Trötthet hos patienter med amyotrofisk lateralskleros

Detta forskningsförslag kommer att avgöra den omedelbara effekten av exspiratorisk muskelstyrketräning (EMST) på trötthet i andnings- och sväljmuskulaturen, om objektiv dekompensation översätts till subjektiv dyspné och trötthet, och om högupplösta cervikal auskultations (HRCA) signalfunktioner kan icke-invasivt fånga och karakterisera fysiologisk dekompensation som relaterar till trötthet hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (PALS) via tre specifika syften.

Syfte 1) Bestäm effekten av en EMST-session på objektiv andnings- och sväljfunktion.

Hypotes 1) En EMST-session kommer att resultera i minskade lungfunktionstester (PFT) (maximalt utandningstryck, forcerad vitalkapacitet, topphostaflöde) och minskad sväljfunktion (videofluoroskopi (VF), HRCA). PALS kommer att ha större minskningar av PFT och objektiva nedgångar i sväljfunktionen efter det experimentella tillståndet jämfört med kontrolltillståndet.

Syfte 2) Bestäm om objektiv dekompensation översätts till subjektiva bedömningar av dyspné och trötthet efter en EMST-session.

Hypotes 2) Subjektiv värdering av dyspné och trötthet (Situational Fatigue Scale; Dyspné ALS-15) kommer att associeras med objektiv dekompensation i andnings- och sväljfunktion (PFT, VF, HRCA) efter en EMST-session.

Syfte 3) Undersöka om HRCA-signalfunktionsanalyser icke-invasivt kan karakterisera omedelbara fysiologiska förändringar i sväljfunktionen efter träning som är relaterade till trötthet.

Hypotes 3) Förändringar i HRCA-signalegenskaper före till post-EMST kommer att vara associerade med fysiologiska förändringar vid sväljning mätt med VF-analyser.

Denna studie kommer att vara en prospektiv studie med randomiserade experimentella och kontrollförhållanden; och är direkt relaterad till de NIH-finansierade forskningsstudierna som för närvarande genomförs i Computational Deglutition (CD) Lab under ledning av Dr James Coyle och Dr Ervin Sejdic.

Deltagare: 20 PALS kommer att rekryteras för att genomgå VF före och efter att ha genomgått de slumpmässigt ordnade experiment- och kontrollförhållandena på två separata icke på varandra följande dagar inom en tvåveckors tidsram.

Baslinjeprocedurer:

PALS kommer att instrueras att inte äta en måltid eller träna inom två timmar efter deras besök. Efter samtycke erhålls baslinjebedömningsprocedurer. Alla baslinjemätningar av sväljning och lungfunktion kommer att utföras innan några potentiellt trötthetsinducerande procedurer utförs (dvs. träning).

1. Den reviderade ALS funktionella betygsskalan (ALSFRS-R) (ett instrument som används för att bedöma förändringar i funktionsstatus över tid i PALS), kommer att slutföras.
2. Innan man slutför sväljnings- och lungmätningar kommer PALS att slutföra den situationella trötthetsskalan (SFS), som mäter trötthet som är ett resultat av att utföra funktionella dagliga aktiviteter.
3. Innan de genomgår sväljnings- och lungmätningar kommer PALS också att genomföra Dyspné ALS-15 (DALS-15), vilket är ett mått på dyspné som är känt för att vara relaterat till trötthet vid PALS.
4. PALS kommer att genomgå en bedömning av sväljfunktionen med samtidiga inspelningar av videofluoroskopi (VF) och högupplösta cervikal auskultationssignaler (HRCA) innan de genomgår PFTs för att mildra trötthet från PFTs som en förvirring. VF-procedurer kommer att utföras först, eftersom tio sväljningar av tunn vätska sannolikt inte kommer att orsaka trötthet i andnings- och sväljmuskulaturen som skulle påverka PFT.
5. PALS kommer att sitta upprätt i en stol och ses i sidoplanet. HRCA-signaler kommer att spelas in samtidigt från nacksensorer (en kontaktmikrofon och accelerometer) som är fästa på den främre larynxramen med tejp. VF- och HRCA-signaler kommer att spelas in på en Labview-arbetsstation. Under varje steg (före, efter EMST) av VF, kommer PALS att svälja tio tunna flytande bolusar av barium. Fem flytande sväljer kommer att vara en självvald bekväm klunk från en kopp och fem kommer att vara 3 ml med sked som administreras med ett kommando att svälja. Presentationsordningen för vätskesvalorna kommer att randomiseras med hjälp av en slumptalsgenerator. Om mer än en aspirationshändelse observeras under VF, kommer undersökningen att avslutas omedelbart för att säkerställa patientsäkerheten.
6. PFTs efter VF kommer att inkludera maximalt utandningstryck (MEP) (mätt med MicroRPM handhållen MEP-enhet (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), peak host flow (PCF) (mätt med en handhållen peak flow meter (BV Medical, Barrington) , IL)), och FVC (mätt med Spirodoc-spirometern och WinspiroPRO-datormjukvaran (Medical International Research, New Berlin, WI)). Alla PFT:er kommer att genomföras tre gånger med PALS sittande i upprätt sittande läge med en näsklämma i linje med standard PFT-protokoll. Det högsta av tre mätningar kommer att användas för analyser.

EMST-träning: PALS kommer att använda enheten EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Florida) eller Philips Threshold PEP-tränare (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Under det experimentella tillståndet kommer EMST-enheter att ställas in på 50 % av PALS högsta MEP från deras baslinje-PFT-bedömning. Under kontrolltillståndet kommer inget motstånd att läggas till, och den belastade fjädern kommer att tas bort från enheten. För båda experimentella tillstånden kommer PALS att genomgå följande standardbehandlingsprotokoll:

1. PALS kommer att slutföra fem set om fem repetitioner med en EMST-enhet.
2. För varje repetition kommer PALS att instrueras att ta ett djupt andetag in och blåsa tills ventilen släpper.
3. Mellan repetitioner kommer PALs att ha 10-15 sekunders vila innan nästa repetition.
4. Efter varje set kommer PALS att vila i en minut innan nästa set slutförs.

Efterbehandlingsprocedurer: Efter EMST-sessionen med antingen enheten inställd på 50 % belastning eller skenenheten kommer PALS att genomgå samma procedurer (VF, HRCA, PFT) som beskrivs ovan i steg 1-6 i baslinjeprocedurerna