Hyp Obst kardiomyopatia

Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia (HOCM) on yleisin geneettinen kardiomyopatia, joka on heterogeeninen fenotyypin ja kliinisen kulun suhteen. Genotyyppi-fenotyyppi-suhde ja siihen liittyvät molekyylimekanismit ovat edelleen epätäydellisiä. HOCM-miljöössä voimantuotannon energiakustannusten nousu, suorituskyvyn ja mitokondrioiden toiminnan heikkeneminen voi liittyä potilaiden genotyyppiin ja/tai fenotyyppiin (1).

Brock kuvasi ensimmäisen kerran hypertrofisen kardiomyopatian kliinisenä kokonaisuutena vuonna 1957 (2). Hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin sydänäkillisen kuoleman syy nuorilla, mukaan lukien kilpaurheilijat (3).

Hypertrofisen kardiomyopatian tyypillisiä patologisia piirteitä ovat epäsymmetrinen hypertrofia, erityisesti kammioiden välisen väliseinän sydänlihaskuitujen hypertrofia ja sydänlihassolujen hajoaminen, epänormaalit paksuuntuneet intramyokardiaaliset sepelvaltimot ("pienten verisuonten sairaus") ja interstitiaalinen fibroosi (4). Suurimmalla osalla potilaista (noin 90 %) hypertrofia koskee pääasiassa kammioiden väliseinää ja anterolateraalista seinämää. Pienellä osalla potilaista sydänlihaksen hypertrofia rajoittuu vasemman kammion apikaaliseen osaan (4).

Sydänlihaksen hypertrofia ei ole hypertrofisen obsruktiivisen kardiomyopatian ainoa tunnusmerkki. Klues et ai. ovat kuvanneet anatomisia muutoksia mitraalilaitteessa, joita saattaa esiintyä tässä häiriössä: mitraaliläpän alueen suureneminen, etummaisen lehtisen pituuden lisääntyminen, epänormaali löysyys ja läpän etummainen siirtyminen (5). Mitraaliläpän (MV) lehtisillä on tärkeä rooli vasemman kammion (LV) ulosvirtauskanavan tukkeutumisen patofysiologisessa prosessissa potilailla, joilla on hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia (HOCM). Mitraalisen laitteen systolinen anterior liike (SAM) ja lehtisten kosketus hypertrofoituneen väliseinän kanssa kaventavat LV-ulosvirtausta, mikä johtaa dynaamisiin painegradienteihin ja monilla potilailla mitraalisen regurgitaatioon (MR) (6).

Tällä hetkellä leikkaus on kultainen standardi hoito useimmille lääkkeille refraktorisille ja vaikeita oireita aiheuttaville potilaille [New York Heart Associationin (NYHA) luokka III tai IV], joilla on obstruktiivinen HOCM [7].

Välikalvon myektomia on suosituin hoito useimmille HOCM-potilaille, ja monet tutkimukset ovat dokumentoineet oireiden lievittymistä ja tyydyttävän myöhäisen potilaan eloonjäämisen ulosvirtauskanavan gradienttien helpotuksen jälkeen.

venttiilin korjaus tai vaihto saattaa olla tarpeen (7). Riittävä väliseinän myektomia lievittää kuitenkin monilla potilailla ulosvirtauskanavan gradientteja, MV:n SAM:ia ja MR:tä (6). Siitä huolimatta useissa raporteissa on kuvattu mitraaliläppäplastian lisätekniikoita, joiden tarkoituksena on poistaa MV:n SAM (8,9).

Ohjeet tukevat päätöksiä leikkauksen valitsemisesta potilaille, joilla on mitraalisen rakenteellisia poikkeavuuksia. Vuoden 2011 amerikkalaisissa ohjeissa todetaan: "Lisäksi mitraaliläpän ja sen tukilaitteiston tietyt poikkeavuudet voivat myötävaikuttaa merkittävästi ulosvirtauskanavan tukkeutumisen syntymiseen, mikä viittaa lisäkirurgisten lähestymistapojen mahdolliseen arvoon (esim. ja tehdä myektomiasta sopivampaa kuin alkoholin väliseinän ablaatio joillekin potilaille" (10)

Lopuksi, mitraalisen poikkeavuuksien arvostus HCM:ssä on kertynyt viimeisten 20 vuoden aikana (11). Kirurgit ovat reagoineet luonnollisesti tähän parempaan ymmärrykseen mitraalipatologian vaikutuksesta SAM:iin. Myektomiassa he ovat yrittäneet välttää korjaamatonta patologiaa korjaamalla mitraaliläpän (12).