Valore prognostico dei marcatori CD nella porpora trombocitopenica immunitaria

La trombocitopenia immunitaria (ITP), precedentemente chiamata porpora da trombocitopenia idiopatica, è una malattia autoimmune caratterizzata da una grave riduzione della conta piastrinica nel sangue periferico. In individui sani, la normale conta piastrinica varia da 150 a 450 × 109/L, mentre nei casi di trombocitopenia la conta scende a meno di 100 × 109/L ( Provan et al., 2010).

In base alla durata, l'ITP è differenziato in tre fasi. La PTI di nuova diagnosi si verifica entro 3 mesi dalla diagnosi, la PTI persistente è presente 3-12 mesi dopo la diagnosi e la PTI cronica dura >12 mesi dalla diagnosi (Roberto, 2011).

Si ritiene che gli autoanticorpi contro le glicoproteine ​​piastriniche (GP), tra cui GPIIb/IIIa e GPIb/IX, svolgano un ruolo cruciale nell'ITP (Nomura, 2016). Oltre alla distruzione piastrinica, la ridotta maturazione dei megacariociti può essere associata a una ridotta produzione piastrinica nell'ITP (Muna et al., 2015).

Inoltre, recentemente è stata prestata notevole attenzione alla disregolazione di un nuovo sottoinsieme di cellule B noto come cellule B regolatorie (Breg) in ITP (Li et al., 2012). Questo sottoinsieme di cellule B è caratterizzato dall'espressione CD19+CD38+, che promuove la tolleranza periferica e riduce la funzione delle cellule CD4+ T-helper (Th) autoreattive attraverso la produzione di interleuchina 10 (IL-10) (Flores-Borja et al., 2013) . Quindi sono una popolazione cellulare interessante nelle malattie caratterizzate da uno squilibrio nel sistema immunitario, come le malattie autoimmuni, le infezioni croniche, il cancro e il rigetto del trapianto.( Horikawa et al., 2013).

Nell'ITP, a causa della funzione difettosa delle cellule Breg e anche delle cellule Treg (T regolatorie), le cellule Th CD4+ autoreattive delle piastrine subiscono un'espansione clonale (McKenzie et al., 2013). quindi la presenza di cellule T autoreattive specifiche delle piastrine attivate che rispondono agli antigeni piastrinici autologhi che partecipano alla produzione di autoanticorpi nell'ITP attraverso l'interazione con le cellule B autoreattive (Solanilla et al., 2005).

Dall'inizio degli anni '80, molti studi hanno documentato la diminuzione del numero di cellule natural killer (NK) e la compromissione della funzione delle cellule NK nel sangue periferico di pazienti con malattie autoimmuni come la sclerosi multipla, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren, l'artrite reumatoide e il tipo I diabete (hussein et al., 2017). Inoltre, in molti studi, è stata trovata una correlazione tra il numero e l'attività delle cellule NK con la progressione o la remissione della malattia nella sclerosi multipla (SM) e nel lupus eritematoso sistemico (LES). (Riccieri et al., 2000).

Le cellule nk sono identificate dall'espressione dei marcatori di superficie CD16 e CD56, rappresentano il 5-15% delle cellule PB negli individui sani. Le cellule NK hanno un ruolo cruciale nella difesa iniziale contro le infezioni nell'immunità innata e sono particolarmente importanti nella risposta ai virus infezioni (Francese e Yokoyama., 2004).

Questa scoperta suggerisce che le cellule NK CD16+CD56+ possono svolgere un ruolo nella patogenesi e nella prognosi delle malattie autoimmuni.

I monociti CD11b+ possono regolare l'immunità adattativa regolando diversi sottogruppi di cellule T (Kusmartsev et al., 2000). Recentemente è stato dimostrato che i monociti derivati ​​dal sangue intero di pazienti con ITP cronica hanno promosso lo sviluppo del sottogruppo Th CD4+ (Zhong et al., 2012).

Sebbene la maggior parte di queste anomalie possa apparire come espressione aumentata o diminuita di alcuni marcatori CD nelle cellule coinvolte, ci sono stati pochi studi sul valore prognostico delle espressioni dei marcatori CD nelle cellule immunitarie per ITP.