Аудиовестибулярная функция при инфратенториальном поверхностном сидерозе (AViSS)
9 июня 2025 г. обновлено: University College, London
Клинические и визуализационные биомаркеры аудиовестибулярной функции при инфратенториальном поверхностном сидерозе
Каждый шестой человек в Соединенном Королевстве и более 400 миллионов человек во всем мире имеют инвалидизирующую потерю слуха. По прогнозам Всемирной организации здравоохранения, к 2050 году эта цифра удвоится. Существует настоятельная необходимость улучшить наши знания о потере слуха, ее основных механизмах, оптимальных диагностических методах, надежных и точных функциональных биомаркерах и визуализирующих биомаркерах.
Менее изученным состоянием, связанным с прогрессирующей потерей слуха, является инфратенториальный поверхностный сидероз (iSS). Это происходит в результате отложения железа на поверхности структур головного мозга, которые контролируют слух и равновесие. В настоящее время это считается необычным, но вполне может быть недооценено и, следовательно, занижено. Несмотря на его серьезность, наше текущее понимание его влияния на слуховые (слуховые) и балансовые (вестибулярные) функции ограничено, и это оказывает неблагоприятное влияние на лечение, предлагаемое этим пациентам. Кроме того, сообщалось о когнитивных нарушениях у пациентов с iSS, однако литературных сообщений об оценке когнитивных функций при iSS немного. Когнитивная дисфункция может быть специфичной для iSS или из-за прогрессирующего нарушения слуха или их комбинации, и для установления этого необходимы дальнейшие исследования. Также известно, что у пациентов с iSS нарушается обоняние, но в литературе о нем редко сообщается.
Из-за значительной заболеваемости и прогрессирующего характера существует очевидная необходимость улучшить наше понимание аудиовестибулярной дисфункции, возникающей в результате ИСШ.
Целью данного исследования является всесторонняя оценка аудиовестибулярной функции при ИСШ по сравнению с возрастной потерей слуха и контролем/нормативными данными, а также в качестве средства количественной оценки дефицита для мониторинга прогрессирования заболевания и реакции на лечение, для оценки влияния на качество жизни, анализировать клинически полученные данные (включая визуальные, когнитивные и лабораторные данные) и сопоставлять их с функциональными данными в iSS.
Обзор исследования
Статус
Завершенный
Условия
Подробное описание
Это исследование посвящено редкому состоянию, называемому инфратенториальным поверхностным сидерозом (ISS)-болезнью, при котором железо постепенно накапливается в поверхностных слоях мозга и спинного мозга. Со временем это наращивание может повредить нервы, ответственных за слух и баланс среди других, что приводит к таким симптомам, как прогрессивная потеря слуха, головокружение и проблемы с координацией. ISS не хорошо изучался в прошлом. Функция слуха и баланса у лиц с МКС была описана как переменная - значение - не было определенной схемы потери слуха или дисбаланса или головокружения, которое может быть связано с МКС. Исследования на сегодняшний день провели небольшие группы пациентов, но в основном отчеты о случаях.
Цель исследования Aviss состояла в том, чтобы решить этот разрыв в знаниях. Это исследование исследует, как МКС влияет на слух, баланс и даже чувство запаха, изучая три группы людей:
- Люди с МКС, у которых уже есть проблемы с слухом и балансом.
- Люди с возрастной потерей слуха, чтобы сравнить, как слушание снижается с течением времени.
- Люди с нормальным слухом, служащие контрольной группой.
Исследование будет проходить в течение трех лет, используя ряд тестов для оценки слуха и баланса:
- Слуховые тесты, такие как аудиометрия чистого тона, оценки речи в шуме и слуховой ответ ствола мозга.
- Тесты баланса, такие как вестибулярные оценки, оценки походки и импульсное тестирование головы.
- Обонятельные (запах) тесты, поскольку МКС также может повлиять на сенсорное восприятие. Собирая эти данные, исследование направлено на улучшение того, как диагностируется ISS, выявляет лучшие методы реабилитации и изучение новых вариантов лечения для пострадавших.
Исследование финансируется Центром биомедицинских исследований NIHR UCLH и исследовательским трастом Бернис Бибби, что обеспечивает у экспертов ресурсы, необходимые для проведения значимых открытий. В конечном счете, цель состоит в том, чтобы помочь врачам распознавать МКС раньше, более эффективно поддержать людей и улучшить их общее качество жизни.
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Действительный)
11
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
-
London, Соединенное Королевство
- University College London Hospitals Nhs Foundation Trust
-
London, Соединенное Королевство
- UCL Ear Institute
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
14 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Да
Метод выборки
Невероятностная выборка
Исследуемая популяция
В исследование будут набраны три группы участников (в соответствии с критериями приемлемости): а) участники с известным диагнозом iSS (группа сидероза); б) участники с возрастной тугоухостью (группа ARHL); в) участники без предшествующей потери слуха (контрольная группа).
