ALSにおける呼吸器合併症
2021年9月21日 更新者：Liverpool University Hospitals NHS Foundation Trust
ALSに関連する呼吸器合併症とその治療
呼吸不全は、運動ニューロン疾患 (MND) 患者の主な死因です。
MND 患者における呼吸機能障害の症状には、睡眠障害、日中の過度の傾眠、朝の頭痛、認知変化などがあります。
ほぼすべての MND 患者は、病気の経過中に呼吸器疾患を発症します。
少数の MND 患者では、呼吸不全が発症時の主な症状として現れる場合がありますが、より一般的には病気の後半に発症します。
調査の概要
詳細な説明
呼吸不全は、運動ニューロン疾患 (MND) 患者の主な死因です。
MND 患者における呼吸機能障害の症状には、睡眠障害、日中の過度の傾眠、朝の頭痛、認知変化などがあります。
ほぼすべての MND 患者は、病気の経過中に呼吸器疾患を発症します。
少数の MND 患者では、呼吸不全が発症時の主な症状として現れる場合がありますが、より一般的には病気の後半に発症します。
(1) 仰向けまたは直立して測定した努力肺活量 (FVC) は、呼吸機能の最も一般的に使用される測定ツールです。
このような測定値は生存率の予測因子としてよく知られており (2)、仰臥位 FVC は横隔膜衰弱のより正確なマーカーです (1)。
ただし、FVC は早期の呼吸不全の検出には感度が低い可能性があり、重度の眼球筋力低下のある患者に実施するのは技術的に困難な場合があります (3)。
他の呼吸測定には、最大吸気圧 (MIP)、最大呼気圧力 (MEP)、嗅鼻吸気圧 (SNIP)、およびそれほど一般的ではありませんが、動脈血ガス (ABG) の正式な評価が含まれます。
これらの測定値の経時的な傾向を臨床像と組み合わせて解釈することで、適切な呼吸管理が決定されます。
重要なことに、非侵襲的換気 (NIV) の出現は、MND 患者の症状、QOL を改善し、生存期間を最大 7 か月延長するという点で明らかな利点をもたらし、NIV がこれらの患者の呼吸管理の中心的な手段となっています (4) バイレベル換気装置 (Bi-PAP) は初期治療として最も一般的に使用されます。
NIV の開始の最適なタイミングに関する確立された証拠に基づいたガイドラインはありません。一部の研究では、NIV の早期導入により生存率が向上し (5)、呼吸関連のエネルギー消費が減少し (6)、治療遵守と QOL が向上する可能性があることが示唆されています (7) ).一度開始されると、NIV の最適化が不十分であると、死亡率の独立した危険因子となります (8) しかし、さまざまな患者コホートにわたる二段階換気モードの特定のパラメータを比較した、入手可能なランダム化対照試験データはありません。
患者の快適性を最適化するために、マスクとフィッティングの種類の調整、加湿空気の提供、さまざまな Bi-PAP 圧力設定のテストなど、さまざまな戦略が使用されています。
これらの対策にもかかわらず、MND 患者の最大 30% は、不安、仮性球麻痺による情緒不安定、過剰な唾液分泌、閉所恐怖症、鼻梁の痛みなどの二次的影響により、治療に耐えることができません (8) 重要なのは、この治療の全体的なコンプライアンスに影響を与える主な要因です。球発症患者には球機能不全が存在し、四肢発症患者に比べてNIVに耐える可能性が6倍低い(9) 今後の取り組みは、早期呼吸不全のより正確な検査、NIV開始の最適時期、および快適な適応を決定することに焦点を当てなければならない眼球筋力低下患者向けの NIV デバイスの導入
研究の種類
観察的
入学 (実際)
300
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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-
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Liverpool、イギリス
- LiverpoolUHNHS
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年～99年 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
ALS患者数
説明
包含基準:
ALS患者
除外基準:
なし
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
時間枠 |
|---|---|
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補助換気開始後の全生存期間
時間枠：1年
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1年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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1か月および6か月以上の生存
時間枠：1ヶ月と6ヶ月
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1ヶ月と6ヶ月
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検証済みの健康状態アンケートを使用して生活の質を評価
時間枠：1年
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筋萎縮性側索硬化症機能評価スケール (ALSFRS) または ALSFRS 改訂版 (利用可能な場合) など、検証された機能評価スケール
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1年
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MNDの診断開始時期とNIV開始時期
時間枠：1年
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1年
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2020年6月1日
一次修了 (実際)
2021年9月1日
研究の完了 (実際)
2021年9月1日
試験登録日
最初に提出
2020年6月10日
QC基準を満たした最初の提出物
2020年6月10日
最初の投稿 (実際)
2020年6月12日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2021年9月22日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2021年9月21日
最終確認日
2021年9月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- REC:20/L0/0275
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
IPD プランの説明
私たちはこの研究をすべての MND 研究者/患者が利用できるようにします。
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。