Prognostiskt värde av CD-markörer i immun trombocytopenisk purpura

Immun trombocytopeni (ITP), tidigare kallad idiopatisk trombocytopeni purpura, är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av en kraftig minskning av antalet perifera blodplättar. Hos friska individer varierar det normala antalet trombocyter från 150-450 × 109/L, medan antalet vid trombocytopeni faller till mindre än 100 × 109/L (Provan et al., 2010).

Baserat på varaktighet är ITP differentierad i tre faser. Nydiagnostiserad ITP inträffar inom 3 månader efter diagnos, ihållande ITP är närvarande 3-12 månader efter diagnos, och kronisk ITP varar >12 månader sedan diagnos (Roberto, 2011).

Autoantikroppar mot blodplättsglykoproteiner (GP), inklusive GPIIb/IIIa och GPIb/IX, har ansetts spela en avgörande roll i ITP (Nomura, 2016). Förutom trombocytdestruktion kan försämrad mognad av megakaryocyter associeras med minskad trombocytproduktion i ITP (Muna et al., 2015).

Dessutom har stor uppmärksamhet nyligen ägnats åt dysregleringen av en ny B-cellsundergrupp känd som regulatoriska B-celler (Breg) i ITP (Li et al., 2012). Denna undergrupp av B-celler kännetecknas av CD19+CD38+-uttryck, vilket främjar perifer tolerans och minskar funktionen hos autoreaktiva T-hjälpare (Th) CD4+-celler via produktion av interleukin 10 (IL-10) (Flores-Borja et al., 2013) . Så de är en intressant cellpopulation i sjukdomar som kännetecknas av obalans i immunsystemet, såsom autoimmuna sjukdomar, kroniska infektioner, cancer och transplantatavstötning.( Horikawa et al., 2013).

I ITP, som ett resultat av den defekta funktionen hos Breg och även Treg (regulatoriska T) celler, genomgår blodplätts autoreaktiva Th CD4+ celler klonal expansion (McKenzie et al., 2013). så närvaron av aktiverade trombocytspecifika autoreaktiva T-celler som svarar på autologa trombocytantigener som deltar i autoantikroppsproduktion i ITP via interaktion med autoreaktiva B-celler (Solanilla et al., 2005).

Sedan början av 1980-talet har många studier dokumenterat minskat antal naturliga mördarceller (NK) och försämring av NK-cellers funktion i det perifera blodet hos patienter med autoimmuna sjukdomar som multipel skleros, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, reumatoid artrit och typ I diabetes (hussein et al., 2017). Vidare har man i många studier hittat ett samband mellan NK-cellsantal och aktivitet med sjukdomsprogression eller remission vid multipel skleros (MS) och systemisk lupus erythematosus (SLE). (Riccieri et al., 2000).

Nk-celler identifieras genom uttrycket av CD16- och CD56-ytmarkörer, står för 5-15 % av PB-cellerna hos friska individer. NK-celler har en avgörande roll i det initiala försvaret mot infektioner i medfödd immunitet och är särskilt viktiga för att svara på virus infektioner (French och Yokoyama., 2004).

Detta fynd tyder på att CD16+CD56+ NK-celler kan spela en roll i patogenesen och prognosen för autoimmuna sjukdomar.

CD11b+-monocyter kan reglera adaptiv immunitet genom justering av olika undergrupper av T-celler (Kusmartsev et al., 2000). Visade nyligen att monocyter härrörande från helblod från kroniska ITP-patienter främjade utvecklingen av Th CD4+ undergrupp (Zhong et al., 2012).

Även om majoriteten av dessa abnormiteter kan uppträda som det ökade eller minskade uttrycket av vissa CD-markörer i de inblandade cellerna, har det gjorts få studier om det prognostiska värdet av CD-markörers uttryck i immunceller för ITP.