Описание
Критерии включения:
- Группа сидероза: взрослые (мужчины и женщины) старше 18 лет с известным диагнозом iSS (определяемым с использованием стандартизированных радиологических критериев), подтвержденным консультантом-неврологом, имеющим опыт работы с этим заболеванием в больницах Университетского колледжа Лондона. Национальная служба здравоохранения (NHS) Foundation Trust.
- Группа возрастной тугоухости (ВПС): взрослые (мужчины и женщины) старше 18 лет с ВПС.
- Контрольная группа: взрослые (мужчины и женщины) в возрасте 18+ лет без предшествующего диагноза потери слуха или известного неврологического расстройства (включая iSS), влияющего на слух, с целью набора таких участников в возрасте 50 лет и старше; однако в случае возникновения трудностей с набором таких участников к участию в исследовании будут приглашены участники в возрасте 18 лет и старше.
Критерий исключения:
- Все группы: лица моложе 18 лет; лица с физическими или психическими нарушениями, которые не позволяют потенциальному участнику дать информированное согласие или пройти слуховую и/или вестибулярную оценку;
- Группа сидероза: лица без предшествующего диагноза ИБС.
- Группа возрастной потери слуха (ВПС): лица, у которых ранее не диагностировали ВПС или с диагнозом потери слуха не возрастной этиологии; лица с историей воздействия сильного шума или ототоксичных препаратов или признаками заболевания/дисфункции среднего уха или семейной историей невозрастной потери слуха;
- Контрольная группа: люди с известной историей потери слуха (любой причины) или с известным неврологическим расстройством, влияющим на их слух; лица с историей воздействия шума высокой интенсивности или ототоксичных препаратов или с признаками заболевания среднего уха или семейной историей невозрастной потери слуха;
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Кейс-контроль
- Временные перспективы: Перспективный
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Группа сидероза (iSS)
участники с известным диагнозом инфратенториального поверхностного сидероза (определяемого с использованием стандартизированных рентгенологических критериев), подтвержденным консультантом-неврологом, имеющим опыт работы с этим заболеванием в больницах Университетского колледжа Лондона, Национальной службе здравоохранения (NHS) Foundation Trust.
|
Все участники исследования пройдут проверку слуха, включая специальные опросники для слуха.
Участники группы сидероз пройдут вестибулярные тесты / тесты на равновесие, включая оценку походки и специальные опросники для баланса.
Всем участникам исследования будет предложено заполнить набор анкет о качестве жизни.
Участники группы сидероза пройдут формальное тестирование на выявление запахов с помощью самодельной таблицы запахов для выявления выявленных запахов.
Участников группы Сидероз попросят предоставить образец слюны для биобанкинга ДНК.
|
|
Группа возрастной тугоухости (ВПС)
участники с возрастной потерей слуха (как определено из истории болезни и обследования участника, с порогами слуха, подтвержденными на аудиограмме чистого тона)
|
Все участники исследования пройдут проверку слуха, включая специальные опросники для слуха.
Всем участникам исследования будет предложено заполнить набор анкет о качестве жизни.
|
|
Контрольная группа
участники без известной или ранее сообщенной потери слуха (как определено из истории болезни участника и осмотра, с порогами слуха, подтвержденными на аудиограмме чистого тона)
|
Все участники исследования пройдут проверку слуха, включая специальные опросники для слуха.
Всем участникам исследования будет предложено заполнить набор анкет о качестве жизни.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Оценка слуха - аудиометрия чистого тона
Временное ограничение: Базовый визит
|
Клинические аудиологические (слуховые) тесты были проведены для оценки функции слуха.
Слуховые тесты включали психофизические, физиологические и электрофизиологические меры (аудиометрия с чистым тоном, тимпанометрия, ответы ствола слуховых стволов мозга и акустические рефлексы).
Тесты были перфорированы в соответствии с руководящими принципами процедур Британского общества аудиологии (www.thebsa.org.uk).
Среднее значение чистотоновых аудиометрических порогов для обоих ушей, измеренных на уровне слуха в децибел (как описано в Руководстве Британским обществом аудиологии) было рассчитано и сообщено.
Другие параметры были представлены как нормальные или ненормальные (по крайней мере, в одном ухе) или неубедительно.
|
Базовый визит
|
|
Вестибулярная/баланс оценка
Временное ограничение: Базовый визит
|
Клинические вестибулярные и балансовые тесты были проведены для оценки вестибулярного/баланса.
|
Базовый визит
|
|
Оценка слуха - ответы ствола слухового ствола мозга/акустические рефлексы
Временное ограничение: Базовый визит
|
Клинические аудиологические (слуховые) тесты были проведены для оценки функции слуха.
