Hyp Obst 心筋症

肥大型閉塞性心筋症 (HOCM) は、最も一般的な遺伝性心筋症であり、表現型と臨床経過が不均一です。 遺伝子型と表現型の関係と関連する分子メカニズムはまだ完全には理解されていません。 HOCM環境では、力産生のエネルギーコストの増加、パフォーマンスおよびミトコンドリア機能の障害が、患者の遺伝子型および/または表現型に関連している可能性があります(1)。

臨床実体としての肥大型心筋症は、1957 年に Brock によって最初に記述されました (2)。 肥大型心筋症は、競技選手を含む若者の心臓突然死の最も一般的な原因です(3)。

肥大型心筋症の特徴的な病理学的特徴は、非対称性肥大、特に心室中隔心筋線維の肥大と心筋細胞の崩壊、心筋内冠状血管の異常な肥厚(「小血管疾患」)、および間質性線維症です(4)。 大部分の患者 (約 90%) では、肥大は主に心室中隔と前外側壁に関係しています。 少数の患者では、心筋肥大が左心室の先端部分に限定されています (4)。

心筋肥大は肥大型閉塞性心筋症の唯一の特徴ではありません。 クルース等。は、この障害に存在する可能性のある僧帽弁装置の解剖学的変化を説明しています。僧帽弁面積の増加、前尖の長さの増加、異常な弛緩および弁の前方変位です（5）。 僧帽弁 (MV) リーフレットは、肥大型閉塞性心筋症 (HOCM) 患者の左心室 (LV) 流出路閉塞の病態生理学的プロセスにおいて重要な役割を果たします。 僧帽弁装置の収縮期前方運動 (SAM) および弁尖と肥大した中隔との接触により、LV 流出が狭まり、動的圧力勾配が生じ、多くの患者で僧帽弁逆流 (MR) が発生します (6)。

現在、手術は、閉塞性 HOCM [7] を伴うほとんどの薬剤不応性および重篤な症状の患者 [ニューヨーク心臓協会 (NYHA) クラス III または IV] に対するゴールド スタンダード治療です。

中隔筋切除術は、ほとんどの HOCM 患者に好まれる治療法であり、多くの研究で、流出路勾配の緩和後の症状の緩和と患者の満足のいく後期生存率が記録されています。

バルブの修理または交換が必要になる場合があります (7)。 しかし、適切な中隔筋切除術により、多くの患者で流出路勾配、MV の SAM、および MR が軽減されます (6)。 それにもかかわらず、いくつかの報告では、MV の SAM を排除することを目的とした僧帽弁形成術の補助的な技術が説明されています (8,9)。

ガイドラインは、僧帽弁の構造異常を有する患者に対する手術を選択する決定をサポートします。 2011 年のアメリカのガイドラインでは次のように述べられています。一部の患者では、アルコール中隔アブレーションよりも筋切除術のほうが適切である」(10)

最後に、HCM における僧帽弁異常の評価は、過去 20 年間にわたって蓄積されてきました (11)。 SAM に対する僧帽弁の病理学の寄与についての理解が深まったことに対して、外科医は自然な反応を示しています。 筋切除術では、彼らは僧帽弁を修復することにより、修復されていない病理を残すことを避けようとしました (12)。