Hyp Obst Kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) er den vanligste genetiske kardiomyopatien, heterogen i fenotype og klinisk forløp. Genotype-fenotype forholdet og tilhørende molekylære mekanismer er fortsatt ufullstendig forstått. I HOCM-miljøet kan økte energikostnader ved kraftproduksjon, svekket ytelse og mitokondriell funksjon, være assosiert med pasientenes genotype og/eller fenotype (1).

Hypertrofisk kardiomyopati som en klinisk enhet ble først beskrevet av Brock i 1957 (2). Hypertrofisk kardiomyopati er den vanligste årsaken til plutselig hjertedød hos unge mennesker, inkludert konkurranseutøvere (3).

De karakteristiske patologiske trekk ved hypertrofisk kardiomyopati er asymmetrisk hypertrofi, spesielt av interventrikulær septum myokardfiberhypertrofi og uorganisering av myokardceller, unormale fortykkede intramyokardiale koronarkar ("småkarsykdom") og interstitiell fibrose (4). Hos flertallet av pasientene (omtrent 90 %) involverer hypertrofi hovedsakelig interventrikkelskilleveggen og anterolateralveggen. Hos et mindretall av pasientene er myokardhypertrofi begrenset til den apikale delen av venstre ventrikkel (4).

Myokardhypertrofi er ikke det eneste kjennetegnet ved hypertrofisk obsruktiv kardiomyopati. Klues et al. har beskrevet anatomiske endringer i mitralapparatet som kan være tilstede ved denne lidelsen: en økning av mitralklaffområdet, økning i lengden på det fremre brosjyren, unormal slapphet og fremre forskyvning av klaffen (5). Brosjyrer for mitralklaff (MV) spiller en viktig rolle i den patofysiologiske prosessen med obstruksjon av venstre ventrikkel (LV) utstrømningskanal hos pasienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM). Systolisk fremre bevegelse (SAM) av mitralapparatet og kontakt av brosjyrene med hypertrofiert septum begrenser LV-utstrømningen, noe som fører til dynamiske trykkgradienter og hos mange pasienter, mitral regurgitasjon (MR) (6).

For tiden er kirurgi gullstandardbehandlingen for de fleste medikamentresistente og alvorlig symptomatiske pasienter [New York Heart Association (NYHA) klasse III eller IV] med obstruktiv HOCM [7].

Septummyektomi er den foretrukne behandlingen for de fleste pasienter med HOCM, og mange studier har dokumentert lindring av symptomer og tilfredsstillende sen pasientoverlevelse etter lindring av gradienter i utløpskanalen.

ventilreparasjon eller utskifting kan være nødvendig (7). Adekvat septummyektomi lindrer imidlertid utstrømningsgradienter, SAM av MV og MR hos mange pasienter (6). Ikke desto mindre har flere rapporter beskrevet tilleggsteknikker for mitralklaffplastikk rettet mot å eliminere SAM av MV (8,9).

Retningslinjer støtter beslutninger om å velge kirurgi for pasienter med mitral strukturelle abnormiteter. De amerikanske retningslinjene fra 2011 sier: "I tillegg kan spesifikke abnormiteter i mitralklaffen og dens støtteapparat bidra betydelig til generering av obstruksjon i utløpskanalen, noe som antyder den potensielle verdien av ytterligere kirurgiske tilnærminger (f. og gjøre myektomi mer hensiktsmessig enn alkoholseptumablasjon hos noen pasienter" (10)

Til slutt har en forståelse av mitrale abnormiteter i HCM akkumulert i løpet av de siste 20 årene (11). Det har vært en naturlig respons fra kirurger på denne større forståelsen av bidraget til mitralpatologi til SAM. Ved myektomi har de forsøkt å unngå å etterlate ureparert patologi ved å reparere mitralklaffen (12).