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Audiovestibuläre Funktion bei infratentorieller oberflächlicher Siderose (AViSS)

9. Juni 2025 aktualisiert von: University College, London

Klinische und bildgebende Biomarker der audiovestibulären Funktion bei infratentorieller oberflächlicher Siderose

Einer von sechs Menschen im Vereinigten Königreich und über 400 Millionen Menschen weltweit haben einen behindernden Hörverlust. Diese Zahl wird sich bis 2050 verdoppeln, wie von der Weltgesundheitsorganisation prognostiziert. Es besteht ein dringender Bedarf, unser Wissen über Hörverlust, die zugrunde liegenden Mechanismen, optimale diagnostische Modalitäten, zuverlässige und genaue funktionelle und bildgebende Biomarker zu verbessern.

Eine weniger gut untersuchte Erkrankung im Zusammenhang mit fortschreitendem Hörverlust ist die infratentorielle oberflächliche Siderose (iSS). Es entsteht durch Eisenablagerung entlang der Oberflächen von Gehirnstrukturen, die das Gehör und das Gleichgewicht steuern. Es gilt derzeit als ungewöhnlich, wird aber möglicherweise zu wenig erkannt und daher zu wenig gemeldet. Trotz seiner Schwere ist unser derzeitiges Verständnis seiner Auswirkungen auf die Hör- (auditorischen) und Gleichgewichtsfunktionen (vestibulären Funktionen) begrenzt, und dies wirkt sich nachteilig auf die Behandlung aus, die diesen Patienten angeboten wird. Darüber hinaus wurde von iSS-Patienten berichtet, dass sie kognitive Beeinträchtigungen haben, es gibt jedoch nur wenige Literaturberichte über die kognitive Bewertung bei iSS. Die kognitive Dysfunktion kann spezifisch für iSS oder auf eine fortschreitende Hörstörung oder eine Kombination aus beidem zurückzuführen sein, und weitere Studien sind erforderlich, um dies festzustellen. Es ist auch bekannt, dass der Geruchssinn bei Patienten mit iSS beeinträchtigt ist, jedoch wird in der Literatur selten darüber berichtet.

Aufgrund der signifikanten Morbidität und fortschreitenden Natur besteht ein klarer Bedarf, unser Verständnis der audiovestibulären Dysfunktion infolge von iSS zu verbessern.

Ziel dieser Studie ist es, die audiovestibuläre Funktion bei iSS im Vergleich zu altersbedingtem Hörverlust und den Kontroll-/Normdaten umfassend zu beurteilen und als Mittel zur Quantifizierung von Defiziten zur Überwachung des Krankheitsverlaufs und des Ansprechens auf die Behandlung die Auswirkungen auf die Qualität zu beurteilen life, um klinisch gewonnene Daten (einschließlich Bildgebungs-, kognitive und Labordaten) zu analysieren und diese mit funktionellen Befunden in iSS zu korrelieren.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Diese Studie konzentriert sich auf eine seltene Erkrankung, die als infratentorielle oberflächliche Siderosis (ISS) -A-Krankheit bezeichnet wird, bei der Eisen allmählich in den oberflächlichen Schichten des Gehirns und des Rückenmarks ansammelt. Im Laufe der Zeit kann dieser Aufbau die Nerven schädigen, die unter anderem für Hör- und Ausgeglichenheit verantwortlich sind, was zu Symptomen wie progressiver Hörverlust, Schwindel und Probleme mit der Koordination führt. ISS wurde in der Vergangenheit nicht gut untersucht. Die Hör- und Gleichgewichtsfunktion bei Personen mit ISS wurde als variabel beschrieben - dh kein spezifisches Muster des Hörverlusts oder des Ungleichgewichts oder des Schwindels, das mit ISS in Verbindung gebracht werden kann. Die bisherigen Studien bestanden mit kleinen Gruppen von Patienten, aber hauptsächlich Fallberichten.

