筋萎縮性側索硬化症患者の疲労

この研究提案は、呼吸筋と嚥下筋の疲労に対する呼気筋力トレーニング (EMST) の直接的な影響、客観的な代償不全が主観的な呼吸困難と疲労につながるかどうか、および高解像度の頸部聴診 (HRCA) 信号の特徴が非侵襲的にキャプチャしてキャプチャできるかどうかを判断します。筋萎縮性側索硬化症 (PALS) 患者の疲労に関連する生理的代償不全を、3 つの特定の目的によって特徴付けます。

目的 1) 客観的な呼吸機能と嚥下機能に対する 1 回の EMST セッションの影響を判断します。

仮説 1) 1 回の EMST セッションにより、肺機能検査 (PFT) (最大呼気圧、努力肺活量、最大咳嗽流量) が低下し、嚥下機能 (ビデオ蛍光透視法 (VF)、HRCA) が低下します。 PALS では、対照条件と比較して、実験条件の後、PFT が大幅に減少し、嚥下機能が客観的に低下します。

目的 2) 1 回の EMST セッション後に客観的な代償不全が呼吸困難と疲労の主観的評価に変換されるかどうかを判断します。

仮説 2) 呼吸困難と疲労の主観的評価 (Situational Fatigue Scale; Dyspnea ALS-15) は、1 回の EMST セッション後の呼吸機能と嚥下機能 (PFT、VF、HRCA) の客観的な代償不全と関連付けられます。

目的 3) HRCA 信号特徴分析が、疲労に関連する嚥下機能の運動直後の生理学的変化を非侵襲的に特徴付けることができるかどうかを調査します。

仮説 3) HRCA 信号機能の EMST 前後の変化は、VF 分析によって測定される嚥下の生理学的変化に関連します。

この研究は、無作為化された実験条件と対照条件を使用した前向き研究になります。また、ジェームズ・コイル博士とアービン・セイディック博士の指導の下、コンピューテーショナル・デグルティション（CD）ラボで現在実施されているNIH資金提供の研究に直接関連しています。

参加者: 20 人の PALS が、2 週間の時間枠内で連続しない 2 日間、無作為に順序付けられた実験条件と対照条件を受ける前と後に、VF を受けるために募集されます。

ベースライン手順:

PALS は、来院後 2 時間以内に食事や運動をしないように指示されます。 同意に続いて、ベースライン評価手順が取得されます。 嚥下および肺機能のすべてのベースライン測定は、疲労を誘発する可能性のある手順が実行される前に実行されます (つまり、 運動トレーニング）。

1. 改訂された ALS 機能評価尺度 (ALSFRS-R) (PALS の経時的な機能状態の変化を評価するために使用される手段) が完成します。
2. 嚥下と肺の測定を完了する前に、PALS は状況的疲労スケール (SFS) を完了します。これは、機能的な日常活動の完了に起因する疲労を測定します。
3. 嚥下と肺の測定を受ける前に、PALS は呼吸困難 ALS-15 (DALS-15) も完了します。これは、PALS の疲労に関連することが知られている呼吸困難の尺度です。
4. PALS は、交絡として PFT による疲労を軽減するために PFT を受ける前に、ビデオ蛍光透視法 (VF) と高解像度子宮頸部聴診 (HRCA) 信号の同時記録による嚥下機能の評価を受けます。 薄い液体を 10 回飲み込んでも、PFT に影響を与える呼吸器および嚥下の筋肉組織の疲労を引き起こす可能性は低いため、VF 手順が最初に実行されます。
5. PALS は椅子に直立して座り、側面から見ます。 HRCA 信号は、テープで前喉頭フレームワークに取り付けられている首センサー (接触マイクと加速度計) から同時に記録されます。 VF および HRCA 信号は、Labview ワークステーションに記録されます。 VF の各段階 (EMST 前後) で、PALS はバリウムの薄い液体ボーラスを 10 回飲み込みます。 5回の液体飲み込みは、カップからの自己選択の快適な一口であり、5回は、飲み込むように指示されたスプーンによる3mLです. 液体ツバメの提示順序は、乱数発生器を使用してランダム化されます。 VF 中に複数の誤嚥イベントが観察された場合、患者の安全を確保するために検査は直ちに終了します。
6. VF 後の PFT には、最大呼気圧 (MEP) (MicroRPM ハンドヘルド MEP デバイス (Micro Direct Inc.、ルイストン、メイン州) で測定)、最大咳嗽流量 (PCF) (ハンドヘルド ピーク流量計 (BV Medical、Barrington) で測定) が含まれます。 、IL))、および FVC (Spirodoc スパイロメーターおよび WinspiroPRO コンピューター ソフトウェア (Medical International Research、New Berlin、WI) で測定)。 すべての PFT は、標準的な PFT プロトコルに沿ってノーズ クリップを使用して直立した着座姿勢で座った PALS で 3 回完了します。 3 つの測定値のうち最高のものを分析に使用します。

EMST トレーニング: PALS は、EMST-150 デバイス (Aspire Products、フロリダ州ゲインズビル) または Philips Threshold PEP トレーナー (Philips Respironics、Cedar Grove、ニュージャージー州) を使用します。 実験条件の間、EMST デバイスは、ベースライン PFT 評価から PALS の最高 MEP の 50% に設定されます。 制御状態の間、抵抗は追加されず、負荷がかかったばねはデバイスから取り除かれます。 両方の実験条件について、PALS は次の標準治療プロトコルを受けます。

1. PALS は、EMST デバイスを使用して、5 回の繰り返しを 5 セット完了します。
2. 繰り返しごとに、PALS は深呼吸をしてバルブが解放されるまで息を吹き込むように指示されます。
3. 繰り返しの間に、PAL は次の繰り返しの前に 10 ～ 15 秒の休憩を取ります。
4. 各セットの後、PALS は次のセットを完了する前に 1 分間休憩します。

治療後の手順: デバイスを 50% の負荷に設定するか、または偽のデバイスを使用した EMST セッションの後、PALS は、ベースライン手順のステップ 1 ～ 6 で説明したのと同じ手順 (VF、HRCA、PFT) を受けます。