Complications respiratoires dans la SLA

L'insuffisance respiratoire est la principale cause de décès chez les patients atteints de maladie du motoneurone (MND). Les symptômes de dysfonctionnement respiratoire chez les patients MND comprennent des troubles du sommeil, une somnolence diurne excessive, des maux de tête matinaux et des changements cognitifs. Presque tous les patients MND développeront des problèmes respiratoires au cours de leur maladie. Chez un petit pourcentage de patients MND, l'insuffisance respiratoire peut se présenter comme le symptôme principal au début, alors qu'elle se développe plus fréquemment plus tard dans la maladie. (1) La capacité vitale forcée (CVF), prise en décubitus dorsal ou en érection, est l'outil de mesure de la fonction respiratoire le plus couramment utilisé. Ces mesures sont des prédicteurs de survie bien reconnus (2), la CVF en décubitus dorsal étant un marqueur plus précis de la faiblesse diaphragmatique (1). Cependant, la CVF peut ne pas être sensible pour la détection d'une insuffisance respiratoire précoce et peut être techniquement difficile à réaliser chez les patients présentant une faiblesse bulbaire sévère (3). D'autres mesures respiratoires comprennent la pression inspiratoire maximale (MIP), la pression expiratoire maximale (MEP), la pression inspiratoire nasale par reniflement (SNIP) et, moins fréquemment, l'évaluation formelle des gaz du sang artériel (ABG). L'interprétation de l'évolution de ces mesures dans le temps, combinée au tableau clinique, détermine une prise en charge respiratoire appropriée. De manière significative, l'avènement de la ventilation non invasive (VNI) a apporté des avantages évidents en termes d'amélioration des symptômes, de qualité de vie et de prolongation de la survie jusqu'à 7 mois chez les patients MND, faisant de la VNI un arsenal central de gestion respiratoire chez ces patients (4). les appareils de ventilation (Bi-PAP) sont le plus souvent utilisés comme traitement initial. Il n'y a pas de lignes directrices fondées sur des preuves établies concernant le moment optimal pour l'initiation de la VNI. Certaines études suggèrent qu'une introduction précoce de la VNI peut augmenter la survie (5), réduire la dépense énergétique liée à la respiration (6) et améliorer l'observance du traitement et la qualité de vie (7 ).Une fois initiée, une mauvaise optimisation de la VNI représente un facteur de risque indépendant de mortalité (8). Cependant, il n'existe pas de données d'essais contrôlés randomisés disponibles comparant les paramètres spécifiques des modes de ventilation à deux niveaux dans diverses cohortes de patients. Différentes stratégies ont été utilisées pour optimiser le confort du patient, notamment en ajustant le type de masque et d'accessoires, en fournissant de l'air humidifié et en testant différents réglages de pression Bi-PAP. Malgré ces mesures, jusqu'à 30 % des patients MND ne peuvent pas tolérer le traitement en raison des effets secondaires de l'anxiété, de la labilité émotionnelle due à la paralysie pseudobulbaire, de la salivation excessive, de la claustrophobie et de la douleur de l'arête nasale (8). Il est important de noter que les facteurs clés qui affectent l'observance globale de ce traitement sont la présence d'un dysfonctionnement bulbaire chez les patients à début bulbaire six fois moins susceptibles de tolérer la VNI que ceux atteints d'une maladie des membres (9) des dispositifs de VNI pour les patients présentant une faiblesse bulbaire