Das Ziel der Aviss -Studie war es, diese Kluft im Wissen zu bewältigen. Diese Studie untersucht, wie ISS das Gehör, das Gleichgewicht und sogar das Geruchssinn beeinflusst, indem drei Gruppen von Menschen untersucht werden:

  1. Menschen mit ISS, die bereits Hör- und Ausgleichsprobleme haben.
  2. Menschen mit altersbedingter Hörverlust, um zu vergleichen, wie das Gehör im Laufe der Zeit abnimmt.
  3. Menschen mit normalem Gehör, die als Kontrollgruppe dienen.

Die Studie erfolgt über drei Jahre, wobei eine Reihe von Tests zur Bewertung von Anhörung und Gleichgewicht verwendet wird:

  • Hörtests wie Pure Tone Audiometrie, Rede-in-Noise-Bewertungen und auditorische Hirnstammreaktion.
  • Gleichgewichtstests wie vestibuläre Bewertungen, Gangbewertungen und Kopfimpuls -Tests.
  • Olfaktorische (Geruchs-) Tests, da ISS auch die sensorische Wahrnehmung beeinflussen kann. Durch das Sammeln dieser Daten zielt die Studie darauf ab, die Diagnose der ISS zu verbessern, bessere Rehabilitationsmethoden zu identifizieren und neue Behandlungsoptionen für Betroffene zu untersuchen.

Die Studie wird vom NIHR UCLH Biomedical Research Center und dem Bernice Bibby Research Trust finanziert, um sicherzustellen, dass Experten über die Ressourcen verfügen, die für sinnvolle Entdeckungen erforderlich sind. Letztendlich ist es das Ziel, den Ärzten zu helfen, ISS früher zu erkennen, die betroffenen Personen effektiver zu unterstützen und ihre allgemeine Lebensqualität zu verbessern.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

11

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigtes Königreich
      • London, Vereinigtes Königreich
        • University College London Hospitals Nhs Foundation Trust
      • London, Vereinigtes Königreich
        • UCL Ear Institute

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

14 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Drei Gruppen von Teilnehmern werden in die Studie rekrutiert (wie in den Zulassungskriterien definiert): a) Teilnehmer mit bekannter iSS-Diagnose (Siderose-Gruppe); b) Teilnehmer mit altersbedingtem Hörverlust (ARHL-Gruppe); c) Teilnehmer ohne Vorgeschichte von Hörverlust (Kontrollgruppe).

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Siderose-Gruppe: Erwachsene (männlich und weiblich) ab 18 Jahren mit einer bekannten iSS-Diagnose (definiert anhand standardisierter radiologischer Kriterien), die von einem beratenden Neurologen mit Erfahrung auf diesem Gebiet am University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust bestätigt wurde
  • Gruppe für altersbedingten Hörverlust (ARHL): Erwachsene (männlich und weiblich) ab 18 Jahren mit ARHL
  • Kontrollgruppe: Erwachsene (männlich und weiblich) ab 18 Jahren ohne vorherige Diagnose eines Hörverlusts oder ohne bekannte neurologische Störung (einschließlich iSS), die das Gehör beeinträchtigt, mit dem Ziel, solche Teilnehmer ab 50 Jahren zu rekrutieren; Sollten jedoch Schwierigkeiten bei der Rekrutierung solcher Teilnehmer auftreten, werden Teilnehmer ab 18 Jahren zur Teilnahme an der Studie eingeladen.

Ausschlusskriterien:

  • Alle Gruppen: Personen unter 18 Jahren; Personen mit einer körperlichen oder geistigen Beeinträchtigung, die den potenziellen Teilnehmer daran hindert, seine Einverständniserklärung abzugeben oder sich der Anhörung und/oder der vestibulären Beurteilung zu unterziehen;
  • Siderose-Gruppe: Personen ohne vorherige iSS-Diagnose
  • Altersbedingter Hörverlust (ARHL)-Gruppe: Personen ohne vorherige Diagnose von ARHL oder mit einer Diagnose von Hörverlust anderer Ätiologie als altersbedingt; Personen mit einer Vorgeschichte von Exposition gegenüber hochintensivem Lärm oder ototoxischen Medikamenten oder Anzeichen einer Mittelohrerkrankung/-dysfunktion oder Familienanamnese mit nicht altersbedingtem Hörverlust;
  • Kontrollgruppe: Personen mit bekannter Vorgeschichte von Hörverlust (jeglicher Ursache) oder mit einer bekannten neurologischen Störung, die ihr Gehör beeinträchtigt; Personen mit Exposition gegenüber hochintensivem Lärm oder ototoxischen Medikamenten oder Anzeichen einer Mittelohrerkrankung oder Familienanamnese mit nicht altersbedingtem Hörverlust;

