Légzőszervi szövődmények ALS-ben

A légzési elégtelenség a motoros neuronbetegségben (MND) szenvedő betegek vezető haláloka. Az MND betegek légzési zavarának tünetei közé tartozik az alvászavar, a túlzott nappali aluszékonyság, a reggeli fejfájás és a kognitív változások. Szinte minden MND-betegnél légzési problémák lépnek fel a betegsége során. Az MND-s betegek kis százalékánál a légzési elégtelenség megjelenhet elsődleges tünetként a betegség kezdetén, míg gyakrabban a betegség későbbi szakaszában alakul ki. (1) A kényszerített vitálkapacitás (FVC) akár fekvő, akár álló helyzetben a légzésfunkció leggyakrabban használt mérőeszköze. Az ilyen mérések jól ismert előrejelzői a túlélésnek (2), míg a fekvő FVC pontosabb markere a rekeszizom gyengeségére (1). Előfordulhat azonban, hogy az FVC nem érzékeny a korai légzési elégtelenség kimutatására, és technikailag nehéz lehet végrehajtani súlyos bulbáris gyengeségben szenvedő betegeknél (3). Egyéb légzési intézkedések közé tartozik a maximális belégzési nyomás (MIP), a maximális kilégzési nyomás (MEP), a szippantásos orr belégzési nyomás (SNIP) és ritkábban az artériás vérgázok formális értékelése (ABG). Ezen intézkedések tendenciáinak időbeli értelmezése a klinikai képpel kombinálva meghatározza a megfelelő légzéskezelést. Jelentős, hogy a non-invazív lélegeztetés (NIV) megjelenése egyértelmű előnyökkel járt a tünetek javulása, az életminőség javulása és a túlélés akár 7 hónapos meghosszabbítása terén MND-betegeknél, így az NIV a légzéskezelés központi fegyvertárává vált ezeknél a betegeknél (4) Bilevel a lélegeztető eszközöket (Bi-PAP) leggyakrabban kezdeti terápiaként használják. Nincsenek megalapozott, bizonyítékokon alapuló iránymutatások az NIV megkezdésének optimális időzítésére vonatkozóan. Egyes tanulmányok arra utalnak, hogy az NIV korai bevezetése növelheti a túlélést (5), csökkentheti a légzéssel kapcsolatos energiafelhasználást (6), valamint javíthatja a terápia betartását és az életminőséget (7) ).A megkezdett NIV gyenge optimalizálása független kockázati tényezőt jelent a mortalitás szempontjából. (8) Azonban nem állnak rendelkezésre olyan randomizált kontrollvizsgálati adatok, amelyek összehasonlították volna a kétszintű lélegeztetési módok specifikus paramétereit különböző betegcsoportokban. Különböző stratégiákat alkalmaztak a páciens kényelmének optimalizálására, beleértve a maszk és a szerelvények típusának beállítását, a párásított levegő biztosítását és a különböző Bi-PAP nyomásbeállítások tesztelését. Ezen intézkedések ellenére az MND-betegek akár 30%-a nem tolerálja a terápiát a szorongás, a pseudobulbaris bénulásból eredő érzelmi labilitás, a túlzott nyálfolyás, a klausztrofóbia és az orrnyereg fájdalma miatt a bulbaris diszfunkció jelenléte a bulbaris kezdetű betegeknél hatszor kisebb valószínűséggel tolerálja az NIV-t, mint azok, akik végtagbetegségben szenvednek (9) A jövőbeni erőfeszítéseket a korai légzési elégtelenség pontosabb vizsgálatának meghatározására, az NIV megkezdésének optimális időpontjára és a kényelmes alkalmazkodásra kell összpontosítani. NIV eszközök bulbar gyengeségben szenvedő betegek számára