Ademhalingscomplicaties bij ALS

Ademhalingsfalen is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met motorneuronziekte (MND). Symptomen van ademhalingsstoornissen bij MND-patiënten zijn slaapstoornissen, overmatige slaperigheid overdag, ochtendhoofdpijn en cognitieve veranderingen. Bijna alle MND-patiënten krijgen in de loop van hun ziekte ademhalingsproblemen. Bij een klein percentage van MND-patiënten kan respiratoire insufficiëntie in het begin het primaire symptoom zijn, terwijl het zich vaker later in de ziekte ontwikkelt. (1) Geforceerde vitale capaciteit (FVC), in rugligging of rechtop genomen, is het meest gebruikte meetinstrument voor de ademhalingsfunctie. Dergelijke maatregelen zijn algemeen erkende voorspellers van overleving (2), met FVC in rugligging een nauwkeurigere marker van diafragmatische zwakte (1). FVC is echter mogelijk niet gevoelig voor de detectie van vroege respiratoire insufficiëntie en kan technisch moeilijk uit te voeren zijn bij patiënten met ernstige bulbaire zwakte (3). Andere ademhalingsmaatregelen zijn onder meer maximale inademingsdruk (MIP), maximale uitademingsdruk (MEP), sniff nasale inademingsdruk (SNIP) en, minder vaak, formele beoordeling van arteriële bloedgassen (ABG). Interpretatie van de trends van deze metingen in de loop van de tijd, gecombineerd met het klinische beeld, bepaalt het juiste ademhalingsbeheer. Het is veelbetekenend dat de komst van niet-invasieve beademing (NIV) duidelijke voordelen heeft opgeleverd in termen van verbetering van symptomen, QOL en verlenging van de overleving tot 7 maanden bij MND-patiënten, waardoor NIV een centraal arsenaal aan respiratoire management bij deze patiënten is geworden (4) Bilevel beademingsapparaten (Bi-PAP) worden het meest gebruikt als initiële therapie. Er zijn geen gevestigde evidence-based richtlijnen met betrekking tot de optimale timing voor het starten van NIV. Sommige onderzoeken suggereren dat een vroege introductie van NIV de overleving kan verhogen (5), het ademhalingsgerelateerde energieverbruik kan verminderen (6) en therapietrouw en kwaliteit van leven kan verbeteren (7 ). Eenmaal gestart, vertegenwoordigt slechte optimalisatie van NIV een onafhankelijke risicofactor voor mortaliteit. (8) Er zijn echter geen gegevens uit gerandomiseerde controlestudies beschikbaar die de specifieke parameters van bilevel-beademingsmodi in verschillende patiëntencohorten hebben vergeleken. Er zijn verschillende strategieën gebruikt om het comfort van de patiënt te optimaliseren, waaronder het aanpassen van het type masker en de fittingen, het verstrekken van bevochtigde lucht en het testen van verschillende Bi-PAP-drukinstellingen. Ondanks deze maatregelen tolereert tot 30% van de MND-patiënten de therapie niet vanwege secundaire effecten van angst, emotionele labiliteit door pseudobulbaire verlamming, overmatige speekselafscheiding, claustrofobie en pijn in de neusbrug (8). Belangrijk is dat de belangrijkste factoren die de algehele therapietrouw beïnvloeden zijn de aanwezigheid van bulbaire disfunctie bij patiënten met bulbaire aanvang zes keer minder kans om NIV te verdragen dan patiënten met ledemaatonset ziekte (9) Toekomstige inspanningen moeten gericht zijn op het bepalen van nauwkeuriger testen voor vroege respiratoire insufficiëntie, optimale tijd om NIV te starten en de comfortabele aanpassing van NIV-apparaten voor patiënten met bulbaire zwakte