Cardiomiopatia Hyp Obst

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM) è la cardiomiopatia genetica più comune, eterogenea nel fenotipo e nel decorso clinico. La relazione genotipo-fenotipo e i meccanismi molecolari associati sono ancora incompletamente compresi. Nell'ambiente HOCM, l'aumento del costo energetico della produzione di forza, la compromissione delle prestazioni e della funzione mitocondriale, possono essere associati al genotipo e/o al fenotipo dei pazienti (1).

La cardiomiopatia ipertrofica come entità clinica è stata descritta per la prima volta da Brock nel 1957 (2). La cardiomiopatia ipertrofica è la causa più comune di morte cardiaca improvvisa nei giovani, compresi gli atleti agonisti (3).

Le caratteristiche patologiche caratteristiche della cardiomiopatia ipertrofica sono l'ipertrofia asimmetrica, in particolare l'ipertrofia delle fibre miocardiche del setto interventricolare e la disorganizzazione delle cellule miocardiche, l'ispessimento anomalo dei vasi coronarici intramiocardici ("malattia dei piccoli vasi") e la fibrosi interstiziale (4). Nella maggior parte dei pazienti (circa il 90%), l'ipertrofia coinvolge principalmente il setto interventricolare e la parete anterolaterale. In una minoranza di pazienti l'ipertrofia miocardica è confinata alla parte apicale del ventricolo sinistro (4).

L'ipertrofia miocardica non è l'unico segno distintivo della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Klues et al. hanno descritto alterazioni anatomiche dell'apparato mitralico che possono essere presenti in questo disturbo: aumento dell'area della valvola mitrale, aumento della lunghezza del lembo anteriore, lassità anormale e spostamento anteriore della valvola (5). I lembi della valvola mitrale (MV) hanno un ruolo importante nel processo fisiopatologico dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LV) nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM). Il movimento sistolico anteriore (SAM) dell'apparato mitralico e il contatto dei lembi con il setto ipertrofico restringono l'efflusso ventricolare sinistro, portando a gradienti pressori dinamici e, in molti pazienti, a rigurgito mitralico (MR) (6).

Attualmente, la chirurgia è il trattamento gold standard per la maggior parte dei pazienti refrattari ai farmaci e gravemente sintomatici [New York Heart Association (NYHA) classe III o IV] con HOCM ostruttiva [7].

La miectomia del setto è il trattamento preferito della maggior parte dei pazienti con HOCM e molti studi hanno documentato il sollievo dei sintomi e una soddisfacente sopravvivenza tardiva del paziente dopo il sollievo dai gradienti del tratto di deflusso.

potrebbe essere necessaria la riparazione o la sostituzione della valvola (7). Tuttavia, un'adeguata miectomia settale allevia i gradienti del tratto di efflusso, la SAM della VM e la RM in molti pazienti (6). Tuttavia, diversi report hanno descritto tecniche aggiuntive di valvuloplastica mitralica finalizzate all'eliminazione della SAM della MV (8,9).

Le linee guida supportano le decisioni per selezionare la chirurgia per i pazienti con anomalie strutturali mitraliche. Le linee guida americane del 2011 affermano: "Inoltre, specifiche anomalie della valvola mitrale e del suo apparato di supporto possono contribuire in modo significativo alla generazione di ostruzione del tratto di efflusso, suggerendo il potenziale valore di ulteriori approcci chirurgici (ad esempio, plicatura, valvuloplastica e ricollocazione del muscolo papillare) e rendere la miectomia più appropriata dell'ablazione del setto con alcool in alcuni pazienti" (10)

Infine, negli ultimi 20 anni si è accumulato un apprezzamento delle anomalie mitraliche nell'HCM (11). C'è stata una risposta naturale da parte dei chirurghi a questa maggiore comprensione del contributo della patologia mitralica alla SAM. Alla miectomia si è cercato di evitare di lasciare la patologia non riparata riparando la valvola mitrale (12).