Respiratoriske komplikationer ved ALS

Respirationssvigt er den hyppigste dødsårsag hos patienter med motorneuronsygdom (MND). Symptomer på respiratorisk dysfunktion hos MND-patienter omfatter søvnforstyrrelser, overdreven søvnighed i dagtimerne, morgenhovedpine og kognitive ændringer. Næsten alle MND-patienter vil udvikle luftvejsproblemer i løbet af deres sygdom. Hos en lille procentdel af MND-patienter kan respirationssvigt vise sig som det primære symptom ved debut, hvorimod det mere almindeligt udvikler sig senere i sygdommen. (1) Forceret vitalkapacitet (FVC), taget enten liggende eller erigeret, er det mest almindeligt anvendte måleværktøj for åndedrætsfunktion. Sådanne mål er velkendte forudsigere for overlevelse (2), med rygliggende FVC en mere præcis markør for diafragmatisk svaghed (1). FVC er dog muligvis ikke følsom for påvisning af tidlig respirationssvigt og kan være teknisk vanskelig at udføre hos patienter med svær bulbar svaghed (3). Andre respiratoriske mål omfatter maksimalt inspiratorisk tryk (MIP), maksimalt ekspiratorisk tryk (MEP), sniff nasal inspiratorisk tryk (SNIP) og, mindre almindeligt, formel vurdering af arterielle blodgasser (ABG). Fortolkning af tendenserne for disse foranstaltninger over tid, kombineret med det kliniske billede, bestemmer passende respirationsbehandling. Det er væsentligt, at fremkomsten af ​​non-invasiv ventilation (NIV) har givet klare fordele i form af forbedring af symptomer, QOL og forlængelse af overlevelse med op til 7 måneder hos MND-patienter, hvilket gør NIV til et centralt armamentarium for respiratorisk behandling hos disse patienter (4) Bilevel ventilationsapparater (Bi-PAP) er mest almindeligt anvendt som indledende behandling. Der er ingen etablerede evidensbaserede retningslinjer vedrørende optimal timing for initiering af NIV. Nogle undersøgelser tyder på, at en tidlig introduktion af NIV kan øge overlevelsen (5), reducere respiratorisk-relateret energiforbrug (6) og forbedre overholdelse af terapi og QOL (7 ).Når den er påbegyndt, repræsenterer dårlig optimering af NIV en uafhængig risikofaktor for dødelighed (8) Der er dog ingen randomiserede kontrolundersøgelsesdata tilgængelige, som har sammenlignet de specifikke parametre for bilevel-ventilationsformer på tværs af forskellige patientkohorter. Forskellige strategier er blevet brugt til at optimere patientkomforten, herunder justering af masketypen og fittings, tilvejebringelse af befugtet luft og test af forskellige Bi-PAP trykindstillinger. På trods af disse foranstaltninger kan op til 30 % af MND-patienter ikke tolerere terapi på grund af sekundære virkninger af angst, følelsesmæssig labilitet fra pseudobulbar parese, overdreven spytsekretion, klaustrofobi og ømhed i næsebroen (8) Det er vigtigt, at de nøglefaktorer, der påvirker den generelle overensstemmelse med denne behandling er tilstedeværelsen af ​​bulbar dysfunktion med bulbar debutpatienter seks gange mindre tilbøjelige til at tolerere NIV end dem med lem-debut sygdom (9) Fremtidige bestræbelser skal fokuseres på at bestemme mere nøjagtig test for tidlig respirationssvigt, optimal tid til at påbegynde NIV og komfortabel tilpasning af NIV-apparater til patienter med bulbar svaghed