Prognostisk verdi av CD-markører i immun trombocytopenisk purpura

Immun trombocytopeni (ITP), tidligere kalt idiopatisk trombocytopeni purpura, er en autoimmun lidelse karakterisert ved en alvorlig reduksjon i antall perifere blodplater. Hos friske individer varierer normalt antall blodplater fra 150-450 × 109/L, mens antallet ved trombocytopeni faller til mindre enn 100 × 109/L (Provan et al., 2010).

Basert på varighet er ITP differensiert i tre faser. Nydiagnostisert ITP oppstår innen 3 måneder etter diagnose, vedvarende ITP er tilstede 3-12 måneder etter diagnose, og kronisk ITP varer >12 måneder siden diagnose (Roberto, 2011).

Autoantistoffer mot blodplateglykoproteiner (GPs), inkludert GPIIb/IIIa og GPIb/IX, har blitt ansett for å spille en avgjørende rolle i ITP (Nomura, 2016). I tillegg til blodplateødeleggelse kan svekket modning av megakaryocytter være assosiert med redusert blodplateproduksjon i ITP (Muna et al., 2015).

Videre har det nylig blitt viet betydelig oppmerksomhet til dysreguleringen av en ny B-celle undergruppe kjent som regulatoriske B-celler (Breg) i ITP (Li et al., 2012). Dette B-celleundersettet er preget av CD19+CD38+-ekspresjon, som fremmer perifer toleranse og reduserer funksjonen til autoreaktive T-hjelper (Th) CD4+-celler via produksjon av interleukin 10 (IL-10) (Flores-Borja et al., 2013) . Så de er en interessant cellepopulasjon i sykdommer preget av ubalanse i immunsystemet, som autoimmune sykdommer, kroniske infeksjoner, kreft og graftavstøtning.( Horikawa et al., 2013).

I ITP, som et resultat av den defekte funksjonen til Breg og også Treg (regulatoriske T) celler, gjennomgår blodplater autoreaktive Th CD4+ celler klonal ekspansjon (McKenzie et al., 2013). så tilstedeværelsen av aktiverte blodplatespesifikke autoreaktive T-celler som reagerer på autologe blodplateantigener som deltar i autoantistoffproduksjon i ITP via interaksjon med autoreaktive B-celler (Solanilla et al., 2005).

Siden begynnelsen av 1980-tallet har mange studier dokumentert redusert antall naturlige drepeceller (NK) og svekkelse av NK-cellefunksjon i det perifere blodet til pasienter med autoimmune sykdommer som multippel sklerose, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, revmatoid artritt og type I diabetes (hussein et al., 2017). Videre er det i mange studier funnet en sammenheng mellom NK-celleantall og aktivitet med sykdomsprogresjon eller remisjon ved multippel sklerose (MS) og systemisk lupus erythematosus (SLE). (Riccieri et al., 2000).

Nk-celler identifiseres ved ekspresjon av CD16- og CD56-overflatemarkører, står for 5-15 % av PB-celler hos friske individer. NK-celler har en avgjørende rolle i det første forsvaret mot infeksjoner i medfødt immunitet og er spesielt viktige for å reagere på virus. infeksjoner (French og Yokoyama., 2004).

Dette funnet antyder at CD16+CD56+ NK-celler kan spille en rolle i patogenesen og prognosen for autoimmune sykdommer.

CD11b+ monocytter kan regulere adaptiv immunitet ved justering av forskjellige T-celle undergrupper (Kusmartsev et al., 2000). Nylig viste at monocytter avledet fra helblodet til kroniske ITP-pasienter fremmet utviklingen av Th CD4+ undergruppe (Zhong et al., 2012).

Selv om flertallet av disse abnormitetene kan vises som økte eller reduserte uttrykk for enkelte CD-markører i de involverte cellene, har det vært få studier på den prognostiske verdien av CD-markørers uttrykk i immunceller for ITP.