Hyp Obst 심근 병증

비대성 폐쇄성 심근병증(HOCM)은 가장 흔한 유전성 심근병증으로, 표현형과 임상 경과가 이질적입니다. 유전자형-표현형 관계 및 관련 분자 메커니즘은 여전히 ​​불완전하게 이해되고 있습니다. HOCM 환경에서 힘 생산의 증가된 에너지 비용, 성능 및 미토콘드리아 기능 손상은 환자의 유전자형 및/또는 표현형과 관련될 수 있습니다(1).

임상적 실체로서의 비대성 심근병증은 1957년 Brock에 의해 처음 기술되었습니다(2). 비대성 심근병증은 경쟁적인 운동선수를 포함하여 젊은 사람들에서 심장 돌연사의 가장 흔한 원인입니다(3).

비대성 심근병증의 특징적인 병리학적 특징은 비대칭 비대, 특히 심실 중격 심근 섬유 비대 및 심근 세포의 무질서, 비정상적으로 두꺼워진 심근내 관상 혈관("소혈관 질환") 및 간질 섬유증입니다(4). 대부분의 환자(약 90%)에서 비대는 주로 심실간 중격과 전외벽을 포함합니다. 소수의 환자에서 심근 비대는 좌심실의 정점 부분에 국한됩니다(4).

심근 비대는 비대 폐쇄성 심근병증의 유일한 특징은 아닙니다. Klueset al. 이 장애에서 나타날 수 있는 승모판 장치의 해부학적 변화를 설명했습니다: 승모판 면적의 증가, 전방 판막 길이의 증가, 판막의 비정상적인 이완 및 전방 변위(5). 승모판막(MV) 전단지는 비대성 폐쇄성 심근병증(HOCM) 환자에서 좌심실(LV) 유출관 폐쇄의 병태생리학적 과정에서 중요한 역할을 합니다. 승모판 장치의 수축기 전방 운동(SAM)과 비후된 중격과 첨판의 접촉은 좌심실 유출을 좁혀 동적 압력 구배 및 많은 환자에서 승모판 역류(MR)를 유발합니다(6).

현재 수술은 폐쇄성 HOCM이 있는 대부분의 약물 불응성 및 심각한 증상이 있는 환자[뉴욕 심장 협회(NYHA) 클래스 III 또는 IV]에 대한 황금 표준 치료법입니다[7].

비중격 근절제술은 대부분의 HOCM 환자에게 선호되는 치료법이며 많은 연구에서 유출로 기울기 완화 후 증상 완화와 만족스러운 후기 환자 생존율을 기록했습니다.

밸브 수리 또는 교체가 필요할 수 있습니다(7). 그러나 적절한 중격 근절제술은 많은 환자에서 유출관 구배, MV의 SAM 및 MR을 완화합니다(6). 그럼에도 불구하고 여러 보고서에서 MV의 SAM을 제거하기 위한 승모판 성형술의 보조 기술을 설명했습니다(8,9).

가이드라인은 승모판 구조 이상이 있는 환자의 수술 선택 결정을 지원합니다. 2011년 미국 지침에서는 다음과 같이 명시합니다. 그리고 일부 환자에서 알코올 중격 절제술보다 근절제술을 더 적절하게 만듭니다."(10)

마지막으로 HCM의 승모판 이상에 대한 평가는 지난 20년 동안 축적되었습니다(11). SAM에 대한 승모판 병리학의 기여에 대한 이러한 더 큰 이해에 대해 외과의사들은 자연스러운 반응을 보였습니다. 근절제술에서 그들은 승모판을 수리하여 수리되지 않은 병리를 남기지 않으려고 노력했습니다(12).