免疫性血小板減少性紫斑病におけるCDマーカーの予後的価値

以前は特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていた免疫性血小板減少症 (ITP) は、末梢血血小板数の深刻な減少を特徴とする自己免疫疾患です。 健康な個人では、正常な血小板数は 150 ～ 450 × 109/L の範囲ですが、血小板減少症では 100 × 109/L 未満に低下します (Provan et al., 2010)。

期間に基づいて、ITP は 3 つの段階に区別されます。 新たに診断された ITP は診断後 3 か月以内に発生し、持続性 ITP は診断後 3 ～ 12 か月で存在し、慢性 ITP は診断から 12 か月以上持続します (Roberto、2011 年)。

GPIIb/IIIa および GPIb/IX を含む血小板糖タンパク質 (GP) に対する自己抗体は、ITP において重要な役割を果たすと考えられてきました (Nomura, 2016) 。 血小板破壊に加えて、巨核球の成熟障害は、ITP における血小板産生の減少と関連している可能性があります (Muna et al., 2015)。

さらに、最近、ITP における制御性 B 細胞 (Breg) として知られる新しい B 細胞サブセットの調節不全にかなりの注意が払われています (Li et al., 2012)。 この B 細胞サブセットは、CD19+CD38+ 発現によって特徴付けられ、末梢寛容を促進し、インターロイキン 10 (IL-10) の産生を介して自己反応性ヘルパー T (Th) CD4+ 細胞の機能を低下させます (Flores-Borja et al., 2013)。 . そのため、それらは、自己免疫疾患、慢性感染症、癌、移植片拒絶反応など、免疫系の不均衡を特徴とする疾患における興味深い細胞集団です.( 堀川ら, 2013)。

ITP では、Breg および Treg (制御性 T) 細胞の機能不全の結果として、血小板自己反応性 Th CD4+ 細胞がクローン増殖を起こします (McKenzie et al., 2013)。 そのため、自己反応性 B 細胞との相互作用を介して ITP での自己抗体産生に関与する自己血小板抗原に応答する、活性化された血小板特異的自己反応性 T 細胞の存在 (Solanilla et al., 2005)。

1980 年代初頭以来、多発性硬化症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、関節リウマチ、I 型などの自己免疫疾患患者の末梢血におけるナチュラル キラー (NK) 細胞数の減少と NK 細胞機能の障害が多くの研究で報告されています。糖尿病 (hussein et al., 2017)。 さらに、多くの研究で、多発性硬化症 (MS) および全身性エリテマトーデス (SLE) における疾患の進行または寛解に伴う NK 細胞数と活性との間に相関関係が見出されています。 (Riccieri et al., 2000)。

Nk 細胞は、CD16 および CD56 表面マーカーの発現によって識別され、健康な個人の PB 細胞の 5 ～ 15% を占めます。感染症 (French and Yokoyama., 2004)。

この知見は、CD16+CD56+ NK 細胞が自己免疫疾患の病因と予後において役割を果たす可能性があることを示唆しています。

CD11b+ 単球は、さまざまな T 細胞サブセットの調整によって適応免疫を調節できます (Kusmartsev et al., 2000)。 最近、慢性 ITP 患者の全血由来の単球が Th CD4+ サブセットの発生を促進することが示された (Zhong et al., 2012)。

これらの異常の大部分は、関与する細胞におけるいくつかの CD マーカーの発現の増加または減少として現れる可能性がありますが、ITP の免疫細胞における CD マーカーの発現の予後的価値に関する研究はほとんどありません。