Fonction audiovestibulaire dans la sidérose superficielle sous-tentorielle (AViSS)
9 juin 2025 mis à jour par: University College, London
Biomarqueurs cliniques et d'imagerie de la fonction audiovestibulaire dans la sidérose superficielle sous-tentorielle
Une personne sur six au Royaume-Uni et plus de 400 millions de personnes dans le monde ont une déficience auditive invalidante. Ce chiffre doublera d'ici 2050 comme le prévoit l'Organisation mondiale de la santé. Il est urgent d'améliorer nos connaissances sur la perte auditive, ses mécanismes sous-jacents, les modalités diagnostiques optimales, les biomarqueurs fonctionnels et d'imagerie fiables et précis.
Une condition moins bien étudiée associée à une perte auditive progressive est la sidérose superficielle infratentorielle (iSS). Il résulte du dépôt de fer le long des surfaces des structures cérébrales qui contrôlent l'audition et l'équilibre. Elle est actuellement considérée comme rare, mais pourrait bien être sous-reconnue et donc sous-déclarée. Malgré sa gravité, notre compréhension actuelle de son impact sur les fonctions d'audition (auditive) et d'équilibre (vestibulaire) est limitée, ce qui a un impact négatif sur le traitement proposé à ces patients. De plus, il a été rapporté que les patients iSS présentaient des troubles cognitifs, mais les rapports de la littérature sur l'évaluation cognitive dans l'iSS sont peu nombreux. Le dysfonctionnement cognitif peut être spécifique à l'iSS ou dû à une déficience auditive progressive ou à une combinaison des deux, et d'autres études sont nécessaires pour l'établir. L'olfaction est également connue pour être affectée chez les patients atteints d'iSS, mais elle est rarement rapportée dans la littérature.
En raison de la morbidité importante et de la nature progressive, il existe un besoin évident d'améliorer notre compréhension du dysfonctionnement audiovestibulaire résultant de l'iSS.
Le but de cette étude est d'évaluer de manière exhaustive la fonction audiovestibulaire dans l'iSS par rapport à la perte auditive liée à l'âge et aux données de contrôle/normatives et comme moyen de quantifier les déficits pour surveiller la progression de la maladie et la réponse au traitement, pour évaluer l'impact sur la qualité de vie, pour analyser les données obtenues en clinique (y compris les données d'imagerie, cognitives et de laboratoire) et les corréler avec les résultats fonctionnels de l'iSS.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Les conditions
Description détaillée
Cette étude se concentre sur une condition rare appelée sidérose superficielle infratentorielle (ISS) -Une, une maladie où le fer s'accumule progressivement dans les couches superficielles du cerveau et de la moelle épinière. Au fil du temps, cette accumulation peut endommager les nerfs responsables de l'audition et de l'équilibre entre autres, conduisant à des symptômes tels que la perte auditive progressive, les étourdissements et les problèmes de coordination. L'ISS n'a pas été bien étudié dans le passé. La fonction d'audition et d'équilibre chez les personnes atteintes d'ISS a été décrite comme variable - ce qui signifie, il n'y a pas eu de modèle spécifique de perte auditive ou de déséquilibre ou d'étourdissements qui peuvent être associés à l'ISS. Les études à ce jour ont été avec de petits groupes de patients mais principalement des rapports de cas.
L'objectif de l'étude AVISS a été de combler cette lacune dans la connaissance. Cette étude examine comment l'ISS affecte l'audition, l'équilibre et même le sens de l'odeur en étudiant trois groupes de personnes:
- Les personnes atteintes d'ISS, qui ont déjà des problèmes d'audition et d'équilibre.
- Les personnes ayant une perte auditive liée à l'âge, pour comparer la façon dont l'audition diminue au fil du temps.
- Les personnes atteintes d'audition normales, servant de groupe témoin.
L'étude aura lieu sur trois ans, en utilisant une gamme de tests pour évaluer l'audition et l'équilibre:
- Des tests auditifs comme l'audiométrie du ton pur, les évaluations de la parole en bruit et la réponse du tronc cérébral auditif.
- Les tests d'équilibre tels que les évaluations vestibulaires, les évaluations de la démarche et les tests d'impulsion de la tête.
