Kardiomiopatia Hyp Obst

Kardiomiopatia przerostowa z obturacją (HOCM) jest najczęstszą kardiomiopatią genetyczną, heterogenną pod względem fenotypu i przebiegu klinicznego. Związek genotyp-fenotyp i związane z nim mechanizmy molekularne są nadal nie do końca poznane. W środowisku HOCM zwiększony koszt energetyczny wytwarzania siły, upośledzający wydajność i funkcję mitochondriów, może być związany z genotypem i/lub fenotypem pacjentów (1).

Kardiomiopatię przerostową jako jednostkę kliniczną po raz pierwszy opisał Brock w 1957 roku (2). Kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych ludzi, w tym u sportowców wyczynowych (3).

Charakterystycznymi cechami patologicznymi kardiomiopatii przerostowej są asymetryczny przerost, zwłaszcza przerost włókien mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej i dezorganizacja komórek mięśnia sercowego, nieprawidłowe pogrubienie naczyń wieńcowych wewnątrz mięśnia sercowego („choroba małych naczyń”) oraz włóknienie śródmiąższowe (4). U większości pacjentów (około 90%) przerost dotyczy głównie przegrody międzykomorowej i ściany przednio-bocznej. U niewielkiej liczby pacjentów przerost mięśnia sercowego ogranicza się do koniuszkowej części lewej komory (4).

Przerost mięśnia sercowego nie jest jedyną cechą charakterystyczną kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej. Klues i in. opisali zmiany anatomiczne w aparacie mitralnym, które mogą być obecne w tym zaburzeniu: zwiększenie powierzchni zastawki mitralnej, wydłużenie płatka przedniego, nieprawidłowa wiotkość i przemieszczenie zastawki do przodu (5). Płatki zastawki mitralnej (MV) odgrywają ważną rolę w patofizjologicznym procesie niedrożności drogi odpływu lewej komory (LV) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową z zawężaniem (HOCM). Ruch skurczowy aparatu mitralnego do przodu (SAM) i kontakt płatków z przerośniętą przegrodą zawężają odpływ z lewej komory, prowadząc do dynamicznych gradientów ciśnienia i u wielu pacjentów niedomykalności mitralnej (6).

Obecnie operacja jest złotym standardem leczenia większości pacjentów opornych na leki iz ciężkimi objawami [klasa III lub IV według New York Heart Association (NYHA)] z obturacyjną HOCM [7].

Miektomia przegrody jest preferowanym sposobem leczenia większości pacjentów z HOCM, a wiele badań udokumentowało złagodzenie objawów i zadowalające późne przeżycie pacjentów po złagodzeniu gradientów dróg odpływu.

konieczna może być naprawa lub wymiana zaworu (7). Jednak odpowiednia miektomia przegrody łagodzi gradienty drogi odpływu, SAM MV i MR u wielu pacjentów (6). Niemniej jednak w kilku doniesieniach opisano techniki wspomagające walwuloplastyki mitralnej mające na celu wyeliminowanie SAM MV (8,9).

Wytyczne wspierają decyzje dotyczące wyboru operacji u pacjentów z nieprawidłowościami budowy mitralnej. Amerykańskie wytyczne z 2011 roku stwierdzają: „Dodatkowo specyficzne nieprawidłowości zastawki mitralnej i jej aparatu podtrzymującego mogą znacząco przyczynić się do powstania niedrożności drogi odpływu, co sugeruje potencjalną wartość dodatkowych metod chirurgicznych (np. i uczynienie miektomii bardziej odpowiednią niż ablacja przegrody alkoholowej u niektórych pacjentów” (10)

Wreszcie, w ciągu ostatnich 20 lat nagromadziło się uznanie nieprawidłowości zastawki mitralnej w HCM (11). Nastąpiła naturalna reakcja chirurgów na to lepsze zrozumienie wkładu patologii mitralnej w SAM. Podczas miektomii starali się uniknąć pozostawienia nienaprawionej patologii poprzez naprawę zastawki mitralnej (12).