免疫性血小板减少性紫癜 CD 标志物的预后价值

免疫性血小板减少症 (ITP)，以前称为特发性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性疾病，其特征是外周血血小板计数严重减少。 在健康个体中，正常血小板计数范围为 150-450 × 109/L，而在血小板减少症中计数降至低于 100 × 109/L（Provan 等人，2010）。

根据持续时间，ITP 分为三个阶段。 新诊断的 ITP 发生在诊断后 3 个月内，持续性 ITP 出现在诊断后 3-12 个月，慢性 ITP 自诊断后持续 > 12 个月 (Roberto, 2011)。

针对血小板糖蛋白 (GP) 的自身抗体，包括 GPIIb/IIIa 和 GPIb/IX，被认为在 ITP 中起着至关重要的作用（Nomura，2016）。 除了血小板破坏外，巨核细胞成熟受损可能与 ITP 中血小板生成减少有关（Muna 等人，2015 年）。

此外，最近对 ITP 中称为调节性 B 细胞 (Breg) 的新 B 细胞亚群的失调给予了相当大的关注 (Li et al., 2012)。 该 B 细胞亚群的特点是 CD19+CD38+ 表达，通过产生白细胞介素 10 (IL-10) 促进外周耐受并降低自身反应性 T 辅助细胞 (Th) CD4+ 细胞的功能（Flores-Borja 等人，2013 年） . 因此，它们是一种有趣的细胞群，存在于以免疫系统失衡为特征的疾病中，例如自身免疫性疾病、慢性感染、癌症和移植排斥反应。（ 堀川等人，2013）。

在 ITP 中，由于 Breg 和 Treg（调节性 T）细胞的功能缺陷，血小板自身反应性 Th CD4+ 细胞进行克隆扩增（McKenzie 等人，2013 年）。 因此存在活化的血小板特异性自身反应性 T 细胞，其对自体血小板抗原作出反应，通过与自身反应性 B 细胞相互作用参与 ITP 中的自身抗体产生（Solanilla 等人，2005 年）。

自 20 世纪 80 年代初以来，许多研究已经记录了多发性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎和 I 型自身免疫性疾病患者外周血中自然杀伤 (NK) 细胞数量减少和 NK 细胞功能受损糖尿病（侯赛因等人，2017 年）。 此外，在许多研究中，已发现 NK 细胞数量和活性与多发性硬化症 (MS) 和系统性红斑狼疮 (SLE) 的疾病进展或缓解之间存在相关性。 （Riccieri 等人，2000 年）。

Nk 细胞通过 CD16 和 CD56 表面标志物的表达来识别，占健康个体 PB 细胞的 5-15%。NK 细胞在先天免疫的初始防御感染中起着至关重要的作用，在应对病毒感染方面尤为重要感染（French and Yokoyama., 2004）。

这一发现表明 CD16+CD56+ NK 细胞可能在自身免疫性疾病的发病机制和预后中发挥作用。

CD11b+ 单核细胞可以通过调节不同的 T 细胞亚群来调节适应性免疫 (Kusmartsev et al., 2000)。 最近表明，源自慢性 ITP 患者全血的单核细胞促进了 Th CD4+ 亚群的发育（Zhong 等人，2012）。

虽然这些异常大多表现为受累细胞中某些CD标志物表达的增加或减少，但关于免疫细胞CD标志物表达对ITP预后价值的研究却很少。