테스트의 듣기
기간: 기준선
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청각 기능을 평가하기 위해 임상 청각 (청각) 검사를 수행했습니다.
청각 검사에는 심리 물리학 적, 생리 학적 및 전기 생리 학적 측정 (순수 톤 오디오 메트릭, 고막, 청각 뇌간 반응 및 음향 반사)이 포함되었습니다.
영국 청각 학회 (www.thebsa.org.uk)의 절차 지침에 따라 테스트가 완성되었습니다.
데시벨 청각 수준 (영국 청각 학회의 지침에 설명 된 바와 같이)을 계산하고보고 한 두 귀에 대한 순수 톤 오디오 메트릭 임계 값의 평균값이 계산되었습니다.
다른 매개 변수는 정상 또는 비정상 (적어도 하나의 귀에서) 또는 결정적이지 않은 것으로보고되었습니다.
카메론 S, 딜런 H.
공간화 된 노이즈 센텐스 테스트 (LISN-S)의 청취 : 프로토 타입 LISN과 비교하고 의심되는 (중앙) 청각 처리 장애 또는 확인 된 언어 장애가있는 어린이의 결과.
J Am Acad Audiol.
2008 년 5 월; 19 (5) : 377-91.
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기준선
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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임상 적으로 얻은 영상화 (Siderosis Group 참가자)와 청각 및 균형 평가 결과 간의 상관 관계
기간: 기준선 방문
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Siderosis Group 참가자는 임상 치료 경로의 일부로 정식 영상 절차를 받았습니다.
이미징 결과는 청각 및 전정/균형 평가에서 얻은 결과로 검토되었습니다.
모든 참가자는 임상 치료 경로의 일부로 MRI 뇌를 가졌습니다. 감수성 중심 이미지를 검토하여 방사선 진단 기준에 따라 피상적 인 시데이스의 모양을 확인했습니다 (참조 : Wilson et al, 2017).
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기준선 방문
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인지 기능 평가 결과 (Siderosis Group 참가자)와 청각 및 균형 평가의 임상 적으로 얻은 결과와 상관 관계
기간: 기준선 방문
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Siderosis Group 참가자는 임상 치료 경로의 일부로 공식적인 신경인지 평가를 받았습니다.
이 임상 평가의 결과는인지 평가 결과와 연구 중에 수행 된 청력 및 전정/균형 평가에서 얻은 결과 사이에 연관성이 있는지 여부를 결정하기 위해 검토되었습니다.
Wechsler 성인 지능 척도 테스트를 사용하여 공식적인 신경인지 평가를 수행했습니다.
도메인에서의인지 장애는 해당 도메인에서 하나의 테스트에서 5 번째 백분위 수 또는 이하의 점수로 정의되었다.
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기준선 방문
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냄새 식별 테스트
기간: 기준선 방문
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펜실베니아 대학교 냄새 식별 테스트 (Upsit, British 버전)를 수행하여 후각 기능을 평가하기 위해 수행되었습니다 (Siderosis Group 참가자).
Upsit는 강제 선택 40 개 항목 자체 관리 테스트입니다.
점수는 제조업체의 답변 키를 정답의 합 (최대 최고 = 40, 최소 점수 6; Anosmia <19 (남성, 여성); Normosmia> 33 (남성) 및> 34 (여성))로 사용하고 연령 및 성별 일치 규범과 비교하여 계산됩니다.
점수는 또한 범주로 분류됩니다 (Normosmia에서 ANOSMIA에 이르기까지). 더 높은 점수는 후각 기능이 향상됩니다.
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기준선 방문
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
- 수석 연구원: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P, Werring DJ. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343. doi: 10.1002/ana.24850. Epub 2017 Jan 28.
- Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain. 1995 Aug;118 ( Pt 4):1051-66. doi: 10.1093/brain/118.4.1051.
- Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol. 1993 Nov;34(5):646-53. doi: 10.1002/ana.410340505.
- Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007 Apr;64(4):491-6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491.
- IWANOWSKI L, OLSZEWSKI J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol. 1960 Jul;19:433-48. doi: 10.1097/00005072-196007000-00010. No abstract available.
- Posti JP, Juvela S, Parkkola R, Roine S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011 Oct;153(10):2067-73. doi: 10.1007/s00701-011-1116-0. Epub 2011 Aug 7.
- Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J. Superficial siderosis of the central nervous system: phenotype and implications for audiology and otology. Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):900-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e31822558a9.
- Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas G. Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology. 1996 May;38 Suppl 1:S51-6. doi: 10.1007/BF02278119.
- Sydlowski SA, Levy M, Hanks WD, Clark MD, Ackley RS. Auditory profile in superficial siderosis of the central nervous system: a prospective study. Otol Neurotol. 2013 Jun;34(4):611-9. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182908c5a.
- Vibert D, Hausler R, Lovblad KO, Schroth G. Hearing loss and vertigo in superficial siderosis of the central nervous system. Am J Otolaryngol. 2004 Mar-Apr;25(2):142-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2003.10.001.
- Takeda T, Kawashima Y, Hirai C, Makabe A, Ito T, Fujikawa T, Yamamoto K, Maruyama A, Tsutsumi T. Vestibular Dysfunction in Patients With Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Otol Neurotol. 2018 Jul;39(6):e468-e474. doi: 10.1097/MAO.0000000000001844.
- Pribitkin EA, Rondinella L, Rosenberg Si, Yousem DM. Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 1994 May;15(3):415-8.
- Kwartler JA, De La Cruz A, Lo WW. Superficial siderosis of the central nervous system. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Mar;100(3):249-50. doi: 10.1177/000348949110000315. No abstract available.
- van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. Cognitive and social impairments in patients with superficial siderosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):1082-92. doi: 10.1093/brain/awh487. Epub 2005 Mar 23.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2020년 2월 7일
기본 완료 (실제)
2021년 10월 19일
연구 완료 (실제)
2021년 10월 19일
연구 등록 날짜
최초 제출
2019년 12월 10일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2019년 12월 13일
처음 게시됨 (실제)
2019년 12월 16일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2025년 6월 10일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2025년 6월 9일
마지막으로 확인됨
2025년 6월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 121603
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
아니요
IPD 계획 설명
결과를 생성하기 위한 익명의 참가자 수준 데이터 세트 및 통계 코드는 공개적으로 사용할 수 없습니다.
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .
희귀병에 대한 임상 시험
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University of Pennsylvania완전한Intrntl Classification of Diseases, 9th Revision, (ICD-9-CM) 410의 주진단 또는 이차진단 코드가 있는 환자(5번째 숫자가 2인 경우 제외)미국
청력 평가에 대한 임상 시험
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Chania General Hospital "St. George"University of Thessaly아직 모집하지 않음우울증 | 불안 | 인지 기능 1, 사회적 | 만족, 소비자 | 확대 | 보청기 | 경청 노력
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Vanderbilt University Medical Center모집하지 않고 적극적으로
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Assistance Publique - Hôpitaux de ParisURC-CIC Paris Descartes Necker Cochin아직 모집하지 않음
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Aarhus University Hospital완전한
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Oslo University HospitalThe Research Council of Norway완전한림프종 | 백혈병 | 암 | 줄기세포 이식
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Memorial Sloan Kettering Cancer Center종료됨
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Tan Tock Seng HospitalMarquette University; Lee Kong Chian School of Medicine, Nanyang Technological University아직 모집하지 않음
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Centre Francois Baclesse완전한