Müdigkeit bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose

Dieser Forschungsvorschlag wird die unmittelbaren Auswirkungen des exspiratorischen Muskelkrafttrainings (EMST) auf die Ermüdung der Atem- und Schluckmuskulatur bestimmen, ob eine objektive Dekompensation zu subjektiver Dyspnoe und Ermüdung führt und ob Signalmerkmale der hochauflösenden zervikalen Auskultation (HRCA) nichtinvasiv erfasst und erfasst werden können Charakterisierung der physiologischen Dekompensation im Zusammenhang mit Müdigkeit bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (PALS) über drei spezifische Ziele.

Ziel 1) Bestimmung der Auswirkung einer EMST-Sitzung auf die objektive Atem- und Schluckfunktion.

Hypothese 1) Eine EMST-Sitzung führt zu reduzierten Lungenfunktionstests (PFTs) (maximaler Ausatmungsdruck, forcierte Vitalkapazität, maximaler Hustenfluss) und Abnahmen der Schluckfunktion (Videofluoroskopie (VF), HRCA). PALS wird eine stärkere Verringerung der PFTs und eine objektive Verschlechterung der Schluckfunktion nach der experimentellen Bedingung im Vergleich zur Kontrollbedingung aufweisen.

Ziel 2) Bestimmen, ob die objektive Dekompensation nach einer EMST-Sitzung zu subjektiven Bewertungen von Dyspnoe und Müdigkeit führt.

Hypothese 2) Subjektive Bewertungen von Dyspnoe und Müdigkeit (Situational Fatigue Scale; Dyspnoe ALS-15) werden mit einer objektiven Dekompensation der Atem- und Schluckfunktion (PFTs, VF, HRCA) nach einer EMST-Sitzung in Verbindung gebracht.

Ziel 3) Untersuchung, ob HRCA-Signalmerkmalsanalysen unmittelbare physiologische Veränderungen der Schluckfunktion nach dem Training, die mit Ermüdung zusammenhängen, nicht-invasiv charakterisieren können.

Hypothese 3) Veränderungen der HRCA-Signalmerkmale vor und nach der EMST werden mit physiologischen Veränderungen beim Schlucken assoziiert sein, wie durch VF-Analysen gemessen.

Diese Studie wird eine prospektive Studie mit randomisierten Versuchs- und Kontrollbedingungen sein; und steht in direktem Zusammenhang mit den vom NIH finanzierten Forschungsstudien, die derzeit im Computational Deglutition (CD) Lab unter der Leitung von Dr. James Coyle und Dr. Ervin Sejdic durchgeführt werden.

Teilnehmer: 20 PALS werden rekrutiert, um sich VF vor und nach dem Unterziehen der zufällig geordneten Versuchs- und Kontrollbedingungen an zwei getrennten, nicht aufeinanderfolgenden Tagen innerhalb eines Zeitrahmens von zwei Wochen zu unterziehen.

Basisverfahren:

PALS werden angewiesen, innerhalb von zwei Stunden nach ihrem Besuch keine Mahlzeit zu sich zu nehmen oder Sport zu treiben. Nach der Zustimmung werden grundlegende Bewertungsverfahren eingeholt. Alle Grundlinienmessungen der Schluck- und Lungenfunktion werden durchgeführt, bevor potenziell ermüdungsfördernde Eingriffe durchgeführt werden (d. h. Bewegungstraining).

