高血压梗阻性心肌病

肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM) 是最常见的遗传性心肌病，在表型和临床过程中存在异质性。 基因型-表型关系和相关的分子机制仍未完全了解。 在 HOCM 环境中，力量产生的能量成本增加、性能和线粒体功能受损，可能与患者的基因型和/或表型有关 (1)。

1957 年，Brock 首次描述了肥厚型心肌病作为一种临床实体 (2)。 肥厚型心肌病是年轻人心源性猝死的最常见原因，包括竞技运动员 (3)。

肥厚型心肌病的典型病理特征是不对称肥大，尤其是室间隔心肌纤维肥大和心肌细胞解体、异常增厚的心肌内冠状血管（“小血管病”）和间质纤维化（4）。 在大多数患者（约 90%）中，肥大主要累及室间隔和前外侧壁。 在少数患者中，心肌肥大局限于左心室的心尖部 (4)。

心肌肥大并不是肥厚型梗阻性心肌病的唯一标志。 克鲁斯等人。描述了这种疾病中可能存在的二尖瓣装置的解剖学改变：二尖瓣面积增加，前叶长度增加，瓣膜异常松弛和前移 (5)。 二尖瓣 (MV) 小叶在肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM) 患者左心室 (LV) 流出道梗阻的病理生理过程中具有重要作用。 二尖瓣装置的收缩期前向运动 (SAM) 以及小叶与肥大隔膜的接触使 LV 流出道变窄，导致动态压力梯度，在许多患者中导致二尖瓣反流 (MR) (6)。

目前，手术是大多数药物难治且症状严重 [纽约心脏协会 (NYHA) III 级或 IV 级] 阻塞性 HOCM 患者的金标准治疗 [7]。

室间隔肌切除术是大多数 HOCM 患者的首选治疗方法，许多研究已经证明在缓解流出道梯度后可以缓解症状和令人满意的晚期患者存活率。

可能需要维修或更换阀门 (7)。 然而，充分的室间隔肌切除术可缓解许多患者的流出道梯度、MV 的 SAM 和 MR (6)。 然而，一些报告描述了旨在消除二尖瓣 SAM 的二尖瓣成形术的辅助技术 (8,9)。

指南支持为二尖瓣结构异常患者选择手术的决定。 2011 年的美国指南指出：“此外，二尖瓣及其支撑装置的特定异常会显着导致流出道阻塞的产生，这表明额外手术方法（例如折叠术、瓣膜成形术和乳头肌移位术）的潜在价值在某些患者中使心肌切除术比酒精间隔消融术更合适”(10)

最后，在过去 20 年中积累了对 HCM 中二尖瓣异常的认识 (11)。 外科医生对二尖瓣病理学对 SAM 的贡献有了更深入的了解，自然而然地做出了反应。 在肌切除术中，他们试图通过修复二尖瓣 (12) 来避免留下未修复的病变。