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Fallkontrolle
  • Zeitperspektiven: Interessent

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Siderose (iSS)-Gruppe
Teilnehmer mit einer bekannten Diagnose einer infratentoriellen oberflächlichen Siderose (definiert anhand standardisierter radiologischer Kriterien), die von einem beratenden Neurologen mit Fachkenntnissen auf diesem Gebiet am University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust bestätigt wurde
Diagnosetest: Hörbeurteilung
Alle Studienteilnehmer werden Hörtests unterzogen, einschließlich hörspezifischer Fragebögen
Diagnosetest: Vestibulär-/Gleichgewichtsbeurteilung
Die Teilnehmer der Siderose-Gruppe werden Vestibulär-/Gleichgewichtstests unterzogen, einschließlich Gangbeurteilung und gleichgewichtsspezifischen Fragebögen
Sonstiges: Bewertung der Lebensqualität
Alle Studienteilnehmer werden gebeten, eine Reihe von Fragebögen zur Lebensqualität auszufüllen
Diagnosetest: Olfaktorische (Geruchs-)Funktionsprüfung
Die Teilnehmer der Siderose-Gruppe werden anhand einer selbst durchgeführten Geruchskarte einem formellen Geruchsidentifizierungstest unterzogen, um die offenbarten Düfte zu identifizieren
Genetisch: DNA-Biobanking
Die Teilnehmer der Siderose-Gruppe werden gebeten, eine Speichelprobe für das DNA-Biobanking bereitzustellen
Gruppe mit altersbedingtem Hörverlust (ARHL).
Teilnehmer mit altersbedingtem Hörverlust (wie anhand der Anamnese und Untersuchung des Teilnehmers identifiziert, wobei die Hörschwellen auf einem Reinton-Audiogramm bestätigt wurden)
Diagnosetest: Hörbeurteilung
Alle Studienteilnehmer werden Hörtests unterzogen, einschließlich hörspezifischer Fragebögen
Sonstiges: Bewertung der Lebensqualität
Alle Studienteilnehmer werden gebeten, eine Reihe von Fragebögen zur Lebensqualität auszufüllen
Kontrollgruppe
Teilnehmer ohne bekannten oder zuvor gemeldeten Hörverlust (wie anhand der Anamnese und Untersuchung des Teilnehmers identifiziert, wobei die Hörschwellen auf einem Reinton-Audiogramm bestätigt wurden)
Diagnosetest: Hörbeurteilung
Alle Studienteilnehmer werden Hörtests unterzogen, einschließlich hörspezifischer Fragebögen
Sonstiges: Bewertung der Lebensqualität
Alle Studienteilnehmer werden gebeten, eine Reihe von Fragebögen zur Lebensqualität auszufüllen