- Les tests olfactifs (odeur), car l'ISS pourrait également affecter la perception sensorielle. En collectant ces données, l'étude vise à améliorer la façon dont l'ISS est diagnostiquée, à identifier de meilleures méthodes de réadaptation et à explorer de nouvelles options de traitement pour les personnes touchées.
L'étude est financée par le NIHR UCLH Biomedical Research Center et le Bernice Bibby Research Trust, garantissant aux experts les ressources nécessaires pour faire des découvertes significatives. En fin de compte, l'objectif est d'aider les médecins à reconnaître le SIS plus tôt, de soutenir les individus affectés plus efficacement et d'améliorer leur qualité de vie globale.
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
11
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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London, Royaume-Uni
- University College London Hospitals NHS Foundation Trust
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London, Royaume-Uni
- UCL Ear Institute
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Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
14 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)
Accepte les volontaires sains
Oui
Méthode d'échantillonnage
Échantillon non probabiliste
Population étudiée
Trois groupes de participants seront recrutés dans l'étude (tels que définis par les critères d'éligibilité) : a) participants avec un diagnostic connu d'iSS (groupe de sidérose) ; b) participants ayant une perte auditive liée à l'âge (groupe ARHL); c) participants sans antécédent de perte auditive (groupe témoin).
La description
Critère d'intégration:
- Groupe de sidérose : adultes (hommes et femmes) de 18 ans et plus avec un diagnostic connu d'iSS (défini à l'aide de critères radiologiques standardisés) confirmé par un neurologue consultant spécialisé dans cette condition à l'University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
- Groupe de perte auditive liée à l'âge (ARHL) : adultes (hommes et femmes) de 18 ans et plus avec ARHL
- Groupe témoin : adultes (hommes et femmes) de 18 ans et plus sans diagnostic antérieur de perte auditive ou sans trouble neurologique connu (y compris iSS) affectant l'audition, dans le but de recruter de tels participants de 50 ans et plus ; cependant, en cas de difficulté de recrutement de ces participants, les participants de 18 ans et plus seront invités à participer à l'étude.
Critère d'exclusion:
- Tous les groupes : individus de moins de 18 ans ; les personnes ayant une déficience physique ou mentale qui empêche le participant potentiel de donner son consentement éclairé ou de se soumettre à l'évaluation auditive et/ou vestibulaire ;
- Groupe sidérose : personnes sans diagnostic préalable d'iSS
- Groupe surdité liée à l'âge (ARHL) : personnes sans diagnostic antérieur d'ARHL ou avec un diagnostic de perte auditive d'une étiologie autre que liée à l'âge ; les personnes ayant des antécédents d'exposition à des bruits de haute intensité ou à des médicaments ototoxiques ou présentant des signes de maladie/dysfonctionnement de l'oreille moyenne ou des antécédents familiaux de perte auditive non liée à l'âge ;
- Groupe témoin : personnes ayant des antécédents connus de perte auditive (de toute cause) ou présentant un trouble neurologique connu qui affecte leur audition ; les personnes ayant des antécédents d'exposition à des bruits de haute intensité ou à des médicaments ototoxiques ou présentant des signes de maladie de l'oreille moyenne ou des antécédents familiaux de perte auditive non liée à l'âge ;
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Groupe Sidérose (iSS)
participants ayant un diagnostic connu de sidérose superficielle sous-tentorielle (définie à l'aide de critères radiologiques standardisés) confirmé par un neurologue consultant spécialisé dans cette affection à l'University College London Hospitals National Health Service (NHS) Foundation Trust
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Tous les participants à l'étude subiront des tests auditifs, y compris des questionnaires spécifiques à l'audition
Les participants au groupe de sidérose subiront des tests vestibulaires/d'équilibre, y compris une évaluation de la marche et des questionnaires spécifiques à l'équilibre
Tous les participants à l'étude seront invités à remplir un ensemble de questionnaires sur la qualité de vie
Les participants au groupe de sidérose subiront un test formel d'identification des odeurs au moyen d'un tableau des odeurs auto-administré pour identifier les odeurs révélées
Les participants au groupe de sidérose seront invités à fournir un échantillon de salive pour la biobanque d'ADN
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Groupe surdité liée à l'âge (ARHL)
participants ayant une perte auditive liée à l'âge (telle qu'identifiée à partir des antécédents cliniques et de l'examen du participant, avec des seuils d'audition confirmés sur un audiogramme à tonalité pure)
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Tous les participants à l'étude subiront des tests auditifs, y compris des questionnaires spécifiques à l'audition
Tous les participants à l'étude seront invités à remplir un ensemble de questionnaires sur la qualité de vie
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Groupe de contrôle
participants sans perte auditive connue ou signalée précédemment (telle qu'identifiée à partir des antécédents cliniques et de l'examen du participant, avec des seuils d'audition confirmés sur un audiogramme à tonalité pure)
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Tous les participants à l'étude subiront des tests auditifs, y compris des questionnaires spécifiques à l'audition
Tous les participants à l'étude seront invités à remplir un ensemble de questionnaires sur la qualité de vie
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Évaluation auditive - Audiométrie du ton pur
Délai: Visite de base
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Des tests audiologiques cliniques (audition) ont été effectués pour évaluer la fonction d'audience.