Слуховые тесты включали психофизические, физиологические и электрофизиологические меры (аудиометрия с чистым тоном, тимпанометрия, ответы ствола слуховых стволов мозга и акустические рефлексы).
Тесты были перфорированы в соответствии с руководящими принципами процедур Британского общества аудиологии (www.thebsa.org.uk).
Среднее значение чистотоновых аудиометрических порогов для обоих ушей, измеренных на уровне слуха в децибел (как описано в Руководстве Британским обществом аудиологии) было рассчитано и сообщено.
Другие параметры были представлены как нормальные или ненормальные (по крайней мере, в одном ухе) или неубедительно.
|
Базовый визит
|
|
Оценка слуха - банальная плата
Временное ограничение: Базовый уровень
|
Клинические аудиологические (слуховые) тесты были проведены для оценки функции слуха.
Слуховые тесты включали психофизические, физиологические и электрофизиологические меры (аудиометрия с чистым тоном, тимпанометрия, ответы ствола слуховых стволов мозга и акустические рефлексы).
Тесты были перфорированы в соответствии с руководящими принципами процедур Британского общества аудиологии (www.thebsa.org.uk).
Среднее значение чистотоновых аудиометрических порогов для обоих ушей, измеренных на уровне слуха в децибел (как описано в Руководстве Британским обществом аудиологии) было рассчитано и сообщено.
Другие параметры были представлены как нормальные или ненормальные (по крайней мере, в одном ухе) или неубедительно.
|
Базовый уровень
|
|
Оценка слуха - отоакустические выбросы
Временное ограничение: Базовый уровень
|
Клинические аудиологические (слуховые) тесты были проведены для оценки функции слуха.
Слуховые тесты включали психофизические, физиологические и электрофизиологические меры (аудиометрия с чистым тоном, тимпанометрия, ответы ствола слуховых стволов мозга и акустические рефлексы).
Тесты были перфорированы в соответствии с руководящими принципами процедур Британского общества аудиологии (www.thebsa.org.uk).
Среднее значение чистотоновых аудиометрических порогов для обоих ушей, измеренных на уровне слуха в децибел (как описано в Руководстве Британским обществом аудиологии) было рассчитано и сообщено.
Другие параметры были представлены как нормальные или ненормальные (по крайней мере, в одном ухе) или неубедительно.
|
Базовый уровень
|
|
Оценка слуха - прослушивание в пространственных предложениях тест шума
Временное ограничение: Базовый уровень
|
Клинические аудиологические (слуховые) тесты были проведены для оценки функции слуха.
Слуховые тесты включали психофизические, физиологические и электрофизиологические меры (аудиометрия с чистым тоном, тимпанометрия, ответы ствола слуховых стволов мозга и акустические рефлексы).
Тесты были перфорированы в соответствии с руководящими принципами процедур Британского общества аудиологии (www.thebsa.org.uk).
Среднее значение чистотоновых аудиометрических порогов для обоих ушей, измеренных на уровне слуха в децибел (как описано в Руководстве Британским обществом аудиологии) было рассчитано и сообщено.
Другие параметры были представлены как нормальные или ненормальные (по крайней мере, в одном ухе) или неубедительно.
Кэмерон С., Диллон Х.
Прослушивание в пространственном тесте на шумоподавление (LISN-S): сравнение с прототипом LISN и результаты детей с подозреваемым (центральным) расстройством слуховой обработки или подтвержденным языковым расстройством.
J Am Acad Audiol.
2008 май; 19 (5): 377-91.
|
Базовый уровень
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Корреляция между клинически полученной визуализацией (участники группы сидерозий) и результатами оценки слуха и баланса
Временное ограничение: Базовый визит
|
Участники группы Siderosis проходили формальные процедуры визуализации в рамках своего пути клинической помощи.
Результаты визуализации были рассмотрены с результатами, полученными в результате оценки слуха и вестибулярного/баланса.
У всех участников был мозг МРТ в рамках своего пути клинической помощи; Взветные изображения были рассмотрены для выявления появления поверхностного сидероза в соответствии с рентгенологическими диагностическими критериями (ссылка: Wilson et al, 2017).
|
Базовый визит
|
|
Корреляция между клинически полученными результатами оценки когнитивной функции (участники группы сидерозиса) и оценки слуха и баланса
Временное ограничение: Базовый визит
|
Участники группы сидерозии прошли формальную нейрокогнитивную оценку в рамках своего пути клинической помощи.
