Väsymys potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi

Tämä tutkimusehdotus määrittää uloshengityslihasvoimaharjoittelun (EMST) välittömän vaikutuksen hengitys- ja nielemislihasten väsymykseen, johtaako objektiivinen dekompensaatio subjektiiviseen hengenahdistukseen ja uupumukseen ja voivatko korkearesoluutioiset kohdunkaulan auskultaatiosignaalit (HRCA) siepata ja siepata ei-invasiivisesti kuvaavat fysiologista dekompensaatiota, joka liittyy väsymykseen potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi (PALS) kolmen erityistavoitteen kautta.

Tavoite 1) Määritä yhden EMST-istunnon vaikutus objektiiviseen hengitys- ja nielemistoimintaan.

Hypoteesi 1) Yksi EMST-istunto johtaa alentuneisiin keuhkojen toimintakokeisiin (PFT) (maksimi uloshengityspaine, pakotettu vitaalikapasiteetti, yskän huippuvirtaus) ja nielemistoiminnan heikkeneminen (videofluoroskopia (VF), HRCA). PALS:lla on enemmän PFT:iden vähenemistä ja objektiivista heikkenemistä nielemistoiminnassa koetilan jälkeen verrattuna kontrollitilaan.

Tavoite 2) Selvitä, tarkoittaako objektiivinen dekompensaatio hengenahdistuksen ja väsymyksen subjektiivisia arvioita yhden EMST-istunnon jälkeen.

Hypoteesi 2) Hengenahdin ja väsymyksen subjektiiviset arviot (tilanneväsymysasteikko; hengenahdistus ALS-15) liittyvät objektiiviseen hengitys- ja nielemistoiminnan dekompensaatioon (PFT, VF, HRCA) yhden EMST-istunnon jälkeen.

Tavoite 3) Tutkia, voidaanko HRCA-signaaliominaisuuksien analysoinnilla ei-invasiivisesti karakterisoida välittömiä rasituksen jälkeisiä fysiologisia muutoksia nielemistoiminnassa, jotka liittyvät väsymykseen.

Hypoteesi 3) Ennen EMST:n jälkeiset muutokset HRCA-signaalin ominaisuuksissa liittyvät fysiologisiin muutoksiin nielemisessä mitattuna VF-analyyseillä.

Tämä tutkimus on prospektiivinen tutkimus satunnaistetuilla koe- ja kontrolliolosuhteilla; ja liittyy suoraan NIH:n rahoittamiin tutkimuksiin, joita tällä hetkellä suoritetaan Computational Deglutition (CD) Labissa tohtori James Coylen ja tohtori Ervin Sejdicin johdolla.

Osallistujat: 20 PALS:ää rekrytoidaan käymään läpi VF ennen ja jälkeen satunnaisesti määrättyjen koe- ja kontrolliolosuhteiden läpikäymisen kahtena erillisenä ei-peräkkäisenä päivänä kahden viikon sisällä.

Perusmenettelyt:

PALS:ia neuvotaan olemaan syömättä ateriaa tai harjoittelemasta kahden tunnin sisällä vierailustaan. Suostumuksen jälkeen hankitaan perustason arviointimenettelyt. Kaikki nielemisen ja keuhkojen toiminnan perusmittaukset tehdään ennen kuin suoritetaan mitään mahdollisesti väsymystä aiheuttavia toimenpiteitä (esim. liikuntaharjoittelu).