Les tests auditifs comprenaient des mesures psychophysiques, physiologiques et électrophysiologiques (audiométrie de tons purs, tympanométrie, réponses auditives du tronc cérébral et réflexes acoustiques).
Les tests ont été performés conformément aux directives de procédure par la British Society of Audiology (www.thebsa.org.uk).
La valeur moyenne des seuils audiométriques de tons purs pour les deux oreilles mesurées au niveau d'audition des décibels (comme décrit dans les directives par la British Society of Audiology) a été calculée et rapportée.
D'autres paramètres ont été signalés comme normaux ou anormaux (dans au moins une oreille) ou non concluants.
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Visite de base
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Évaluation vestibulaire / d'équilibre
Délai: Visite de base
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Des tests vestibulaires et d'équilibre cliniques ont été effectués pour évaluer la fonction vestibulaire / d'équilibre.
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Visite de base
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Évaluation auditive - Réponses auditives du tronc cérébral / Réflexes acoustiques
Délai: Visite de base
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Des tests audiologiques cliniques (audition) ont été effectués pour évaluer la fonction d'audience.
Les tests auditifs comprenaient des mesures psychophysiques, physiologiques et électrophysiologiques (audiométrie de tons purs, tympanométrie, réponses auditives du tronc cérébral et réflexes acoustiques).
Les tests ont été performés conformément aux directives de procédure par la British Society of Audiology (www.thebsa.org.uk).
La valeur moyenne des seuils audiométriques de tons purs pour les deux oreilles mesurées au niveau d'audition des décibels (comme décrit dans les directives par la British Society of Audiology) a été calculée et rapportée.
D'autres paramètres ont été signalés comme normaux ou anormaux (dans au moins une oreille) ou non concluants.
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Visite de base
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Évaluation auditive - tympanogramme
Délai: Base de base
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Des tests audiologiques cliniques (audition) ont été effectués pour évaluer la fonction d'audience.
Les tests auditifs comprenaient des mesures psychophysiques, physiologiques et électrophysiologiques (audiométrie de tons purs, tympanométrie, réponses auditives du tronc cérébral et réflexes acoustiques).
Les tests ont été performés conformément aux directives de procédure par la British Society of Audiology (www.thebsa.org.uk).
La valeur moyenne des seuils audiométriques de tons purs pour les deux oreilles mesurées au niveau d'audition des décibels (comme décrit dans les directives par la British Society of Audiology) a été calculée et rapportée.
D'autres paramètres ont été signalés comme normaux ou anormaux (dans au moins une oreille) ou non concluants.
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Base de base
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Évaluation auditive - émissions otoacoustiques
Délai: Base de base
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Des tests audiologiques cliniques (audition) ont été effectués pour évaluer la fonction d'audience.
Les tests auditifs comprenaient des mesures psychophysiques, physiologiques et électrophysiologiques (audiométrie de tons purs, tympanométrie, réponses auditives du tronc cérébral et réflexes acoustiques).
