Hengityselinten komplikaatiot ALS:ssä

Hengityksen vajaatoiminta on yleisin kuolinsyy motoristen neuronien tautia (MND) sairastavilla potilailla. MND-potilaiden hengityshäiriön oireita ovat unihäiriöt, liiallinen päiväsaikainen uneliaisuus, aamupäänsärky ja kognitiiviset muutokset. Lähes kaikki MND-potilaat kehittävät hengitysvaikeuksia sairautensa aikana. Pienellä osalla MND-potilaista hengitysvajaus voi esiintyä ensisijaisena oireena taudin alkaessa, kun taas yleisemmin se kehittyy taudin myöhemmin. (1) Pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC) joko makuuasennossa tai pystyasennossa on yleisimmin käytetty hengitystoiminnan mittausväline. Tällaiset mittaukset ovat hyvin tunnettuja selviytymisen ennustajia (2), ja selällään oleva FVC on tarkempi pallean heikkouden merkki (1). FVC ei kuitenkaan välttämättä ole herkkä varhaisen hengitysvajauksen havaitsemiseksi, ja sitä voi olla teknisesti vaikea suorittaa potilailla, joilla on vaikea bulbaariheikkous (3). Muita hengitystoimenpiteitä ovat maksimaalinen sisäänhengityspaine (MIP), maksimaalinen uloshengityspaine (MEP), haisteleva nenän sisäänhengityspaine (SNIP) ja harvemmin valtimoverikaasujen virallinen arviointi (ABG). Näiden toimenpiteiden kehityssuuntausten tulkinta ajan mittaan yhdistettynä kliiniseen kuvaan määrittää asianmukaisen hengityshallinnan. On merkittävää, että non-invasiivisen ventilaation (NIV) tulo on tuonut selvää hyötyä oireiden, elämänlaadun paranemisen ja eloonjäämisajan pidentämisen osalta jopa 7 kuukaudella MND-potilailla, mikä tekee NIV:stä näiden potilaiden hengityshallinnan keskeisen aseistuksen (4) Bilevel hengityslaitteita (Bi-PAP) käytetään yleisimmin alkuhoitona. NIV:n aloittamisen optimaaliselle ajoitukselle ei ole olemassa näyttöön perustuvia ohjeita. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että NIV:n varhainen käyttöönotto voi lisätä eloonjäämistä (5), vähentää hengitykseen liittyvää energiankulutusta (6) ja parantaa hoitoon sitoutumista ja elämänlaatua (7) ) Kun NIV:n huono optimointi on aloitettu, se on itsenäinen kuolleisuuden riskitekijä (8) Saatavilla ei kuitenkaan ole satunnaistettuja kontrollitutkimuksia koskevia tietoja, joissa olisi verrattu kaksitasoisten ventilaatiomuotojen erityisparametreja eri potilasryhmissä. Potilasmukavuuden optimoimiseksi on käytetty erilaisia ​​strategioita, mukaan lukien maskin ja liitosten tyypin säätäminen, kostutetun ilman tarjoaminen ja eri Bi-PAP-paineasetusten testaus. Näistä toimenpiteistä huolimatta jopa 30 % MND-potilaista ei siedä hoitoa ahdistuneisuuden, pseudobulbaarihalvauksen aiheuttaman emotionaalisen labilisuuden, liiallisen syljenerityksen, klaustrofobian ja nenänsillan arkuuden vuoksi (8) Tärkeää on, että keskeiset tekijät, jotka vaikuttavat tämän hoidon yleiseen hoitomyöntymiseen ovat bulbaarisen vajaatoiminnan esiintyminen, kun potilaat sietävät NIV:tä kuusi kertaa todennäköisemmin kuin ne, joilla on raajoissa alkanut sairaus (9) Tulevaisuudessa on keskityttävä tarkemman testauksen määrittämiseen varhaisen hengitysvajauksen varalta, optimaalisen ajan käynnistämiseen NIV ja mukavaan sopeutumiseen NIV-laitteita potilaille, joilla on bulbarheikkous