Respirasjonskomplikasjoner ved ALS

Respirasjonssvikt er den ledende dødsårsaken hos pasienter med motorneuronsykdom (MND). Symptomer på respiratorisk dysfunksjon hos MND-pasienter inkluderer søvnforstyrrelser, overdreven somnolens på dagtid, morgenhodepine og kognitive endringer. Nesten alle MND-pasienter vil utvikle luftveisproblemer i løpet av sykdomsforløpet. Hos en liten prosentandel av MND-pasienter kan respirasjonssvikt være det primære symptomet ved debut, mens det oftere utvikler seg senere i sykdommen. (1) Forsert vitalkapasitet (FVC), tatt enten liggende eller erigert, er det mest brukte måleverktøyet for respirasjonsfunksjon. Slike mål er velkjente prediktorer for overlevelse (2), med liggende FVC en mer nøyaktig markør for diafragmatisk svakhet (1). Imidlertid er FVC kanskje ikke sensitiv for påvisning av tidlig respirasjonssvikt og kan være teknisk vanskelig å utføre hos pasienter med alvorlig bulbar svakhet (3). Andre respiratoriske tiltak inkluderer maksimalt inspirasjonstrykk (MIP), maksimalt ekspirasjonstrykk (MEP), sniff nasal inspirasjonstrykk (SNIP) og, mindre vanlig, formell vurdering av arterielle blodgasser (ABG). Tolkning av trendene til disse tiltakene over tid, kombinert med det kliniske bildet, bestemmer passende respirasjonsbehandling. Det er bemerkelsesverdig at bruken av ikke-invasiv ventilasjon (NIV) har gitt klare fordeler når det gjelder å forbedre symptomer, QOL og forlenge overlevelse med opptil 7 måneder hos MND-pasienter, noe som gjør NIV til et sentralt armamentarium for respirasjonsbehandling hos disse pasientene (4) Bilevel ventilasjonsapparater (Bi-PAP) er mest brukt som initial terapi. Det er ingen etablerte evidensbaserte retningslinjer for optimal timing for initiering av NIV. Noen studier tyder på at en tidlig introduksjon av NIV kan øke overlevelsen (5), redusere respirasjonsrelatert energiforbruk (6) og forbedre overholdelse av terapi og QOL (7 Når den først er igangsatt, representerer dårlig optimalisering av NIV en uavhengig risikofaktor for dødelighet (8) Det er imidlertid ingen randomiserte kontrollstudiedata tilgjengelig som har sammenlignet de spesifikke parametrene for bilevel-ventilasjonsmåter på tvers av ulike pasientkohorter. Ulike strategier har blitt brukt for å optimalisere pasientkomforten, inkludert justering av masketype og beslag, tilførsel av fuktet luft og testing av forskjellige Bi-PAP-trykkinnstillinger. Til tross for disse tiltakene kan opptil 30 % av MND-pasienter ikke tolerere behandling på grunn av sekundære effekter av angst, emosjonell labilitet fra pseudobulbar parese, overdreven spyttutskillelse, klaustrofobi og sårhet i nesebroen (8) Viktigere er nøkkelfaktorene som påvirker den generelle etterlevelsen av denne behandlingen er tilstedeværelsen av bulbar dysfunksjon hos pasienter med bulbar debut, seks ganger mindre sannsynlighet for å tolerere NIV enn de med lemsykdom (9) Fremtidig innsats må fokuseres på å bestemme mer nøyaktig testing for tidlig respirasjonssvikt, optimal tid for å starte NIV og komfortabel tilpasning av NIV-apparater for pasienter med bulbar svakhet