Hyp Obst kardiomyopatie

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM) je nejčastější genetická kardiomyopatie, heterogenní ve fenotypu a klinickém průběhu. Vztah genotyp-fenotyp a související molekulární mechanismy jsou stále neúplně pochopeny. V prostředí HOCM mohou být zvýšené energetické náklady na produkci síly, zhoršení výkonnosti a mitochondriálních funkcí spojeny s genotypem a/nebo fenotypem pacientů (1).

Hypertrofická kardiomyopatie jako klinická jednotka byla poprvé popsána Brockem v roce 1957 (2). Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlé srdeční smrti u mladých lidí, včetně závodních sportovců (3).

Charakteristickými patologickými rysy hypertrofické kardiomyopatie jsou asymetrická hypertrofie, zejména hypertrofie vláken myokardu interventrikulárního septa a dezorganizace buněk myokardu, abnormálně ztluštělé intramyokardiální koronární cévy („onemocnění malých cév“) a intersticiální fibróza (4). U většiny pacientů (přibližně 90 %) se hypertrofie týká především interventrikulárního septa a anterolaterální stěny. U menšiny pacientů je hypertrofie myokardu omezena na apikální část levé komory [4].

Hypertrofie myokardu není jediným charakteristickým znakem hypertrofické obstruktivní kardiomyopatie. Klues a kol. popsali anatomické změny v mitrálním aparátu, které mohou být přítomny u této poruchy: zvětšení plochy mitrální chlopně, prodloužení předního cípu, abnormální laxita a přední posunutí chlopně [5]. Cíčky mitrální chlopně (MV) mají důležitou roli v patofyziologickém procesu obstrukce výtokového traktu levé komory (LK) u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií (HOCM). Systolický anteriorní pohyb (SAM) mitrálního aparátu a kontakt cípů s hypertrofovanou přepážkou zužují odtok LK, což vede k dynamickým tlakovým gradientům a u mnoha pacientů k mitrální regurgitaci (MR) (6).

Chirurgie je v současnosti zlatým standardem léčby pro většinu pacientů refrakterních na léky a těžce symptomatických pacientů [New York Heart Association (NYHA) třída III nebo IV] s obstrukční HOCM [7].

Septální myektomie je preferovanou léčbou většiny pacientů s HOCM a mnoho studií dokumentovalo zmírnění symptomů a uspokojivé pozdní přežití pacientů po zmírnění gradientů výtokového traktu.

může být nutná oprava nebo výměna ventilu (7). Adekvátní septální myektomie však u mnoha pacientů zmírňuje gradienty výtokového traktu, SAM MV a MR [6]. Nicméně několik zpráv popisuje doplňkové techniky mitrální valvuloplastiky zaměřené na eliminaci SAM MV [8,9].

Směrnice podporují rozhodování o výběru operace pro pacienty s mitrálními strukturálními abnormalitami. Americké pokyny z roku 2011 uvádějí: „Kromě toho mohou specifické abnormality mitrální chlopně a jejího podpůrného aparátu významně přispět ke vzniku obstrukce výtokového traktu, což naznačuje potenciální hodnotu dalších chirurgických přístupů (např. a u některých pacientů je myektomie vhodnější než alkoholová septální ablace“ (10)

A konečně, za posledních 20 let se nashromáždilo ocenění mitrálních abnormalit u HCM [11]. Chirurgové na toto lepší pochopení příspěvku mitrální patologie k SAM přirozeně reagovali. Při myektomii se snažili zabránit ponechání neopravené patologie opravou mitrální chlopně [12].