Únava u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou

Tento výzkumný návrh určí okamžitý dopad exspiračního svalového silového tréninku (EMST) na únavu dýchacích a polykacích svalů, zda se objektivní dekompenzace promítá do subjektivní dušnosti a únavy a zda signální funkce cervikální auskultace s vysokým rozlišením (HRCA) mohou neinvazivně zachytit a charakterizují fyziologickou dekompenzaci, která souvisí s únavou u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (PALS) prostřednictvím tří specifických cílů.

Cíl 1) Určit dopad jednoho sezení EMST na objektivní funkci dýchání a polykání.

Hypotéza 1) Jedno sezení EMST povede ke snížení plicních funkčních testů (PFT) (maximální výdechový tlak, usilovná vitální kapacita, špičkový průtok kašle) a snížení funkce polykání (videofluoroskopie (VF), HRCA). PALS bude mít větší snížení PFT a objektivní pokles funkce polykání po experimentálním stavu ve srovnání s kontrolním stavem.

Cíl 2) Zjistit, zda se objektivní dekompenzace promítá do subjektivního hodnocení dušnosti a únavy po jednom sezení EMST.

Hypotéza 2) Subjektivní hodnocení dušnosti a únavy (Situational Fatigue Scale; Dyspnea ALS-15) bude spojeno s objektivní dekompenzací respirační a polykací funkce (PFT, VF, HRCA) po jednom sezení EMST.

Cíl 3) Zjistit, zda analýzy signálních znaků HRCA mohou neinvazivně charakterizovat okamžité fyziologické změny polykací funkce po námaze, které souvisejí s únavou.

Hypotéza 3) Změny signálních znaků HRCA před a po EMST budou spojeny s fyziologickými změnami v polykání měřenými analýzami VF.

Tato studie bude prospektivní studií s randomizovanými experimentálními a kontrolními podmínkami; a přímo souvisí s výzkumnými studiemi financovanými NIH, které jsou v současnosti prováděny v laboratoři Computational Deglutition (CD) pod vedením Dr. Jamese Coyla a Dr. Ervina Sejdic.

Účastníci: Bude přijato 20 PALS, aby podstoupili VF před a po absolvování náhodně uspořádaných experimentálních a kontrolních podmínek ve dvou samostatných dnech, které nejdou po sobě, v časovém rámci dvou týdnů.

Základní postupy:

PALS bude instruován, aby nejedl ani necvičil do dvou hodin od jejich návštěvy. Po souhlasu budou získány základní postupy hodnocení. Všechna základní měření polykání a plicních funkcí budou provedena před provedením jakýchkoli procedur potenciálně vyvolávajících únavu (tj. cvičební trénink).

1. Bude dokončena revidovaná stupnice funkčního hodnocení ALS (ALSFRS-R) (nástroj používaný k hodnocení změn funkčního stavu v průběhu času v PALS).
2. Před dokončením měření polykání a plic PALS doplní škálu situační únavy (SFS), která měří únavu, která je důsledkem dokončení funkčních denních činností.
3. Před provedením měření polykání a plic PALS také dokončí dušnost ALS-15 (DALS-15), což je míra dušnosti, o které je známo, že souvisí s únavou u PALS.
4. PALS podstoupí hodnocení polykací funkce se souběžnými záznamy videofluoroskopie (VF) a signálů cervikální auskultace s vysokým rozlišením (HRCA) před provedením PFT, aby se zmírnila únava z PFT jako zmatek. Nejprve budou provedeny postupy VF, protože deset požití řídké tekutiny pravděpodobně nezpůsobí únavu dýchacího a polykacího svalstva, která by ovlivnila PFT.
5. PALS bude sedět vzpřímeně na židli a bude se dívat v boční rovině. Signály HRCA budou současně zaznamenávány z krčních senzorů (kontaktní mikrofon a akcelerometr), které jsou připevněny k přední laryngeální kostře páskou. Signály VF a HRCA budou zaznamenány na pracovní stanici Labview. Během každé fáze (před a po EMST) VF spolkne PALS deset tenkých kapalných bolusů barya. Pět tekutých vlaštin bude samovolně zvoleným pohodlným douškem z šálku a pět bude 3 ml lžičkou podávaných s příkazem k polknutí. Pořadí prezentace tekutých vlaštovek bude náhodně rozděleno pomocí generátoru náhodných čísel. Pokud je během VF pozorována více než jedna aspirační událost, vyšetření bude okamžitě ukončeno, aby byla zajištěna bezpečnost pacienta.
6. PFT po VF budou zahrnovat maximální exspirační tlak (MEP) (měřený ručním zařízením MEP MicroRPM (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), špičkový průtok při kašli (PCF) (měřený ručním špičkovým průtokoměrem (BV Medical, Barrington , IL)) a FVC (měřeno pomocí spirometru Spirodoc a počítačového softwaru WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Všechny PFT budou dokončeny třikrát s PALS vsedě ve vzpřímené poloze s nosní svorkou v souladu se standardními protokoly PFT. Pro analýzy bude použito nejvyšší ze tří měření.

Školení EMST: PALS bude používat zařízení EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Florida) nebo trenažér Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Během experimentálních podmínek budou zařízení EMST nastavena na 50 % nejvyššího MEP PALS z jejich základního hodnocení PFT. Během kontrolního stavu nebude přidán žádný odpor a zatížená pružina bude odstraněna ze zařízení. U obou experimentálních podmínek bude PALS podroben následujícímu standardnímu léčebnému protokolu:

1. PALS dokončí pět sad po pěti opakováních pomocí zařízení EMST.
2. Při každém opakování bude PALS instruován, aby se zhluboka nadechl a foukal, dokud se ventil neuvolní.
3. Mezi opakováními budou mít PAL 10-15 sekund odpočinku před dalším opakováním.
4. Po každé sadě si PALS jednu minutu odpočine, než dokončí další sadu.

Postupy po léčbě: Po relaci EMST se zařízením nastaveným na 50% zátěž nebo simulovaným zařízením podstoupí PALS stejné postupy (VF, HRCA, PFT), jak je popsáno výše v krocích 1-6 základních postupů.