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Hörauswertung - Audiometrie reiner Ton
Zeitfenster: Basisbesuch
Es wurden klinische Audiologische (Hör-) Tests durchgeführt, um die Hörfunktion zu bewerten. Zu den Hörtests gehörten psychophysikalische, physiologische und elektrophysiologische Maßnahmen (reine Tonu-Audiometrie, Tympanometrie, auditorische Hirnstammreaktionen und akustische Reflexe). Die Tests wurden im Einklang mit den Verfahrensrichtlinien der British Society of Audiology (www. thbsa.org.uk) durchlaufen. Der Mittelwert von reinen audiometrischen Schwellenwerten für beide Ohren, die in Decibel Hörebene gemessen wurden (wie in den Richtlinien der British Society of Audiology beschrieben), wurde berechnet und gemeldet. Andere Parameter wurden als normal oder abnormal (in mindestens einem Ohr) oder nicht schlüssig gemeldet.
Basisbesuch
Vestibular/Balance -Bewertung
Zeitfenster: Basisbesuch
Klinische Vestibular- und Gleichgewichtstests wurden durchgeführt, um die Funktion der Vestibular/Balance zu bewerten.
Basisbesuch
Hörbewertung - auditorische Hirnstammreaktionen/akustische Reflexe
Zeitfenster: Basisbesuch
Es wurden klinische Audiologische (Hör-) Tests durchgeführt, um die Hörfunktion zu bewerten. Zu den Hörtests gehörten psychophysikalische, physiologische und elektrophysiologische Maßnahmen (reine Tonu-Audiometrie, Tympanometrie, auditorische Hirnstammreaktionen und akustische Reflexe). Die Tests wurden im Einklang mit den Verfahrensrichtlinien der British Society of Audiology (www. thbsa.org.uk) durchlaufen. Der Mittelwert von reinen audiometrischen Schwellenwerten für beide Ohren, die in Decibel Hörebene gemessen wurden (wie in den Richtlinien der British Society of Audiology beschrieben), wurde berechnet und gemeldet. Andere Parameter wurden als normal oder abnormal (in mindestens einem Ohr) oder nicht schlüssig gemeldet.
Basisbesuch
Anhörungsbewertung - Tympanogramm
Zeitfenster: Grundlinie
Es wurden klinische Audiologische (Hör-) Tests durchgeführt, um die Hörfunktion zu bewerten. Zu den Hörtests gehörten psychophysikalische, physiologische und elektrophysiologische Maßnahmen (reine Tonu-Audiometrie, Tympanometrie, auditorische Hirnstammreaktionen und akustische Reflexe). Die Tests wurden im Einklang mit den Verfahrensrichtlinien der British Society of Audiology (www. thbsa.org.uk) durchlaufen. Der Mittelwert von reinen audiometrischen Schwellenwerten für beide Ohren, die in Decibel Hörebene gemessen wurden (wie in den Richtlinien der British Society of Audiology beschrieben), wurde berechnet und gemeldet. Andere Parameter wurden als normal oder abnormal (in mindestens einem Ohr) oder nicht schlüssig gemeldet.
Grundlinie
Hörbewertung - otoakustische Emissionen
Zeitfenster: Grundlinie
Es wurden klinische Audiologische (Hör-) Tests durchgeführt, um die Hörfunktion zu bewerten. Zu den Hörtests gehörten psychophysikalische, physiologische und elektrophysiologische Maßnahmen (reine Tonu-Audiometrie, Tympanometrie, auditorische Hirnstammreaktionen und akustische Reflexe). Die Tests wurden im Einklang mit den Verfahrensrichtlinien der British Society of Audiology (www. thbsa.org.uk) durchlaufen. Der Mittelwert von reinen audiometrischen Schwellenwerten für beide Ohren, die in Decibel Hörebene gemessen wurden (wie in den Richtlinien der British Society of Audiology beschrieben), wurde berechnet und gemeldet. Andere Parameter wurden als normal oder abnormal (in mindestens einem Ohr) oder nicht schlüssig gemeldet.
Grundlinie
Anhörungsbewertung - Hören in räumlichen Sätzen Rauschtest
Zeitfenster: Grundlinie
Es wurden klinische Audiologische (Hör-) Tests durchgeführt, um die Hörfunktion zu bewerten. Zu den Hörtests gehörten psychophysikalische, physiologische und elektrophysiologische Maßnahmen (reine Tonu-Audiometrie, Tympanometrie, auditorische Hirnstammreaktionen und akustische Reflexe). Die Tests wurden im Einklang mit den Verfahrensrichtlinien der British Society of Audiology (www. thbsa.org.uk) durchlaufen. Der Mittelwert von reinen audiometrischen Schwellenwerten für beide Ohren, die in Decibel Hörebene gemessen wurden (wie in den Richtlinien der British Society of Audiology beschrieben), wurde berechnet und gemeldet. Andere Parameter wurden als normal oder abnormal (in mindestens einem Ohr) oder nicht schlüssig gemeldet. Cameron S, Dillon H. Das Hörer in räumlichem Rausch-Sentces-Test (LISN-S): Vergleich mit dem Prototyp-LISN und Ergebnissen von Kindern mit einer vermuteten (zentralen) auditorischen Verarbeitungsstörung oder einer bestätigten Sprachstörung. J Am Acad Audiol. 2008 Mai; 19 (5): 377-91.
Grundlinie

