Cardiomyopathie Hyp Obst

La cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM) est la cardiomyopathie génétique la plus courante, hétérogène dans son phénotype et son évolution clinique. La relation génotype-phénotype et les mécanismes moléculaires associés sont encore mal compris. Dans le milieu HOCM, l'augmentation du coût énergétique de la production de force, altérant les performances et la fonction mitochondriale, peut être associée au génotype et/ou au phénotype des patients (1).

La cardiomyopathie hypertrophique en tant qu'entité clinique a été décrite pour la première fois par Brock en 1957 (2). La cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort cardiaque subite chez les jeunes, y compris les athlètes de compétition (3).

Les caractéristiques pathologiques caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique sont l'hypertrophie asymétrique, en particulier de l'hypertrophie des fibres myocardiques du septum interventriculaire et la désorganisation des cellules myocardiques, l'épaississement anormal des vaisseaux coronaires intramyocardiques ("maladie des petits vaisseaux") et la fibrose interstitielle (4). Chez la majorité des patients (environ 90 %), l'hypertrophie touche principalement le septum interventriculaire et la paroi antérolatérale. Chez une minorité de patients, l'hypertrophie myocardique est confinée à la partie apicale du ventricule gauche (4).

L'hypertrophie myocardique n'est pas la seule caractéristique de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Klues et al. ont décrit des altérations anatomiques de l'appareil mitral pouvant être présentes dans cette affection : augmentation de la surface de la valve mitrale, augmentation de la longueur du feuillet antérieur, laxité anormale et déplacement antérieur de la valve (5). Les feuillets de la valve mitrale (MV) jouent un rôle important dans le processus physiopathologique de l'obstruction des voies de sortie du ventricule gauche (LV) chez les patients atteints de cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM). Le mouvement antérieur systolique (SAM) de l'appareil mitral et le contact des folioles avec le septum hypertrophié rétrécissent l'écoulement VG, entraînant des gradients de pression dynamiques et, chez de nombreux patients, une régurgitation mitrale (RM) (6).

Actuellement, la chirurgie est le traitement de référence pour la plupart des patients réfractaires aux médicaments et sévèrement symptomatiques [New York Heart Association (NYHA) classe III ou IV] avec HOCM obstructif [7].

La myectomie septale est le traitement préféré de la plupart des patients atteints de HOCM, et de nombreuses études ont documenté un soulagement des symptômes et une survie tardive satisfaisante des patients après le soulagement des gradients des voies de sortie.

la réparation ou le remplacement de la valve peut être nécessaire (7). Cependant, une myectomie septale adéquate soulage les gradients des voies d'éjection, le SAM du MV et l'IRM chez de nombreux patients (6). Néanmoins, plusieurs rapports ont décrit des techniques adjuvantes de valvuloplastie mitrale visant à éliminer SAM de la VM (8,9).

Les lignes directrices appuient les décisions de choisir la chirurgie pour les patients présentant des anomalies structurelles mitrales. Les directives américaines de 2011 stipulent : "De plus, des anomalies spécifiques de la valve mitrale et de son appareil de soutien peuvent contribuer de manière significative à la génération d'une obstruction des voies d'éjection, suggérant la valeur potentielle d'approches chirurgicales supplémentaires (par exemple, plicature, valvuloplastie et relocalisation des muscles papillaires) et rendant la myectomie plus appropriée que l'ablation septale à l'alcool chez certains patients" (10)

Enfin, une appréciation des anomalies mitrales dans HCM s'est accumulée au cours des 20 dernières années (11). Les chirurgiens ont naturellement réagi à cette meilleure compréhension de la contribution de la pathologie mitrale à la MAS. Lors de la myectomie, ils ont essayé d'éviter de laisser une pathologie non réparée en réparant la valve mitrale (12).