Респираторные осложнения при БАС

Дыхательная недостаточность является основной причиной смерти пациентов с болезнью двигательных нейронов (БДН). Симптомы дыхательной дисфункции у больных БДН включают нарушение сна, чрезмерную дневную сонливость, утренние головные боли и когнитивные изменения. Почти у всех пациентов с БДН в ходе болезни развиваются проблемы с дыханием. У небольшого процента пациентов с БДН дыхательная недостаточность может проявляться как первичный симптом в начале заболевания, тогда как чаще она развивается позже. (1) Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), измеряемая как в положении лежа, так и в вертикальном положении, является наиболее часто используемым инструментом измерения функции дыхания. Такие измерения являются общепризнанными предикторами выживаемости (2), а ФЖЕЛ в положении лежа является более точным маркером слабости диафрагмы (1). Тем не менее, ФЖЕЛ может быть нечувствительной для выявления ранней дыхательной недостаточности и технически трудна для выполнения у пациентов с выраженной бульбарной слабостью (3). Другие респираторные измерения включают максимальное давление вдоха (MIP), максимальное давление выдоха (MEP), давление вдоха через нос (SNIP) и, реже, формальную оценку газов артериальной крови (ABG). Интерпретация тенденций этих показателей с течением времени в сочетании с клинической картиной определяет надлежащее респираторное лечение. Примечательно, что появление неинвазивной вентиляции (НИВЛ) принесло явные преимущества с точки зрения улучшения симптомов, качества жизни и увеличения выживаемости на срок до 7 месяцев у пациентов с БДН, что сделало НИВ центральным средством управления дыханием у этих пациентов (4) Bilevel ИВЛ (Bi-PAP) чаще всего используются в качестве начальной терапии. Не существует утвержденных основанных на фактических данных руководящих принципов относительно оптимального времени начала НИВЛ. Некоторые исследования показывают, что раннее введение НИВЛ может увеличить выживаемость (5), снизить расход энергии, связанный с дыханием (6), улучшить приверженность терапии и улучшить качество жизни (7). ). После начала плохая оптимизация НИВЛ представляет собой независимый фактор риска смертности (8). Однако нет доступных данных рандомизированных контролируемых исследований, в которых сравнивались бы конкретные параметры двухуровневых режимов вентиляции для различных когорт пациентов. Для оптимизации комфорта пациента использовались различные стратегии, в том числе регулировка типа маски и насадок, подача увлажненного воздуха и тестирование различных настроек давления Bi-PAP. Несмотря на эти меры, до 30% пациентов с БДН не могут переносить терапию из-за вторичных эффектов тревоги, эмоциональной лабильности из-за псевдобульбарного паралича, чрезмерного слюноотделения, клаустрофобии и болезненности переносицы (8). Важно отметить, что ключевые факторы, влияющие на общее соблюдение этого лечения Наличие бульбарной дисфункции у пациентов с бульбарным началом в шесть раз менее вероятно, что они перенесут НИВЛ, чем у пациентов с поражением конечностей (9). Будущие усилия должны быть сосредоточены на определении более точного тестирования ранней дыхательной недостаточности, оптимального времени для начала НИВЛ и комфортной адаптации аппаратов НИВ для пациентов с бульбарной слабостью