Respirační komplikace u ALS

Respirační selhání je hlavní příčinou úmrtí u pacientů s onemocněním motorických neuronů (MND). Příznaky respirační dysfunkce u pacientů s MND zahrnují poruchy spánku, nadměrnou denní ospalost, ranní bolesti hlavy a kognitivní změny. Téměř u všech pacientů s MND se v průběhu onemocnění rozvinou dýchací potíže. U malého procenta pacientů s MND se může respirační selhání projevit jako primární symptom na začátku, zatímco častěji se rozvine později v průběhu onemocnění. (1) Forsírovaná vitální kapacita (FVC), měřená buď vleže nebo vzpřímená, je nejběžněji používaným nástrojem pro měření respiračních funkcí. Taková měření jsou dobře známými prediktory přežití (2), přičemž FVC vleže je přesnějším ukazatelem slabosti bránice (1). FVC však nemusí být citlivá pro detekci časného respiračního selhání a může být technicky obtížné ji provést u pacientů s těžkou bulbární slabostí (3). Mezi další respirační opatření patří maximální inspirační tlak (MIP), maximální exspirační tlak (MEP), sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) a méně často formální hodnocení arteriálních krevních plynů (ABG). Interpretace trendů těchto měření v čase v kombinaci s klinickým obrazem určuje vhodnou léčbu dýchání. Je příznačné, že nástup neinvazivní ventilace (NIV) přinesl jasný přínos ve smyslu zlepšení symptomů, QOL a prodloužení přežití až o 7 měsíců u pacientů s MND, díky čemuž se NIV stala centrálním armamentáriem respiračního managementu u těchto pacientů (4) Bilevel Jako iniciální terapie se nejčastěji používají ventilační přístroje (Bi-PAP). Neexistují žádná zavedená doporučení založená na důkazech ohledně optimálního načasování zahájení NIV. Některé studie naznačují, že časné zavedení NIV může prodloužit přežití (5), snížit energetický výdej související s dýcháním (6) a zlepšit adherenci k léčbě a QOL (7 Po zahájení představuje špatná optimalizace NIV nezávislý rizikový faktor pro mortalitu (8). Nejsou však k dispozici žádné údaje z randomizovaných kontrolních studií, které by porovnávaly specifické parametry dvouúrovňových režimů ventilace v různých kohortách pacientů. K optimalizaci pohodlí pacienta byly použity různé strategie, včetně úpravy typu masky a armatur, poskytování zvlhčeného vzduchu a testování různých nastavení tlaku Bi-PAP. Navzdory těmto opatřením až 30 % pacientů s MND netoleruje terapii z důvodu sekundárních účinků úzkosti, emoční lability z pseudobulbární obrny, nadměrného slinění, klaustrofobie a bolestivosti nosního hřbetu (8) Důležité je, že klíčové faktory, které ovlivňují celkovou compliance s touto léčbou mají přítomnost bulbární dysfunkce u pacientů s bulbárním nástupem šestkrát nižší pravděpodobnost, že budou tolerovat NIV než u pacientů s onemocněním končetiny (9) Budoucí úsilí se musí zaměřit na stanovení přesnějších testů na časné respirační selhání, optimální dobu pro zahájení NIV a pohodlnou adaptaci NIV zařízení pro pacienty s bulbární slabostí