Результаты этой клинической оценки были рассмотрены, чтобы определить, существует ли ассоциация между результатами когнитивной оценки и результатами, полученными в результате оценки слуха и вестибулярного/баланса, проведенных в ходе исследования.
Формальная нейрокогнитивная оценка была проведена с использованием теста шкалы интеллекта взрослых.
Когнитивные нарушения в домене были определены как оценка на или ниже пятого процентиля по любому одному тесту в этом домене.
|
Базовый визит
|
|
Идентификационный тест на запах
Временное ограничение: Базовый визит
|
Университет Пенсильвании был проведен тест на запах запаха (UPSIT, британская версия) (участники группы Siderosis Group) для оценки их обонятельной функции.
UPSIT-это самостоятельный тест с принудительным выбором.
Оценки рассчитываются с использованием ключа ответа производителя в качестве суммы правильных ответов (максимум Best = 40, минимальный балл 6; аносмия <19 (мужчины, женщины); нормосмия> 33 (мужчины) и> 34 (женщины)) и сравнивались с нормами, сопоставленными по возрасту и полу.
Оценки также сгруппированы в категории (от нормосмии до аносии), причем более высокие оценки указывают на лучшую обонятельную функцию.
|
Базовый визит
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
- Главный следователь: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK
Публикации и полезные ссылки
Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.
Общие публикации
- Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P, Werring DJ. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343. doi: 10.1002/ana.24850. Epub 2017 Jan 28.
- Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain. 1995 Aug;118 ( Pt 4):1051-66. doi: 10.1093/brain/118.4.1051.
- Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol. 1993 Nov;34(5):646-53. doi: 10.1002/ana.410340505.
- Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007 Apr;64(4):491-6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491.
- IWANOWSKI L, OLSZEWSKI J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol. 1960 Jul;19:433-48. doi: 10.1097/00005072-196007000-00010. No abstract available.
- Posti JP, Juvela S, Parkkola R, Roine S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011 Oct;153(10):2067-73. doi: 10.1007/s00701-011-1116-0. Epub 2011 Aug 7.
- Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J. Superficial siderosis of the central nervous system: phenotype and implications for audiology and otology. Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):900-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e31822558a9.
- Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas G. Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology. 1996 May;38 Suppl 1:S51-6. doi: 10.1007/BF02278119.
- Sydlowski SA, Levy M, Hanks WD, Clark MD, Ackley RS. Auditory profile in superficial siderosis of the central nervous system: a prospective study. Otol Neurotol. 2013 Jun;34(4):611-9. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182908c5a.
- Vibert D, Hausler R, Lovblad KO, Schroth G. Hearing loss and vertigo in superficial siderosis of the central nervous system. Am J Otolaryngol. 2004 Mar-Apr;25(2):142-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2003.10.001.
- Takeda T, Kawashima Y, Hirai C, Makabe A, Ito T, Fujikawa T, Yamamoto K, Maruyama A, Tsutsumi T. Vestibular Dysfunction in Patients With Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Otol Neurotol. 2018 Jul;39(6):e468-e474. doi: 10.1097/MAO.0000000000001844.
- Pribitkin EA, Rondinella L, Rosenberg Si, Yousem DM. Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 1994 May;15(3):415-8.
- Kwartler JA, De La Cruz A, Lo WW. Superficial siderosis of the central nervous system. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Mar;100(3):249-50. doi: 10.1177/000348949110000315. No abstract available.
- van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. Cognitive and social impairments in patients with superficial siderosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):1082-92. doi: 10.1093/brain/awh487. Epub 2005 Mar 23.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
7 февраля 2020 г.
Первичное завершение (Действительный)
19 октября 2021 г.
Завершение исследования (Действительный)
19 октября 2021 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
10 декабря 2019 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
13 декабря 2019 г.
Первый опубликованный (Действительный)
16 декабря 2019 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
10 июня 2025 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
9 июня 2025 г.
Последняя проверка
1 июня 2025 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Неврологические проявления
- Патологические процессы
- Атрибуты болезни
- Заболевания дыхательных путей
- Легочные заболевания
- Оториноларингологические заболевания
- Расстройства чувствительности
- Заболевания легких, интерстициальные
- Ушные заболевания
- Нарушения слуха
- Потеря слуха, нейросенсорная
- Профессиональные заболевания
- Травма легких
- Пневмокониоз
- Редкие заболевания
- Заболевания нервной системы
- Потеря слуха
- Глухота
- Пресбиакузис
- Сидероз
Другие идентификационные номера исследования
- 121603
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕТ
Описание плана IPD
Анонимизированный набор данных на уровне участников и статистический код для получения результатов не будут общедоступны.
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .