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リポタンパク質リパーゼ欠損症の被験者における食後の脂肪酸代謝 (AGL12)

2026年2月9日 更新者：André Carpentier、Université de Sherbrooke
リポタンパク質リパーゼ (LPL) は、血液からトリグリセリド (TG) (食物脂肪を輸送する分子) を除去する際に重要な役割を果たす酵素です。 LPL 欠乏症 (LPLD) の患者は、生涯にわたって非常に高い血漿 TG レベルを示し、しばしば食後の腹痛、倦怠感、かすみ目、めまい (高キロミクロン血症症候群) のエピソードに関連し、膵炎のエピソードの再発につながる可能性があります。 カイロミクロン TG の血中クリアランスが非常に遅いため、これらの患者は、これらの合併症を避けるために食事による脂肪の摂取を厳しく制限する必要があります。 幸いなことに、カイロミクロン TG クリアランスに対する LPL 欠損症 (LPLD) の代謝効果を回避するための新しい治療法が開発されています。 ただし、LPLD が臓器固有の食事性脂肪酸代謝にどのように影響するか、または新規治療薬がこの代謝をどのように変化させるかについてのデータはありません。 たとえば、LPLD の被験者がどのように DFA を脂肪組織に保存するか、健康な人のように心代謝を維持するための燃料として DFA を使用できるかどうかは現在のところわかっていません。 この研究は、これら 2 つの質問をよりよく理解することを目的としています。

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

詳細な説明

研究プロトコルには 3 回の訪問が含まれます: スクリーニング訪問と 250 IU が続く静脈内 (iv) ヘパリン ボーラスを使用して (A1) および使用せずに (A0) 実行されたスクリーニング訪問と 2 つの食後代謝研究。 /h 6時間静脈内。 各代謝研究は 9 時間 (食後 6 時間) 続き、PET および安定同位体トレーサー法が含まれます。 時間 0 で、低脂肪流動食が 20 分かけて摂取されます。

研究の種類

介入

入学 (推定)

16

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究場所

  • カナダ
    • Quebec
      • Sherbrooke、Quebec、カナダ、J1H 5N4

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年～75年 (大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

はい

説明

包含基準:

  • 空腹時 TG > 5 mmol/l の病歴があり、LPL 遺伝子変異のホモ接合体または複合ヘテロ接合体である 8 人の健康な LPL 欠損個体 (LPLD 被験者)。
  • 8 人の対照被験者 (空腹時血糖値 < 5.6、75g OGTT 摂取後 2 時間の血糖値 < 7.8 mmol/l、HbA1c < 5.8%、空腹時 TG < 1.5 mmol/l)。
  • 18 歳から 75 歳まで。
  • プロトコルの仕様を喜んで順守できること。
  • 目的を理解したことを示すインフォームドコンセント文書に署名していること

除外基準:

  • 年齢 < 18 歳;
  • 病歴、身体検査、および異常な心電図によって評価される明白な心血管疾患
  • フィブラート、チアゾリジンジオン、ベータブロッカー、または脂質または炭水化物の代謝に影響を与えることが知られている他の薬物による治療（スタチン、メトホルミン、および安全に中断できる他の降圧薬を除く）;
  • 降圧薬による治療（LPL欠損者のみ）;
  • 肝臓または腎臓病の存在;コントロールされていない甲状腺障害;
  • -ヘパリン誘発性血小板減少症の以前の診断;
  • 経口抗凝固薬または血小板凝集阻害薬による治療;
  • 主要な出血イベントの病歴;
  • 喫煙（1日1本以上）および/または1日2本以上のアルコール飲料の摂取;;
  • -妊娠中、授乳中、または妊娠する予定の出産の可能性のある女性または登録時に血清妊娠検査が陽性の閉経前の女性。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：基礎科学
  • 割り当て：ランダム化
  • 介入モデル：並列代入
  • マスキング：独身

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
他の：対照群 - A0

対照群: 空腹時血糖値 < 5.6、75g 摂取後 2 時間の経口ブドウ糖負荷試験 (OGTT) 血糖値 < 7.8 mmol/l、および HbA1c < 5.8% の健康な被験者。空腹時 TG < 1.5 mmol/l);

A0: ヘパリン投与なし
ダイエットサプリメント：流動食
低脂肪食: (500 mL、898 Kcal、脂肪 13%、タンパク質 20.3%、炭水化物 62.3%) を 20 分かけて摂取します。
他の：LPLD グループ-A0

