Hyp Obst Cardiomyopathia

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM) a leggyakoribb genetikai kardiomiopátia, amely fenotípusában és klinikai lefolyásában heterogén. A genotípus-fenotípus kapcsolat és a kapcsolódó molekuláris mechanizmusok még mindig nem teljesen ismertek. A HOCM-környezetben az erőtermelés megnövekedett energiaköltsége, a teljesítmény és a mitokondriális funkció csökkenése összefüggésbe hozható a betegek genotípusával és/vagy fenotípusával (1).

A hipertrófiás kardiomiopátiát mint klinikai egységet először Brock írta le 1957-ben (2). A hipertrófiás kardiomiopátia a hirtelen szívhalál leggyakoribb oka fiataloknál, beleértve a versenysportolókat is (3).

A hipertrófiás kardiomiopátia jellegzetes kóros jellemzői az aszimmetrikus hipertrófia, különösen az interventricularis septum myocardialis rost hipertrófiája és a szívizomsejtek dezorganizációja, az abnormálisan megvastagodott intramyocardiális koszorúerek ("kisérbetegség") és az intersticiális fibrózis (4). A betegek többségénél (kb. 90%) a hypertrophia főként az interventricularis septumot és az anterolaterális falat érinti. A betegek kisebb részében a myocardialis hypertrophia a bal kamra apikális részére korlátozódik (4).

A myocardialis hypertrophia nem az egyetlen jellemzője a hipertrófiás obsruktív kardiomiopátiának. Klues et al. leírták a mitrális apparátus anatómiai elváltozásait, amelyek ebben a rendellenességben jelen lehetnek: a mitrális billentyű területének növekedése, az elülső szórólap hosszának növekedése, a billentyű rendellenes lazasága és elülső elmozdulása (5). A mitrális billentyű (MV) szórólapjai fontos szerepet játszanak a bal kamrai (LV) kiáramlási traktus elzáródásának kórélettani folyamatában hypertrophiás obstruktív kardiomiopátiában (HOCM) szenvedő betegeknél. A mitrális apparátus szisztolés elülső mozgása (SAM) és a szórólapok érintkezése a hipertrófiás septummal szűkíti az LV kiáramlását, ami dinamikus nyomásgradienshez és sok betegnél mitrális regurgitációhoz (MR) (6) vezet.

Jelenleg a sebészeti beavatkozás az arany standard kezelés a legtöbb gyógyszerre nem reagáló és súlyos tünetekkel rendelkező betegnél [New York Heart Association (NYHA) III. vagy IV. osztály] obstruktív HOCM-ben [7].

A legtöbb HOCM-ben szenvedő betegnél a Septalis myectomia a preferált kezelés, és számos tanulmány dokumentálta a tünetek enyhülését és a betegek kielégítő késői túlélését a kiáramlási traktus gradienseinek enyhülését követően.

szükség lehet a szelep javítására vagy cseréjére (7). A megfelelő septalis myectomia azonban sok betegnél enyhíti a kiáramlási traktus gradienseit, az MV SAM-ját és az MR-t (6). Mindazonáltal számos jelentés írt le a mitralis valvuloplasztika kiegészítõ technikáit, amelyek célja az MV SAM eliminációja (8,9).

Az irányelvek támogatják a mitrális szerkezeti rendellenességekben szenvedő betegek műtéti kiválasztására vonatkozó döntéseket. A 2011-es amerikai irányelvek kijelentik: "Ezenkívül a mitrális billentyű és támasztóberendezésének specifikus rendellenességei jelentősen hozzájárulhatnak a kiáramlási traktus elzáródásához, ami további sebészeti megközelítések (pl. szórás, billentyűplasztika és papillárisizom áthelyezés) potenciális értékére utal. és egyes betegeknél a myectomia megfelelőbb, mint az alkoholos septum ablációja" (10)

Végül, az elmúlt 20 év során felértékelődött a HCM mitrális rendellenességei (11). A sebészek természetes választ kaptak arra, hogy jobban megértették a mitrális patológia SAM-hoz való hozzájárulását. A myectomia során a mitralis billentyű kijavításával igyekeztek elkerülni a javítatlan patológiát (12).