1. Tarkistettu ALS-toiminnallinen luokitusasteikko (ALSFRS-R) (instrumentti, jota käytetään arvioimaan toiminnallisen tilan muutoksia ajan mittaan PALS:ssa) valmistuu.
2. Ennen nielemis- ja keuhkomittausten suorittamista PALS suorittaa tilanneuupumusasteikon (SFS), joka mittaa väsymystä, joka johtuu toiminnallisten päivittäisten toimintojen suorittamisesta.
3. Ennen nielemis- ja keuhkomittauksia PALS suorittaa myös Dyspnea ALS-15:n (DALS-15), joka mittaa hengenahdistusta, jonka tiedetään liittyvän väsymykseen PALSissa.
4. PALS käy läpi nielemistoiminnan arvioinnin, jossa tallennetaan samanaikaisesti videofluoroskopiaa (VF) ja korkearesoluutioisia kohdunkaulan auskultaatiosignaaleja (HRCA) ennen PFT:n suorittamista PFT:iden aiheuttaman väsymyksen vähentämiseksi hämmennyksenä. VF-toimenpiteet suoritetaan ensin, koska kymmenen ohuen nesteen nielemistä ei todennäköisesti aiheuta hengitysteiden ja nielemisen lihasten väsymistä, mikä vaikuttaisi PFT:hen.
5. PALS istuu pystysuorassa tuolissa ja katsotaan sivutasosta. HRCA-signaalit tallennetaan samanaikaisesti kaula-antureista (kosketusmikrofoni ja kiihtyvyysanturi), jotka on kiinnitetty kurkunpään anterioriseen runkoon teipillä. VF- ja HRCA-signaalit tallennetaan Labview-työasemalle. Jokaisen VF:n vaiheen aikana (ennen, EMST:n jälkeen) PALS nielee kymmenen ohutta nestemäistä bariumbolusta. Viisi nestemäistä nielemistä on itsevalittu mukava kulaus kupista ja viisi on 3 ml lusikalla nielemiskäskyllä. Nestemäisten pääskysten esitysjärjestys satunnaistetaan satunnaislukugeneraattorilla. Jos VF:n aikana havaitaan useampi kuin yksi aspiraatiotapahtuma, tutkimus keskeytetään välittömästi potilasturvallisuuden varmistamiseksi.
6. VF:n jälkeiset PFT:t sisältävät maksimiuloshengityspaineen (MEP) (mitattu MicroRPM-kädessä pidettävällä MEP-laitteella (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), huippuyskävirtauksen (PCF) (mitattu kädessä pidettävällä huippuvirtausmittarilla (BV Medical, Barrington). , IL)) ja FVC (mitattu Spirodoc-spirometrillä ja WinspiroPRO-tietokoneohjelmistolla (Medical International Research, New Berlin, WI)). Kaikki PFT:t suoritetaan kolme kertaa PALS:illa istuen pystyasennossa nenäpidikkeen kanssa standardien PFT-protokollien mukaisesti. Kolmesta mittauksesta korkeinta käytetään analyyseihin.

EMST-koulutus: PALS käyttää EMST-150-laitetta (Aspire Products, Gainesville, Florida) tai Philips Threshold PEP -kouluttajaa (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Kokeilutilan aikana EMST-laitteet asetetaan 50 prosenttiin PALS:n korkeimmasta MEP-arvosta niiden lähtötason PFT-arvioinnista. Ohjaustilan aikana vastusta ei lisätä ja kuormitettu jousi poistetaan laitteesta. Molemmissa koeolosuhteissa PALS käy läpi seuraavan vakiohoitoprotokollan:

1. PALS suorittaa viisi viiden toiston sarjaa EMST-laitteella.
2. Jokaisella toistolla PALS-laitetta ohjataan hengittämään syvään sisään ja puhaltamaan, kunnes venttiili vapautuu.
3. Toistojen välillä PAL:illa on 10-15 sekunnin lepo ennen seuraavaa toistoa.
4. Jokaisen sarjan jälkeen PALS lepää minuutin ajan ennen seuraavan sarjan suorittamista.

Jälkikäsittelytoimenpiteet: EMST-istunnon jälkeen joko laitteen ollessa asetettuna 50 %:n kuormitukseen tai valelaitteeseen PALS käy läpi samat toimenpiteet (VF, HRCA, PFT) kuin edellä perustoimenpiteiden vaiheissa 1–6.