Hyp Obst Cardiomyopathie

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) is de meest voorkomende genetische cardiomyopathie, heterogeen in fenotype en klinisch beloop. De relatie tussen genotype en fenotype en de bijbehorende moleculaire mechanismen worden nog steeds niet volledig begrepen. In het HOCM-milieu kunnen verhoogde energiekosten van krachtproductie, verslechterende prestaties en mitochondriale functie, in verband worden gebracht met het genotype en/of fenotype van de patiënt (1).

Hypertrofische cardiomyopathie als klinische entiteit werd voor het eerst beschreven door Brock in 1957 (2). Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende oorzaak van plotselinge hartdood bij jonge mensen, inclusief wedstrijdsporters (3).

De kenmerkende pathologische kenmerken van hypertrofische cardiomyopathie zijn asymmetrische hypertrofie, vooral van het interventriculaire septum myocardiale vezelhypertrofie en desorganisatie van myocardcellen, abnormaal verdikte intramyocardiale kransslagaders ("ziekte van de kleine vaten") en interstitiële fibrose (4). Bij de meerderheid van de patiënten (ongeveer 90%) treft hypertrofie voornamelijk het interventriculaire septum en de anterolaterale wand. Bij een minderheid van de patiënten is myocardiale hypertrofie beperkt tot het apicale deel van de linkerventrikel (4).

Myocardiale hypertrofie is niet het enige kenmerk van hypertrofische Obstructieve cardiomyopathie. Klues et al. hebben anatomische veranderingen in het mitralisapparaat beschreven die aanwezig kunnen zijn bij deze aandoening: een toename van het gebied van de mitralisklep, toename in lengte van het voorste klepblad, abnormale laxiteit en anterieure verplaatsing van de klep (5). Mitralisklep (MV) blaadjes spelen een belangrijke rol in het pathofysiologische proces van obstructie van de linker ventrikel (LV) uitstroombaan bij patiënten met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM). Systolische anterieure beweging (SAM) van het mitralisapparaat en contact van de klepbladen met het gehypertrofieerde septum verkleinen de LV-uitstroom, wat leidt tot dynamische drukgradiënten en bij veel patiënten mitralisinsufficiëntie (MR) (6).

Chirurgie is momenteel de gouden standaardbehandeling voor de meeste geneesmiddelenresistente en ernstig symptomatische patiënten [New York Heart Association (NYHA) klasse III of IV] met obstructieve HOCM [7].

De myectomie van het septum is de geprefereerde behandeling van de meeste patiënten met HOCM, en veel onderzoeken hebben verlichting van de symptomen en een bevredigende late patiëntoverleving gedocumenteerd na verlichting van gradiënten van het uitstroomkanaal.

klepreparatie of -vervanging kan nodig zijn (7). Adequate myectomie van het septum verlicht echter bij veel patiënten gradiënten van het uitstroomkanaal, SAM van de MV en MR (6). Desalniettemin hebben verschillende rapporten aanvullende technieken van mitralisklepplastiek beschreven die gericht zijn op het elimineren van SAM van de MV (8,9).

Richtlijnen ondersteunen beslissingen om chirurgie te selecteren voor patiënten met structurele mitralisafwijkingen. In de Amerikaanse richtlijnen uit 2011 staat: "Bovendien kunnen specifieke afwijkingen van de mitralisklep en het ondersteunende apparaat aanzienlijk bijdragen aan het ontstaan ​​van obstructie van het uitstroomkanaal, wat de potentiële waarde suggereert van aanvullende chirurgische benaderingen (bijv. plicatie, valvuloplastiek en papillaire spierverplaatsing) en myectomie geschikter maken dan septumablatie door alcohol bij sommige patiënten" (10)

Ten slotte heeft zich de afgelopen 20 jaar een waardering van mitralisafwijkingen bij HCM opgehoopt (11). Er is een natuurlijke reactie van chirurgen op dit grotere begrip van de bijdrage van mitralispathologie aan SAM. Bij myectomie hebben ze geprobeerd te voorkomen dat er een onherstelde pathologie achterblijft door de mitralisklep te repareren (12).