LPLD グループ: 空腹時 TG > 5 mmol/l の病歴があり、LPL 遺伝子変異のホモ接合体または複合ヘテロ接合体の LPL 欠損症の被験者。

A0: ヘパリン投与なし
ダイエットサプリメント：流動食
低脂肪食: (500 mL、898 Kcal、脂肪 13%、タンパク質 20.3%、炭水化物 62.3%) を 20 分かけて摂取します。
他の：対照群-A1

対照群: 空腹時血糖値 < 5.6、75g OGTT 摂取後 2 時間の血糖値 < 7.8 mmol/l、および HbA1c < 5.8% の健康な被験者。空腹時 TG < 1.5 mmol/l);

A1: 静脈内 (i.v.) ヘパリンボーラス (50 IU/kg i.v.) に続いて 250 IU/h の i.v. 流動食摂取の15分前から6時間。
ダイエットサプリメント：流動食
低脂肪食: (500 mL、898 Kcal、脂肪 13%、タンパク質 20.3%、炭水化物 62.3%) を 20 分かけて摂取します。
薬：ヘパリン
静脈内 (iv) ヘパリン ボーラス (50 IU/kg i.v.)、続いて 250 IU/h iv. 流動食摂取の15分前から6時間
他の：LPLD グループ-A1

LPLD グループ: 空腹時 TG > 5 mmol/l の病歴があり、LPL 遺伝子変異のホモ接合体または複合ヘテロ接合体の LPL 欠損症の被験者。

A1: 静脈内 (i.v.) ヘパリンボーラス (50 IU/kg i.v.) に続いて 250 IU/h の i.v. 流動食摂取の15分前から6時間。
ダイエットサプリメント：流動食
低脂肪食: (500 mL、898 Kcal、脂肪 13%、タンパク質 20.3%、炭水化物 62.3%) を 20 分かけて摂取します。
薬：ヘパリン
静脈内 (iv) ヘパリン ボーラス (50 IU/kg i.v.)、続いて 250 IU/h iv. 流動食摂取の15分前から6時間

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
臓器特異的食事性脂肪酸 (DFA) 分割
時間枠：2ヶ月
全身取得中に [18F]-フルオロ-6-チア-ヘプタデカン酸 (FTHA) の経口投与を使用して決定されます。
2ヶ月
心筋DFA取り込み
時間枠：2ヶ月
動的PET取得中に[18F]-FTHAの経口投与を使用して評価されます。
2ヶ月

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
心筋の非エステル化脂肪酸 (NEFA) 代謝
時間枠：2ヶ月
ダイナミック PET 取得中に [11C]-パルミテートを使用して決定されます。
2ヶ月
食事中の脂肪酸酸化率
時間枠：6ヵ月
呼気[13C]-二酸化炭素濃縮を使用して測定されます
6ヵ月
総酸化速度
時間枠：2ヶ月
間接熱量測定によって決定されます
2ヶ月
食後血漿 NEFA ターンオーバー
時間枠：6ヵ月
脂肪酸の安定同位体トレーサーを使用して決定されます
6ヵ月
食後の血漿グルコース代謝回転
時間枠：6ヵ月
グルコースの安定同位体トレーサーを使用して決定されます
6ヵ月
Positron Emitting Positron (PET) 心室造影による左心室機能
時間枠：2ヶ月
[11C]-アセテート PET/CT を使用して決定されます。 180メガベクレル（MBq）がボーラス注射で投与されます
2ヶ月
心筋の酸化的代謝
時間枠：2ヶ月
を使用して決定されます。 ダイナミック PET/CT スキャン中の [11C]-アセテート。
2ヶ月
インスリン感受性
時間枠：6ヵ月
単一の実験で複数の分析物を測定するマルチプレックスELISAを使用して決定されます。
6ヵ月
肝臓の非エステル化脂肪酸 (NEFA) 代謝
時間枠：2ヶ月
ダイナミック PET 取得中に [11C]-パルミテートを使用して決定されます。
2ヶ月
血漿中の代謝物分布
時間枠：2ヶ月
[18F]-FTHAの経口投与を使用して決定されます
2ヶ月

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

Université de Sherbrooke

協力者

Institut de Recherches Cliniques de Montreal

捜査官

  • 主任研究者：André Carpentier、Université de Sherbrooke

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2019年12月9日

一次修了 (推定)

2026年12月30日

研究の完了 (推定)

2027年3月30日

試験登録日

最初に提出

2020年1月7日

QC基準を満たした最初の提出物

2020年1月9日

最初の投稿 (実際)

2020年1月14日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年2月10日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年2月9日

最終確認日

2026年2月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 2019-2764

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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