1. Die überarbeitete ALS-Funktionsbewertungsskala (ALSFRS-R) (ein Instrument zur Bewertung von Änderungen des Funktionsstatus im Laufe der Zeit bei PALS) wird fertiggestellt.
2. Vor Abschluss der Schluck- und Lungenmessungen vervollständigt PALS die Situationsermüdungsskala (SFS), die die Ermüdung misst, die sich aus der Durchführung funktioneller Alltagsaktivitäten ergibt.
3. Vor Schluck- und Lungenmessungen führt PALS auch den Dyspnoe ALS-15 (DALS-15) durch, der ein Maß für Dyspnoe ist, von dem bekannt ist, dass er mit Müdigkeit bei PALS zusammenhängt.
4. PALS wird einer Bewertung der Schluckfunktion mit gleichzeitigen Aufzeichnungen von Videofluoroskopie (VF) und hochauflösenden zervikalen Auskultationssignalen (HRCA) unterzogen, bevor sich PFTs unterziehen, um die Ermüdung durch die PFTs als Confound zu mildern. VF-Verfahren werden zuerst durchgeführt, da es unwahrscheinlich ist, dass zehn Schlucke einer dünnen Flüssigkeit eine Ermüdung der Atmungs- und Schluckmuskulatur verursachen, die sich auf PFTs auswirken würde.
5. PALS wird aufrecht auf einem Stuhl sitzen und in der lateralen Ebene betrachtet. HRCA-Signale werden gleichzeitig von Halssensoren (einem Kontaktmikrofon und einem Beschleunigungsmesser) aufgezeichnet, die mit Klebeband am vorderen Kehlkopfgerüst befestigt sind. VF- und HRCA-Signale werden auf einer Labview-Workstation aufgezeichnet. Während jeder Phase (vor, nach EMST) von Kammerflimmern schluckt PALS zehn dünnflüssige Bolusse Barium. Fünf flüssige Schlucke sind ein selbst ausgewählter bequemer Schluck aus einer Tasse und fünf werden 3 ml per Löffel mit einem Befehl zum Schlucken verabreicht. Die Präsentationsreihenfolge für die flüssigen Schwalben wird unter Verwendung eines Zufallszahlengenerators randomisiert. Wenn während VF mehr als ein Aspirationsereignis beobachtet wird, wird die Untersuchung sofort abgebrochen, um die Patientensicherheit zu gewährleisten.
6. PFTs nach VF umfassen den maximalen Ausatmungsdruck (MEP) (gemessen mit dem tragbaren MicroRPM-MEP-Gerät (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), den Spitzenhustenfluss (PCF) (gemessen mit einem tragbaren Spitzendurchflussmesser (BV Medical, Barrington , IL)) und FVC (gemessen mit dem Spirodoc-Spirometer und der Computersoftware WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Alle PFTs werden dreimal mit PALS durchgeführt, die in einer aufrechten Sitzposition mit einer Nasenklemme gemäß den Standard-PFT-Protokollen sitzen. Der höchste von drei Messwerten wird für Analysen verwendet.

EMST-Training: PALS verwendet das EMST-150-Gerät (Aspire Products, Gainesville, Florida) oder den Philips Threshold PEP-Trainer (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Während der experimentellen Bedingungen werden EMST-Geräte auf 50 % des höchsten MEP von PALS aus ihrer Basis-PFT-Bewertung eingestellt. Während der Steuerbedingung wird kein Widerstand hinzugefügt und die gespannte Feder wird von der Vorrichtung entfernt. Für beide experimentellen Bedingungen wird PALS dem folgenden Standardbehandlungsprotokoll unterzogen:

1. PALS wird fünf Sätze mit fünf Wiederholungen mit einem EMST-Gerät absolvieren.
2. Bei jeder Wiederholung wird PALS angewiesen, tief einzuatmen und zu pusten, bis sich das Ventil löst.
3. Zwischen den Wiederholungen haben PALs 10-15 Sekunden Pause vor der nächsten Wiederholung.
4. Nach jedem Satz ruht sich PALS eine Minute lang aus, bevor er den nächsten Satz beendet.

Nachbehandlungsverfahren: Im Anschluss an die EMST-Sitzung mit entweder dem auf 50 % Belastung eingestellten Gerät oder dem Scheingerät wird PALS den gleichen Verfahren (VF, HRCA, PFTs) unterzogen, wie oben in den Schritten 1-6 der Basisverfahren beschrieben