Fadiga em Pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica

Esta proposta de pesquisa determinará o impacto imediato do treinamento de força muscular expiratória (EMST) na fadiga da musculatura respiratória e da deglutição, se a descompensação objetiva se traduz em dispneia e fadiga subjetivas e se os recursos de sinal da ausculta cervical de alta resolução (AFC) podem capturar e avaliar de forma não invasiva caracterizar a descompensação fisiológica relacionada à fadiga em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (PALS) por meio de três objetivos específicos.

Objetivo 1) Determinar o impacto de uma sessão de EMST na respiração objetiva e na função de deglutição.

Hipótese 1) Uma sessão de EMST resultará em testes de função pulmonar (PFTs) reduzidos (pressão expiratória máxima, capacidade vital forçada, pico de fluxo de tosse) e declínios na função de deglutição (videofluoroscopia (VF), HRCA). PALS terá maiores reduções em PFTs e declínios objetivos na função de deglutição após a condição experimental em comparação com a condição de controle.

Objetivo 2) Determinar se a descompensação objetiva se traduz em classificações subjetivas de dispneia e fadiga após uma sessão de EMST.

Hipótese 2) Classificações subjetivas de dispneia e fadiga (Escala Situacional de Fadiga; Dispneia ALS-15) serão associadas com descompensação objetiva na função respiratória e de deglutição (PFTs, VF, HRCA) após uma sessão de EMST.

Objetivo 3) Investigar se as análises das características do sinal HRCA podem caracterizar de forma não invasiva as alterações fisiológicas imediatas pós-exercício na função de deglutição relacionadas à fadiga.

Hipótese 3) As alterações pré e pós-EMST nas características do sinal HRCA estarão associadas a alterações fisiológicas na deglutição, conforme medido por análises de VF.

Este estudo será um estudo prospectivo com condições experimentais e de controle randomizadas; e está diretamente relacionado aos estudos de pesquisa financiados pelo NIH atualmente conduzidos no Laboratório de Deglutição Computacional (CD) sob a liderança do Dr. James Coyle e do Dr. Ervin Sejdic.

Participantes: 20 PALS serão recrutados para passar por VF antes e depois de passar pelas condições experimentais e de controle ordenadas aleatoriamente em dois dias separados não consecutivos dentro de um período de duas semanas.

Procedimentos básicos:

O PALS será instruído a não fazer uma refeição ou praticar exercícios dentro de duas horas após a visita. Após o consentimento, os procedimentos de avaliação de linha de base serão obtidos. Todas as medições iniciais de deglutição e função pulmonar serão realizadas antes de qualquer procedimento potencialmente indutor de fadiga ser realizado (ou seja, treino de exercícios).

1. A escala de classificação funcional ALS revisada (ALSFRS-R) (um instrumento usado para avaliar mudanças no estado funcional ao longo do tempo em PALS) será concluída.
2. Antes de concluir as medições de deglutição e pulmonares, o PALS completará a escala de fadiga situacional (SFS), que mede a fadiga resultante da conclusão de atividades diárias funcionais.
3. Antes de passar pelas medições de deglutição e pulmonares, o PALS também completará o Dyspnea ALS-15 (DALS-15), que é uma medida de dispneia conhecida por estar relacionada à fadiga no PALS.
4. PALS passará por uma avaliação da função de deglutição com registros simultâneos de sinais de videofluoroscopia (VF) e ausculta cervical de alta resolução (HRCA) antes de passar por PFTs para mitigar a fadiga dos PFTs como um fator de confusão. Os procedimentos de VF serão conduzidos primeiro, porque dez goles de líquido fino provavelmente não causarão fadiga da musculatura respiratória e da deglutição que afetaria os PFTs.
5. PALS será sentado em uma cadeira e visto no plano lateral. Os sinais HRCA serão gravados simultaneamente a partir de sensores no pescoço (um microfone de contato e acelerômetro) que são fixados à estrutura laríngea anterior com fita adesiva. Os sinais VF e HRCA serão gravados em uma estação de trabalho Labview. Durante cada estágio (pré e pós-EMST) da FV, o PALS deglutirá dez bolus líquidos finos de bário. Cinco deglutições líquidas serão um gole confortável auto-selecionado de um copo e cinco serão 3mL por colher administrados com um comando para engolir. A ordem de apresentação dos goles líquidos será randomizada por meio de um gerador de números aleatórios. Se mais de um evento de aspiração for observado durante a VF, o exame será encerrado imediatamente para garantir a segurança do paciente.
6. PFTs após VF incluirão pressão expiratória máxima (MEP) (medida com o dispositivo portátil MicroRPM MEP (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), pico de fluxo de tosse (PCF) (medido com um medidor de pico de fluxo portátil (BV Medical, Barrington , IL)) e CVF (medida com o espirômetro Spirodoc e o software de computador WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Todos os PFTs serão concluídos três vezes com PALS sentado em uma posição sentada ereta com um clipe nasal de acordo com os protocolos de PFT padrão. A maior das três medições será usada para análises.

Treinamento EMST: PALS usará o dispositivo EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Flórida) ou o treinador Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Durante a condição experimental, os dispositivos EMST serão ajustados para 50% do MEP mais alto do PALS de sua avaliação PFT de linha de base. Durante a condição de controle, nenhuma resistência será adicionada e a mola carregada será removida do dispositivo. Para ambas as condições experimentais, o PALS será submetido ao seguinte protocolo de tratamento padrão:

1. O PALS completará cinco séries de cinco repetições usando um dispositivo EMST.
2. Para cada repetição, o PALS será instruído a inspirar profundamente e soprar até que a válvula seja liberada.
3. Entre as repetições, os PALs terão 10 a 15 segundos de descanso antes da próxima repetição.
4. Após cada série, o PALS descansará por um minuto antes de completar a próxima série.

Procedimentos pós-tratamento: Após a sessão EMST com o dispositivo definido para 50% de carga ou o dispositivo simulado, o PALS passará pelos mesmos procedimentos (VF, HRCA, PFTs) conforme descrito acima nas etapas 1-6 dos procedimentos de linha de base