Powikłania oddechowe w ALS

Niewydolność oddechowa jest główną przyczyną śmierci pacjentów z chorobą neuronu ruchowego (MND). Objawy dysfunkcji układu oddechowego u pacjentów z MND obejmują zaburzenia snu, nadmierną senność w ciągu dnia, poranne bóle głowy oraz zmiany poznawcze. U prawie wszystkich pacjentów z MND w trakcie choroby wystąpią problemy z oddychaniem. U niewielkiego odsetka pacjentów z MND niewydolność oddechowa może być głównym objawem na początku, podczas gdy częściej rozwija się w późniejszym okresie choroby. (1) Natężona pojemność życiowa (FVC), mierzona w pozycji leżącej lub wyprostowanej, jest najczęściej używanym narzędziem do pomiaru czynności oddechowej. Takie pomiary są dobrze uznanymi predyktorami przeżycia (2), przy czym FVC w pozycji leżącej jest dokładniejszym wskaźnikiem osłabienia przepony (1). Jednak FVC może nie być czuły w wykrywaniu wczesnej niewydolności oddechowej i może być technicznie trudny do wykonania u pacjentów z ciężkim osłabieniem opuszkowym (3). Inne pomiary oddechowe obejmują maksymalne ciśnienie wdechowe (MIP), maksymalne ciśnienie wydechowe (MEP), ciśnienie wdechowe przez nos (SNIP) i, rzadziej, formalną ocenę gazometrii krwi tętniczej (ABG). Interpretacja trendów tych pomiarów w czasie, w połączeniu z obrazem klinicznym, determinuje właściwe postępowanie oddechowe. Co istotne, pojawienie się wentylacji nieinwazyjnej (NIV) przyniosło wyraźną korzyść w zakresie poprawy objawów, QOL i wydłużenia przeżycia nawet o 7 miesięcy u pacjentów z MND, czyniąc NIV centralnym arsenałem leczenia oddechowego u tych pacjentów (4). urządzenia do wentylacji (Bi-PAP) są najczęściej stosowane jako terapia wstępna. Nie ma ustalonych, opartych na dowodach wytycznych dotyczących optymalnego czasu rozpoczęcia NIV. Niektóre badania sugerują, że wczesne wprowadzenie NIV może zwiększyć przeżywalność (5), zmniejszyć wydatek energetyczny związany z oddychaniem (6) oraz poprawić przestrzeganie zaleceń terapeutycznych i jakość życia (7). Niewłaściwa optymalizacja wentylacji nieinwazyjnej, raz zainicjowana, stanowi niezależny czynnik ryzyka śmiertelności (8). Nie ma jednak dostępnych danych z randomizowanych badań kontrolnych, które porównywałyby określone parametry wentylacji dwupoziomowej w różnych kohortach pacjentów. Aby zoptymalizować komfort pacjenta, zastosowano różne strategie, w tym dostosowanie typu maski i elementów mocujących, dostarczanie nawilżonego powietrza i testowanie różnych ustawień ciśnienia Bi-PAP. Pomimo tych środków, nawet 30% pacjentów z MND nie toleruje terapii z powodu wtórnych skutków lęku, chwiejności emocjonalnej spowodowanej porażeniem rzekomobłonowym, nadmiernym wydzielaniem śliny, klaustrofobią i bolesnością nasady nosa (8) Co ważne, kluczowymi czynnikami wpływającymi na ogólną zgodność z tym leczeniem czy obecność dysfunkcji opuszkowej u pacjentów z początkiem opuszkowym sześć razy rzadziej toleruje NIV niż u pacjentów z chorobą kończyn (9) Przyszłe wysiłki muszą koncentrować się na określeniu dokładniejszych testów na wczesną niewydolność oddechową, optymalnego czasu rozpoczęcia NIV i wygodnej adaptacji urządzeń NIV dla pacjentów z osłabieniem opuszkowym