Complicanze respiratorie nella SLA

L'insufficienza respiratoria è la principale causa di morte nei pazienti con malattia del motoneurone (MND). I sintomi della disfunzione respiratoria nei pazienti con MND includono disturbi del sonno, eccessiva sonnolenza diurna, mal di testa mattutini e cambiamenti cognitivi. Quasi tutti i pazienti affetti da MND svilupperanno problemi respiratori nel corso della loro malattia. In una piccola percentuale di pazienti con MND, l'insufficienza respiratoria può presentarsi come sintomo primario all'esordio, mentre più comunemente si sviluppa più tardi nella malattia. (1) La capacità vitale forzata (FVC), presa in posizione supina o eretta, è lo strumento di misurazione più comunemente utilizzato della funzione respiratoria. Tali misure sono ben riconosciuti predittori di sopravvivenza (2), con FVC in posizione supina un marcatore più accurato di debolezza diaframmatica (1). Tuttavia, la FVC potrebbe non essere sensibile per il rilevamento di insufficienza respiratoria precoce e può essere tecnicamente difficile da eseguire in pazienti con grave debolezza bulbare (3). Altre misure respiratorie includono la pressione inspiratoria massima (MIP), la pressione espiratoria massima (MEP), la pressione inspiratoria nasale annusata (SNIP) e, meno comunemente, la valutazione formale dei gas nel sangue arterioso (EGA). L'interpretazione delle tendenze di queste misure nel tempo, combinata con il quadro clinico, determina un'appropriata gestione respiratoria. Significativamente, l'avvento della ventilazione non invasiva (NIV) ha fornito chiari benefici in termini di miglioramento dei sintomi, qualità della vita e prolungamento della sopravvivenza fino a 7 mesi nei pazienti MND, rendendo la NIV un armamentario centrale della gestione respiratoria in questi pazienti (4) Bilevel i dispositivi di ventilazione (Bi-PAP) sono più comunemente usati come terapia iniziale. Non ci sono linee guida stabilite basate sull'evidenza per quanto riguarda la tempistica ottimale per l'inizio della NIV. Alcuni studi suggeriscono che un'introduzione precoce della NIV può aumentare la sopravvivenza (5), ridurre il dispendio energetico correlato alla respirazione (6) e migliorare l'aderenza alla terapia e la qualità della vita (7 ). Una volta avviata, la scarsa ottimizzazione della NIV rappresenta un fattore di rischio indipendente per la mortalità (8). Tuttavia, non sono disponibili dati di studi di controllo randomizzati che abbiano confrontato i parametri specifici delle modalità di ventilazione bilivello in varie coorti di pazienti. Sono state utilizzate diverse strategie per ottimizzare il comfort del paziente, tra cui la regolazione del tipo di maschera e dei raccordi, la fornitura di aria umidificata e il test di diverse impostazioni di pressione Bi-PAP. Nonostante queste misure, fino al 30% dei pazienti con MND non può tollerare la terapia a causa di effetti secondari di ansia, labilità emotiva da paralisi pseudobulbare, salivazione eccessiva, claustrofobia e dolore al ponte nasale (8) È importante sottolineare che i fattori chiave che influenzano la compliance generale a questo trattamento sono la presenza di disfunzione bulbare con pazienti con insorgenza bulbare sei volte meno probabilità di tollerare la NIV rispetto a quelli con malattia ad esordio agli arti (9) Gli sforzi futuri devono essere concentrati sulla determinazione di test più accurati per l'insufficienza respiratoria precoce, il momento ottimale per iniziare la NIV e l'adattamento confortevole di dispositivi NIV per pazienti con debolezza bulbare