Complicações Respiratórias na ELA

A insuficiência respiratória é a principal causa de morte em pacientes com doença do neurônio motor (MND). Os sintomas de disfunção respiratória em pacientes com MND incluem distúrbios do sono, sonolência diurna excessiva, dores de cabeça matinais e alterações cognitivas. Quase todos os pacientes com MND desenvolverão problemas respiratórios durante o curso de sua doença. Em uma pequena porcentagem de pacientes com MND, a insuficiência respiratória pode se apresentar como o sintoma primário no início, enquanto mais comumente se desenvolve mais tarde na doença. (1) A capacidade vital forçada (CVF), em posição supina ou ereta, é a ferramenta de medição da função respiratória mais comumente usada. Tais medidas são preditores de sobrevivência bem reconhecidos (2), sendo a CVF supina um marcador mais preciso de fraqueza diafragmática (1). No entanto, a CVF pode não ser sensível para a detecção de insuficiência respiratória precoce e pode ser tecnicamente difícil de realizar em pacientes com fraqueza bulbar grave (3). Outras medidas respiratórias incluem pressão inspiratória máxima (PIM), pressão expiratória máxima (PEM), pressão inspiratória nasal olfativa (SNIP) e, menos comumente, avaliação formal dos gases sanguíneos arteriais (ABG). A interpretação da evolução dessas medidas ao longo do tempo, aliada ao quadro clínico, determina o manejo respiratório adequado. Significativamente, o advento da ventilação não invasiva (VNI) proporcionou benefícios claros em termos de melhora dos sintomas, qualidade de vida e prolongamento da sobrevida em até 7 meses em pacientes com DNM, tornando a VNI um arsenal central de controle respiratório nesses pacientes (4) Bilevel os dispositivos de ventilação (Bi-PAP) são mais comumente usados ​​como terapia inicial. Não há diretrizes baseadas em evidências estabelecidas sobre o momento ideal para o início da VNI. Alguns estudos sugerem que uma introdução precoce da VNI pode aumentar a sobrevida (5), reduzir o gasto energético relacionado à respiração (6) e melhorar a adesão à terapia e a qualidade de vida (7 ). Uma vez iniciada, a má otimização da VNI representa um fator de risco independente para mortalidade (8). No entanto, não há dados de estudos randomizados de controle disponíveis que tenham comparado os parâmetros específicos dos modos de ventilação de dois níveis em várias coortes de pacientes. Diferentes estratégias têm sido usadas para otimizar o conforto do paciente, incluindo ajustar o tipo de máscara e acessórios, fornecer ar umidificado e testar diferentes configurações de pressão Bi-PAP. Apesar dessas medidas, até 30% dos pacientes com MND não toleram a terapia devido a efeitos secundários de ansiedade, labilidade emocional de paralisia pseudobulbar, salivação excessiva, claustrofobia e dor na ponte nasal (8). são a presença de disfunção bulbar com pacientes de início bulbar seis vezes menos propensos a tolerar VNI do que aqueles com doença de início de membro (9) Esforços futuros devem ser focados na determinação de testes mais precisos para insuficiência respiratória precoce, tempo ideal para iniciar VNI e adaptação confortável de dispositivos de VNI para pacientes com fraqueza bulbar