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Korrelation zwischen klinisch erhaltenen Bildgebung (Teilnehmer der Siderosis Group) und den Ergebnissen der Anhörung und der Balance -Bewertung
Zeitfenster: Basisbesuch
Die Teilnehmer der Siderosis -Gruppe wurden im Rahmen ihres klinischen Pflegewegs formelle Bildgebungsverfahren unterzogen. Die Bildgebungsergebnisse wurden mit den Ergebnissen untersucht, die aus Hör- und Vestibular-/Gleichgewichtsbewertungen erzielt wurden. Alle Teilnehmer hatten als Teil ihres klinischen Pflegewegs ein MRT -Gehirn. Suszeptibilitätsgewichtete Bilder wurden überprüft, um das Erscheinungsbild einer oberflächlichen Siderose zu identifizieren, gemäß den radiologischen diagnostischen Kriterien (Referenz: Wilson et al., 2017).
Basisbesuch
Korrelation zwischen klinisch erhaltenen Ergebnissen der kognitiven Funktionsbewertung (Teilnehmer der Siderosis Group) und der Anhörungs- und Gleichgewichtsbewertungen
Zeitfenster: Basisbesuch
Die Teilnehmer der Siderosis Group wurden im Rahmen ihres klinischen Pflegewegs einer formalen neuro-kognitiven Bewertung unterzogen. Die Ergebnisse dieser klinischen Bewertung wurden überprüft, um festzustellen, ob ein Zusammenhang zwischen den kognitiven Bewertungsergebnissen und den Ergebnissen aus Hör- und Vestibular-/Gleichgewichtsbewertungen besteht, die während der Studie durchgeführt wurden. Eine formale neuro-kognitive Bewertung wurde unter Verwendung des Wechsler-Tests für Erwachsenen-Intelligenz-Skala durchgeführt. Kognitive Beeinträchtigung in einer Domäne wurde als Bewertung in oder unter dem fünften Perzentil bei einem Test in dieser Domäne definiert.
Basisbesuch
Geruchsidentifikationstest
Zeitfenster: Basisbesuch
Die University of Pennsylvania Geruchsidentifikationstest (Upsit, British Version) wurde durchgeführt (Teilnehmer der Siderosis Group), um ihre Riechfunktion zu bewerten. Upsit ist ein selbstverwalteter Test mit 40-Punkte-Auswahl. Die Bewertungen werden unter Verwendung des Antwortschlüssels des Herstellers als Summe der richtigen Antworten (Maximum Best = 40, Mindestpunktzahl 6; Anosmie <19 (Männer, Frauen); Normosmie> 33 (Männer) und> 34 (Frauen)) berechnet und im Vergleich zu den alter- und geschlechtsanpassenden Normen. Die Bewertungen sind auch in Kategorien eingeteilt (von Norform bis hin zu Anosmie), wobei höhere Bewertungen eine bessere olfaktorische Funktion anzeigen.
Basisbesuch

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University College, London

Mitarbeiter

NIHR UCLH Biomedical Research Centre (BRC)
Bernice Bibby Research Trust

Ermittler

  • Hauptermittler: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
  • Hauptermittler: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

7. Februar 2020

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

19. Oktober 2021

Studienabschluss (Tatsächlich)

19. Oktober 2021

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

10. Dezember 2019

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

13. Dezember 2019

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

16. Dezember 2019

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

10. Juni 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

9. Juni 2025

Zuletzt verifiziert

1. Juni 2025

Mehr Informationen

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Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 121603

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Beschreibung des IPD-Plans

Der anonymisierte Datensatz auf Teilnehmerebene und der statistische Code zur Generierung der Ergebnisse werden nicht öffentlich zugänglich sein.

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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