ALS 呼吸系统并发症
2021年9月21日 更新者：Liverpool University Hospitals NHS Foundation Trust
与肌萎缩侧索硬化相关的呼吸系统并发症及其治疗
呼吸衰竭是运动神经元病 (MND) 患者死亡的主要原因。
MND 患者呼吸功能障碍的症状包括睡眠障碍、白天过度嗜睡、晨起头痛和认知改变。
几乎所有运动神经元病患者在病程中都会出现呼吸系统问题。
在一小部分 MND 患者中，呼吸衰竭可能在发病时作为主要症状出现，而更常见的是在疾病晚期出现。
研究概览
详细说明
呼吸衰竭是运动神经元病 (MND) 患者死亡的主要原因。
MND 患者呼吸功能障碍的症状包括睡眠障碍、白天过度嗜睡、晨起头痛和认知改变。
几乎所有运动神经元病患者在病程中都会出现呼吸系统问题。
在一小部分 MND 患者中，呼吸衰竭可能在发病时作为主要症状出现，而更常见的是在疾病晚期出现。
(1) 用力肺活量 (FVC)，无论是仰卧还是直立，都是最常用的呼吸功能测量工具。
这些措施是公认的生存预测指标 (2)，仰卧 FVC 是膈肌无力的更准确标志 (1)。
然而，FVC 可能对早期呼吸衰竭的检测不敏感，并且在技术上难以在严重延髓无力的患者中执行 (3)。
其他呼吸测量包括最大吸气压力 (MIP)、最大呼气压力 (MEP)、鼻吸气压力 (SNIP) 以及较少见的正式动脉血气评估 (ABG)。
随着时间的推移，对这些措施的趋势的解释，结合临床情况，确定适当的呼吸管理。
重要的是，无创通气 (NIV) 的出现在改善 MND 患者的症状、QOL 和延长生存期长达 7 个月方面提供了明显的好处，使 NIV 成为这些患者呼吸管理的中心武器 (4)通气装置 (Bi-PAP) 最常用作初始治疗。
关于开始 NIV 的最佳时机，尚无既定的循证指南。一些研究表明，早期引入 NIV 可能会增加存活率 (5)、减少呼吸相关的能量消耗 (6) 并提高治疗依从性和生活质量 (7) ）。一旦开始，NIV 的优化不佳是死亡率的独立危险因素 (8) 但是，没有可用的随机对照试验数据比较不同患者队列中双水平通气模式的具体参数。
已经使用不同的策略来优化患者的舒适度，包括调整面罩和配件的类型、提供加湿空气和测试不同的 Bi-PAP 压力设置。
尽管采取了这些措施，由于焦虑、假性延髓麻痹引起的情绪不稳定、流涎过多、幽闭恐惧症和鼻梁酸痛等副作用，多达 30% 的 MND 患者无法耐受治疗 (8) 重要的是，影响整体依从性的关键因素延髓起病的患者是否存在延髓功能障碍，其耐受 NIV 的可能性是肢体起病患者的 6 倍 (9)用于延髓无力患者的 NIV 装置
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
300
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
-
Liverpool、英国
- LiverpoolUHNHS
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 至 99年 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
ALS 患者群体
描述
纳入标准：
肌萎缩侧索硬化症患者
排除标准：
没有任何
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
|---|---|
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开始辅助通气后的总生存期
大体时间：1年
|
1年
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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1 个月和 6 个月或更长时间的生存
大体时间：1个月和6个月
|
1个月和6个月
|
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使用经过验证的健康状况问卷评估生活质量
大体时间：1年
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任何经过验证的功能评定量表，例如肌萎缩侧索硬化功能评定量表 (ALSFRS) 或 ALSFRS 修订版（如果有）
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1年
|
|
MND 诊断的开始时间和 NIV 的开始时间
大体时间：1年
|
1年
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2020年6月1日
初级完成 (实际的)
2021年9月1日
研究完成 (实际的)
2021年9月1日
研究注册日期
首次提交
2020年6月10日
首先提交符合 QC 标准的
2020年6月10日
首次发布 (实际的)
2020年6月12日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2021年9月22日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2021年9月21日
最后验证
2021年9月1日
更多信息
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