Hyp obst kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) er den mest almindelige genetiske kardiomyopati, heterogen i fænotype og kliniske forløb. Genotype-fænotype forholdet og tilhørende molekylære mekanismer er stadig ufuldstændigt forstået. I HOCM-miljøet kan øgede energiomkostninger ved kraftproduktion, svækkelse af ydeevne og mitokondriel funktion være forbundet med patienters genotype og/eller fænotype (1).

Hypertrofisk kardiomyopati som en klinisk enhed blev først beskrevet af Brock i 1957 (2). Hypertrofisk kardiomyopati er den mest almindelige årsag til pludselig hjertedød hos unge mennesker, herunder konkurrerende atleter (3).

De karakteristiske patologiske træk ved hypertrofisk kardiomyopati er asymmetrisk hypertrofi, især af interventrikulær septum myokardiefiberhypertrofi og uorganisering af myokardieceller, unormale fortykkede intramyokardiekoronare kar ("små karsygdomme") og interstitiel fibrose (4). Hos størstedelen af ​​patienterne (ca. 90%) involverer hypertrofi hovedsageligt den interventrikulære septum og anterolaterale væg. Hos et mindretal af patienterne er myokardiehypertrofi begrænset til den apikale del af venstre ventrikel (4).

Myokardiehypertrofi er ikke det eneste kendetegn ved hypertrofisk obsruktiv kardiomyopati. Klues et al. har beskrevet anatomiske ændringer i mitralapparatet, som kan være til stede ved denne lidelse: en forøgelse af mitralklapområdet, forøgelse af længden af ​​den forreste folder, unormal slaphed og anterior forskydning af klappen (5). Mitralklapblade (MV) spiller en vigtig rolle i den patofysiologiske proces med obstruktion af venstre ventrikel (LV) udstrømningskanal hos patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM). Systolisk anterior bevægelse (SAM) af mitralapparatet og kontakt af folderne med den hypertrofierede septum indsnævrer LV-udstrømningen, hvilket fører til dynamiske trykgradienter og hos mange patienter mitral regurgitation (MR) (6).

I øjeblikket er kirurgi guldstandardbehandlingen for de fleste lægemiddelrefraktære og alvorligt symptomatiske patienter [New York Heart Association (NYHA) klasse III eller IV] med obstruktiv HOCM [7].

Septalmyektomi er den foretrukne behandling af de fleste patienter med HOCM, og mange undersøgelser har dokumenteret lindring af symptomer og tilfredsstillende sen patientoverlevelse efter lindring af udstrømningsgradienter.

ventilreparation eller udskiftning kan være nødvendig (7). Imidlertid lindrer adækvat septalmyektomi gradienter i udstrømningskanalen, SAM af MV og MR hos mange patienter (6). Ikke desto mindre har adskillige rapporter beskrevet supplerende teknikker til mitralvalvuloplastik med det formål at eliminere SAM af MV (8,9).

Retningslinjer understøtter beslutninger om at vælge operation til patienter med mitral strukturelle abnormiteter. De amerikanske retningslinjer fra 2011 siger: "Yderligere kan specifikke abnormiteter i mitralklappen og dens støtteapparat bidrage væsentligt til generering af obstruktion af udstrømningskanalen, hvilket antyder den potentielle værdi af yderligere kirurgiske tilgange (f. og gøre myektomi mere passende end alkohol septal ablation hos nogle patienter" (10)

Endelig er der akkumuleret en vurdering af mitral abnormiteter i HCM i løbet af de sidste 20 år (11). Der har været en naturlig reaktion fra kirurger på denne større forståelse af mitralpatologiens bidrag til SAM. Ved myektomi har man forsøgt at undgå at efterlade urepareret patologi ved at reparere mitralklappen (12).