Les tests ont été performés conformément aux directives de procédure par la British Society of Audiology (www.thebsa.org.uk).
La valeur moyenne des seuils audiométriques de tons purs pour les deux oreilles mesurées au niveau d'audition des décibels (comme décrit dans les directives par la British Society of Audiology) a été calculée et rapportée.
D'autres paramètres ont été signalés comme normaux ou anormaux (dans au moins une oreille) ou non concluants.
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Base de base
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Évaluation auditive - Écoute dans le test de bruit des phrases spatialisés
Délai: Base de base
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Des tests audiologiques cliniques (audition) ont été effectués pour évaluer la fonction d'audience.
Les tests auditifs comprenaient des mesures psychophysiques, physiologiques et électrophysiologiques (audiométrie de tons purs, tympanométrie, réponses auditives du tronc cérébral et réflexes acoustiques).
Les tests ont été performés conformément aux directives de procédure par la British Society of Audiology (www.thebsa.org.uk).
La valeur moyenne des seuils audiométriques de tons purs pour les deux oreilles mesurées au niveau d'audition des décibels (comme décrit dans les directives par la British Society of Audiology) a été calculée et rapportée.
D'autres paramètres ont été signalés comme normaux ou anormaux (dans au moins une oreille) ou non concluants.
Cameron S, Dillon H.
L'écoute dans le test de phrase de bruit spatialisée (LISN-S): comparaison avec le prototype LISN et résulte des enfants atteints d'un trouble de traitement auditif suspecté (central) ou d'un trouble linguistique confirmé.
J Am Acad Audiol.
2008 mai; 19 (5): 377-91.
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Base de base
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Corrélation entre l'imagerie obtenue cliniquement (participants du groupe sidérose) et les résultats de l'évaluation de l'audition et de l'équilibre
Délai: Visite de base
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Les participants au groupe sidérose ont subi des procédures d'imagerie formelles dans le cadre de leur voie de soins cliniques.
Les résultats de l'imagerie ont été examinés avec les résultats obtenus à partir d'évaluations auditives et vestibulaires / de l'équilibre.
Tous les participants avaient un cerveau IRM, dans le cadre de leur voie de soins cliniques; Des images pondérées en fonction de la sensibilité ont été examinées pour identifier l'apparition d'une sidérose superficielle, conformément aux critères diagnostiques radiologiques (référence: Wilson et al, 2017).
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Visite de base
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Corrélation entre les résultats obtenus cliniquement de l'évaluation des fonctions cognitives (participants du groupe sidérose) et les évaluations auditives et de l'équilibre
Délai: Visite de base
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Les participants au groupe sidérose ont subi une évaluation neuro-cognitive formelle dans le cadre de leur voie de soins cliniques.
Les résultats de cette évaluation clinique ont été examinés pour déterminer si une association existe entre les résultats de l'évaluation cognitive et les résultats obtenus à partir d'évaluations auditives et vestibulaires / de l'équilibre effectuées au cours de l'étude.
Une évaluation neuro-cognitive formelle a été réalisée à l'aide du test d'échelle de renseignement pour adultes de Wechsler.
La déficience cognitive dans un domaine a été définie comme une notation ou en dessous du cinquième centile sur un seul test dans ce domaine.
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Visite de base
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Test d'identification des odeurs
Délai: Visite de base
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Le test d'identification des odeurs de l'Université de Pennsylvanie (UPSIT, version britannique) a été réalisé (participants du groupe sidérose) pour évaluer leur fonction olfactive.
UPSIT est un test auto-administré à 40 éléments à choix forcé.
Les scores sont calculés en utilisant la clé de réponse du fabricant comme somme des réponses correctes (mieux maximum = 40, score minimum 6; anosmie <19 (mâles, femmes); normosmie> 33 (mâles) et> 34 (femmes)), et par rapport aux normes d'âge et de sexe.
Les scores sont également regroupés en catégories (allant de la normosmie à l'anosmie), avec des scores plus élevés indiquant une meilleure fonction olfactive.
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Visite de base
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Doris-Eva Bamiou, Professor, UCL Ear Institute; UCLH NHS Foundation Trust, UK
- Chercheur principal: David J Werring, Professor, Stroke Research Centre UCL IoN; UCLH NHS Foundation Trust, UK
Publications et liens utiles
La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.
