Гип Обст Кардиомиопатия

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГОКМ) — наиболее распространенная генетическая кардиомиопатия, гетерогенная по фенотипу и клиническому течению. Взаимосвязь генотип-фенотип и связанные с ней молекулярные механизмы до сих пор полностью не изучены. В среде HOCM повышенные энергетические затраты на производство силы, ухудшающие работоспособность и митохондриальную функцию, могут быть связаны с генотипом и/или фенотипом пациентов (1).

Гипертрофическая кардиомиопатия как клиническая форма впервые была описана Brock в 1957 г. (2). Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, включая спортсменов (3).

Характерными патологическими признаками гипертрофической кардиомиопатии являются асимметричная гипертрофия, особенно гипертрофия миокардиальных волокон межжелудочковой перегородки и дезорганизация миокардиальных клеток, аномальное утолщение внутримиокардиальных коронарных сосудов («болезнь мелких сосудов») и интерстициальный фиброз (4). У большинства пациентов (приблизительно 90%) гипертрофия в основном затрагивает межжелудочковую перегородку и переднебоковую стенку. У меньшинства пациентов гипертрофия миокарда ограничивается верхушечной частью левого желудочка (4).

Гипертрофия миокарда — не единственный признак гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Клюс и др. описали анатомические изменения в митральном аппарате, которые могут присутствовать при этом заболевании: увеличение площади митрального клапана, увеличение длины передней створки, аномальную слабость и смещение клапана кпереди (5). Створки митрального клапана (МК) играют важную роль в патофизиологическом процессе обструкции выводного тракта левого желудочка (ЛЖ) у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ). Систолическое переднее движение (SAM) митрального аппарата и контакт створок с гипертрофированной перегородкой сужают отток LV, приводя к градиентам динамического давления и у многих пациентов к митральной регургитации (MR) (6).

В настоящее время хирургическое вмешательство является золотым стандартом лечения большинства резистентных к лекарственным препаратам пациентов с тяжелой симптоматикой [класс III или IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA)] с обструктивной ГОКМП [7].

Септальная миэктомия является предпочтительным методом лечения большинства пациентов с HOCM, и во многих исследованиях задокументировано облегчение симптомов и удовлетворительная выживаемость пациентов в позднем возрасте после устранения градиентов тракта оттока.

может потребоваться ремонт или замена клапана (7). Тем не менее, адекватная септальная миэктомия уменьшает градиенты тракта оттока, SAM МК и MR у многих пациентов (6). Тем не менее, в нескольких сообщениях описаны дополнительные методы митральной вальвулопластики, направленные на устранение SAM МК (8,9).

Рекомендации поддерживают решения о выборе операции для пациентов со структурными аномалиями митрального клапана. В американских рекомендациях 2011 года говорится: «Кроме того, специфические аномалии митрального клапана и его опорного аппарата могут в значительной степени способствовать возникновению обструкции оттока, что предполагает потенциальную ценность дополнительных хирургических подходов (например, пликация, вальвулопластика и перемещение папиллярных мышц) и сделать миэктомию более подходящей, чем алкогольная септальная абляция у некоторых пациентов» (10).

Наконец, за последние 20 лет накопилось большое количество информации о митральных аномалиях при ГКМП (11). Хирурги естественно отреагировали на более глубокое понимание вклада митральной патологии в SAM. При миэктомии они пытались избежать неустраненной патологии путем восстановления митрального клапана (12).