Miocardiopatía hiper obstétrica

La miocardiopatía obstructiva hipertrófica (HOCM) es la miocardiopatía genética más común, heterogénea en fenotipo y curso clínico. La relación genotipo-fenotipo y los mecanismos moleculares asociados aún no se conocen por completo. En el medio HOCM, el aumento del costo energético de la producción de fuerza, lo que perjudica el rendimiento y la función mitocondrial, puede estar asociado al genotipo y/o fenotipo de los pacientes (1).

La miocardiopatía hipertrófica como entidad clínica fue descrita por primera vez por Brock en 1957 (2). La miocardiopatía hipertrófica es la causa más común de muerte cardíaca súbita en jóvenes, incluidos los deportistas de competición (3).

Los rasgos patológicos característicos de la miocardiopatía hipertrófica son la hipertrofia asimétrica, especialmente de la hipertrofia de la fibra miocárdica del tabique interventricular y la desorganización de las células miocárdicas, vasos coronarios intramiocárdicos anormalmente engrosados ​​("enfermedad de los vasos pequeños") y fibrosis intersticial (4). En la mayoría de los pacientes (aproximadamente el 90%), la hipertrofia afecta principalmente al tabique interventricular y la pared anterolateral. En una minoría de pacientes, la hipertrofia miocárdica se limita a la parte apical del ventrículo izquierdo (4).

La hipertrofia miocárdica no es la única característica de la miocardiopatía obstructiva hipertrófica. Klues et al. han descrito alteraciones anatómicas en el aparato mitral que pueden estar presentes en este trastorno: aumento del área de la válvula mitral, aumento de la longitud de la valva anterior, laxitud anormal y desplazamiento anterior de la válvula (5). Las valvas de la válvula mitral (MV) tienen un papel importante en el proceso fisiopatológico de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (LV) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (HOCM). El movimiento anterior sistólico (SAM) del aparato mitral y el contacto de las valvas con el tabique hipertrofiado estrechan el flujo de salida del VI, lo que conduce a gradientes de presión dinámicos y, en muchos pacientes, a insuficiencia mitral (IM) (6).

Actualmente, la cirugía es el tratamiento de referencia para la mayoría de los pacientes refractarios a los fármacos y con síntomas graves [clase III o IV de la New York Heart Association (NYHA)] con HOCM obstructiva [7].

La miectomía septal es el tratamiento preferido de la mayoría de los pacientes con HOCM, y muchos estudios han documentado el alivio de los síntomas y una supervivencia tardía satisfactoria del paciente después del alivio de los gradientes del tracto de salida.

puede ser necesario reparar o reemplazar la válvula (7). Sin embargo, una miectomía septal adecuada alivia los gradientes del tracto de salida, la SAM de la VM y la RM en muchos pacientes (6). No obstante, varios informes han descrito técnicas complementarias de valvuloplastia mitral dirigidas a eliminar la SAM de la VM (8,9).

Las guías respaldan las decisiones para seleccionar la cirugía para pacientes con anomalías estructurales mitrales. Las pautas estadounidenses de 2011 establecen: "Además, las anomalías específicas de la válvula mitral y su aparato de soporte pueden contribuir significativamente a la generación de obstrucción del tracto de salida, lo que sugiere el valor potencial de enfoques quirúrgicos adicionales (p. ej., plicatura, valvuloplastia y reubicación del músculo papilar) y hacer que la miectomía sea más apropiada que la ablación del tabique con alcohol en algunos pacientes" (10)

Finalmente, se ha acumulado una apreciación de las anomalías mitrales en la MCH durante los últimos 20 años (11). Ha habido una respuesta natural por parte de los cirujanos a esta mayor comprensión de la contribución de la patología mitral a la SAM. En la miectomía han tratado de evitar dejar patología sin reparar reparando la válvula mitral (12).