Publications générales
- Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF, Rudge P, McCarron MO, Cowley P, Werring DJ. Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):333-343. doi: 10.1002/ana.24850. Epub 2017 Jan 28.
- Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain. 1995 Aug;118 ( Pt 4):1051-66. doi: 10.1093/brain/118.4.1051.
- Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC, Thach RE. The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol. 1993 Nov;34(5):646-53. doi: 10.1002/ana.410340505.
- Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol. 2007 Apr;64(4):491-6. doi: 10.1001/archneur.64.4.491.
- IWANOWSKI L, OLSZEWSKI J. The effects of subarachnoid injections of iron-containing substances on the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol. 1960 Jul;19:433-48. doi: 10.1097/00005072-196007000-00010. No abstract available.
- Posti JP, Juvela S, Parkkola R, Roine S. Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2011 Oct;153(10):2067-73. doi: 10.1007/s00701-011-1116-0. Epub 2011 Aug 7.
- Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J. Superficial siderosis of the central nervous system: phenotype and implications for audiology and otology. Otol Neurotol. 2011 Aug;32(6):900-8. doi: 10.1097/MAO.0b013e31822558a9.
- Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, Kapeller P, Fazekas G. Superficial siderosis of the central nervous system: MRI findings and clinical significance. Neuroradiology. 1996 May;38 Suppl 1:S51-6. doi: 10.1007/BF02278119.
- Sydlowski SA, Levy M, Hanks WD, Clark MD, Ackley RS. Auditory profile in superficial siderosis of the central nervous system: a prospective study. Otol Neurotol. 2013 Jun;34(4):611-9. doi: 10.1097/MAO.0b013e3182908c5a.
- Vibert D, Hausler R, Lovblad KO, Schroth G. Hearing loss and vertigo in superficial siderosis of the central nervous system. Am J Otolaryngol. 2004 Mar-Apr;25(2):142-9. doi: 10.1016/j.amjoto.2003.10.001.
- Takeda T, Kawashima Y, Hirai C, Makabe A, Ito T, Fujikawa T, Yamamoto K, Maruyama A, Tsutsumi T. Vestibular Dysfunction in Patients With Superficial Siderosis of the Central Nervous System. Otol Neurotol. 2018 Jul;39(6):e468-e474. doi: 10.1097/MAO.0000000000001844.
- Pribitkin EA, Rondinella L, Rosenberg Si, Yousem DM. Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 1994 May;15(3):415-8.
- Kwartler JA, De La Cruz A, Lo WW. Superficial siderosis of the central nervous system. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991 Mar;100(3):249-50. doi: 10.1177/000348949110000315. No abstract available.
- van Harskamp NJ, Rudge P, Cipolotti L. Cognitive and social impairments in patients with superficial siderosis. Brain. 2005 May;128(Pt 5):1082-92. doi: 10.1093/brain/awh487. Epub 2005 Mar 23.
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
7 février 2020
Achèvement primaire (Réel)
19 octobre 2021
Achèvement de l'étude (Réel)
19 octobre 2021
Dates d'inscription aux études
Première soumission
10 décembre 2019
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
13 décembre 2019
Première publication (Réel)
16 décembre 2019
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
10 juin 2025
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
9 juin 2025
Dernière vérification
1 juin 2025
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Manifestations neurologiques
- Processus pathologiques
- Attributs de la maladie
- Maladies des voies respiratoires
- Maladies pulmonaires
- Maladies oto-rhino-laryngologiques
- Troubles des sensations
- Maladies pulmonaires interstitielles
- Maladies de l'oreille
- Troubles auditifs
- Perte auditive, neurosensorielle
- Maladies professionnelles
- Lésion pulmonaire
- Pneumoconiose
- Maladies rares
- Maladies du système nerveux
- Perte d'audition
- Surdité
- Presbyacousie
- Sidérose
Autres numéros d'identification d'étude
- 121603
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
NON
Description du régime IPD
L'ensemble de données anonymisé au niveau des participants et le code statistique permettant de générer les résultats ne seront pas accessibles au public.
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Non
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Non
Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .