Cardiomiopatia Hip Obst

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) é a cardiomiopatia genética mais comum, heterogênea no fenótipo e no curso clínico. A relação genótipo-fenótipo e os mecanismos moleculares associados ainda são pouco compreendidos. No meio HOCM, o aumento do custo energético da produção de força, prejudicando o desempenho e a função mitocondrial, pode estar associado ao genótipo e/ou fenótipo dos pacientes (1).

A cardiomiopatia hipertrófica como entidade clínica foi descrita pela primeira vez por Brock em 1957 (2). A cardiomiopatia hipertrófica é a causa mais comum de morte súbita cardíaca em jovens, incluindo atletas competitivos (3).

Os aspectos patológicos característicos da cardiomiopatia hipertrófica são hipertrofia assimétrica, especialmente da hipertrofia das fibras miocárdicas do septo interventricular e desorganização das células miocárdicas, espessamento anormal dos vasos coronários intramiocárdicos ("doença dos pequenos vasos") e fibrose intersticial (4). Na maioria dos pacientes (aproximadamente 90%), a hipertrofia envolve principalmente o septo interventricular e a parede anterolateral. Em uma minoria de pacientes, a hipertrofia miocárdica está confinada à parte apical do ventrículo esquerdo (4).

A hipertrofia miocárdica não é a única característica da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. Klues et ai. descreveram alterações anatômicas do aparelho mitral que podem estar presentes nessa afecção: aumento da área da valva mitral, aumento do comprimento do folheto anterior, frouxidão anormal e deslocamento anterior da valva (5). Os folhetos da válvula mitral (VM) têm um papel importante no processo fisiopatológico da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO). O movimento anterior sistólico (SAM) do aparelho mitral e o contato dos folhetos com o septo hipertrofiado estreitam o fluxo de saída do VE, levando a gradientes dinâmicos de pressão e, em muitos pacientes, à regurgitação mitral (RM) (6).

Atualmente, a cirurgia é o tratamento padrão-ouro para a maioria dos pacientes refratários a medicamentos e gravemente sintomáticos [New York Heart Association (NYHA) classe III ou IV] com CMHO obstrutiva [7].

A miectomia septal é o tratamento preferido da maioria dos pacientes com CMHO, e muitos estudos documentaram o alívio dos sintomas e a sobrevida tardia satisfatória do paciente após o alívio dos gradientes da via de saída.

reparo ou substituição da válvula pode ser necessário (7). No entanto, a miectomia septal adequada alivia os gradientes da via de saída, SAM da VM e RM em muitos pacientes (6). No entanto, vários relatos descrevem técnicas adjuvantes da valvoplastia mitral com o objetivo de eliminar o SAM da VM (8,9).

As diretrizes apoiam as decisões para selecionar a cirurgia para pacientes com anormalidades estruturais mitrais. As diretrizes americanas de 2011 declaram: "Além disso, anormalidades específicas da válvula mitral e seu aparato de suporte podem contribuir significativamente para a geração de obstrução da via de saída, sugerindo o valor potencial de abordagens cirúrgicas adicionais (por exemplo, plicatura, valvoplastia e realocação do músculo papilar) e tornando a miectomia mais apropriada do que a ablação septal alcoólica em alguns pacientes" (10)

Finalmente, uma avaliação das anormalidades mitrais na CMH se acumulou nos últimos 20 anos (11). Houve uma resposta natural dos cirurgiões a essa maior compreensão da contribuição da patologia mitral para o SAM. Na miectomia, eles tentaram evitar deixar a patologia não reparada reparando a válvula mitral (12).