Atemwegskomplikationen bei ALS

Atemversagen ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit Motoneuronerkrankungen (MND). Zu den Symptomen einer Atemstörung bei MND-Patienten gehören Schlafstörungen, übermäßige Tagesschläfrigkeit, morgendliche Kopfschmerzen und kognitive Veränderungen. Fast alle MND-Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung Atemprobleme. Bei einem kleinen Prozentsatz der MND-Patienten kann Atemversagen zu Beginn das primäre Symptom sein, während es sich häufiger im späteren Krankheitsverlauf entwickelt. (1) Die forcierte Vitalkapazität (FVC), gemessen entweder auf dem Rücken oder im Stehen, ist das am häufigsten verwendete Messinstrument für die Atemfunktion. Solche Messungen sind anerkannte Prädiktoren für das Überleben (2), wobei die FVC in Rückenlage ein genauerer Indikator für Zwerchfellschwäche ist (1). Allerdings ist die FVC möglicherweise nicht empfindlich für die Erkennung eines frühen Atemversagens und kann bei Patienten mit schwerer Bulbusschwäche technisch schwierig durchzuführen sein (3). Andere Atemwegsmessungen umfassen den maximalen Inspirationsdruck (MIP), den maximalen Exspirationsdruck (MEP), den Sniff-Nasal-Inspirationsdruck (SNIP) und, seltener, die formale Beurteilung der arteriellen Blutgase (ABG). Die Interpretation der Trends dieser Messungen im Laufe der Zeit in Kombination mit dem klinischen Bild bestimmt die angemessene Atemwegsbehandlung. Bezeichnenderweise hat das Aufkommen der nicht-invasiven Beatmung (NIV) klare Vorteile hinsichtlich der Verbesserung der Symptome, der Lebensqualität und der Verlängerung des Überlebens um bis zu 7 Monate bei MND-Patienten gebracht, wodurch die NIV zu einem zentralen Instrumentarium der Atemwegsbehandlung bei diesen Patienten geworden ist (4) Bilevel Beatmungsgeräte (Bi-PAP) werden am häufigsten als Ersttherapie eingesetzt. Es gibt keine etablierten evidenzbasierten Leitlinien für den optimalen Zeitpunkt für den Beginn einer NIV. Einige Studien deuten darauf hin, dass eine frühe Einführung einer NIV die Überlebensrate erhöhen (5), den respiratorischen Energieverbrauch senken (6) und die Therapietreue und Lebensqualität verbessern kann (7). ).Nach der Einleitung stellt eine schlechte Optimierung der NIV einen unabhängigen Risikofaktor für die Mortalität dar (8). Es sind jedoch keine randomisierten Kontrollstudiendaten verfügbar, die die spezifischen Parameter von Bilevel-Beatmungsmodi in verschiedenen Patientenkohorten verglichen haben. Zur Optimierung des Patientenkomforts wurden verschiedene Strategien eingesetzt, darunter die Anpassung des Maskentyps und der Anschlüsse, die Bereitstellung befeuchteter Luft und das Testen verschiedener Bi-PAP-Druckeinstellungen. Trotz dieser Maßnahmen können bis zu 30 % der MND-Patienten die Therapie aufgrund von Sekundäreffekten wie Angstzuständen, emotionaler Labilität durch Pseudobulbärparese, übermäßigem Speichelfluss, Klaustrophobie und Schmerzen im Nasenrücken nicht tolerieren (8). Wichtig sind die Schlüsselfaktoren, die sich auf die allgemeine Compliance mit dieser Behandlung auswirken Ist das Vorliegen einer Bulbärdysfunktion bei Patienten mit Bulbusbeginn sechsmal weniger wahrscheinlich, dass sie eine NIV tolerieren als bei Patienten mit Gliedmaßenerkrankungen (9). Zukünftige Bemühungen müssen sich darauf konzentrieren, genauere Tests für frühes Atemversagen, den optimalen Zeitpunkt für die Einleitung einer NIV und eine angenehme Anpassung festzulegen von NIV-Geräten für Patienten mit Bulbusschwäche