Hyp Obst Kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) är den vanligaste genetiska kardiomyopatin, heterogen i fenotyp och kliniskt förlopp. Genotyp-fenotyp-förhållandet och associerade molekylära mekanismer är fortfarande ofullständigt förstådda. I HOCM-miljön kan ökad energikostnad för kraftproduktion, försämrad prestanda och mitokondriell funktion, vara associerad med patienternas genotyp och/eller fenotyp (1).

Hypertrofisk kardiomyopati som en klinisk enhet beskrevs först av Brock 1957 (2). Hypertrofisk kardiomyopati är den vanligaste orsaken till plötslig hjärtdöd hos unga människor, inklusive tävlingsidrottare (3).

De karakteristiska patologiska kännetecknen för hypertrofisk kardiomyopati är asymmetrisk hypertrofi, särskilt av interventrikulär septum myokardfiberhypertrofi och desorganisering av myokardceller, onormalt förtjockade intramyokardiska kranskärl ("småkärlssjukdom") och interstitiell fibros (4). Hos majoriteten av patienterna (cirka 90%) involverar hypertrofi huvudsakligen den interventrikulära septum och anterolaterala väggen. Hos en minoritet av patienterna är myokardhypertrofi begränsad till den apikala delen av vänster ventrikel (4).

Myokardhypertrofi är inte det enda kännetecknet för hypertrofisk obsruktiv kardiomyopati. Klues et al. har beskrivit anatomiska förändringar i mitralisapparaten som kan förekomma vid denna störning: en ökning av mitralisklaffområdet, ökad längd på det främre bladet, onormal slapphet och främre förskjutning av klaffen (5). Mitralklaffsblad (MV) har en viktig roll i den patofysiologiska processen med obstruktion av vänster kammare (LV) utflödeskanal hos patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM). Systolisk främre rörelse (SAM) av mitralisapparaten och kontakt av broschyrerna med det hypertrofierade septumet minskar LV-utflödet, vilket leder till dynamiska tryckgradienter och hos många patienter mitralisuppstötningar (MR) (6).

För närvarande är kirurgi guldstandardbehandlingen för de flesta läkemedelsrefraktära och allvarligt symtomatiska patienter [New York Heart Association (NYHA) klass III eller IV] med obstruktiv HOCM [7].

Septummyektomi är den föredragna behandlingen av de flesta patienter med HOCM, och många studier har dokumenterat lindring av symtom och tillfredsställande sen patientöverlevnad efter lindring av utflödesgradienter.

ventilreparation eller byte kan vara nödvändig (7). Adekvat septummyektomi lindrar dock utflödesgradienter, SAM av MV och MR hos många patienter (6). Ändå har flera rapporter beskrivit tilläggstekniker för mitralisklaffplastik som syftar till att eliminera SAM av MV (8,9).

Riktlinjer stödjer beslut att välja kirurgi för patienter med mitrala strukturella abnormiteter. De amerikanska riktlinjerna från 2011 säger: "Dessutom kan specifika abnormiteter i mitralisklaffen och dess stödapparat avsevärt bidra till genereringen av obstruktion i utflödeskanalen, vilket antyder det potentiella värdet av ytterligare kirurgiska tillvägagångssätt (t. och göra myektomi mer lämplig än alkoholseptumablation hos vissa patienter" (10)

Slutligen har en uppskattning av mitrala abnormiteter i HCM ackumulerats under de senaste 20 åren (11). Det har funnits ett naturligt svar från kirurger på denna större förståelse för bidraget från mitralispatologi till SAM. Vid myektomi har man försökt undvika att lämna oreparerad patologi genom att reparera mitralisklaffen (12).