Fatigue chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique

Cette proposition de recherche déterminera l'impact immédiat de l'entraînement de la force musculaire expiratoire (EMST) sur la fatigue des muscles respiratoires et de la déglutition, si la décompensation objective se traduit par une dyspnée et une fatigue subjectives, et si les caractéristiques du signal d'auscultation cervicale à haute résolution (HRCA) peuvent capturer et caractériser la décompensation physiologique liée à la fatigue chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (PALS) via trois objectifs spécifiques.

Objectif 1) Déterminer l'impact d'une séance EMST sur la fonction objective respiratoire et de déglutition.

Hypothèse 1) Une séance EMST entraînera une réduction des tests de la fonction pulmonaire (PFT) (pression expiratoire maximale, capacité vitale forcée, pic de débit de toux) et une diminution de la fonction de déglutition (Vidéofluoroscopie (VF), HRCA). Le PALS aura des réductions plus importantes des PFT et des déclins objectifs de la fonction de déglutition après la condition expérimentale par rapport à la condition de contrôle.

Objectif 2) Déterminer si la décompensation objective se traduit par des évaluations subjectives de la dyspnée et de la fatigue après une séance EMST.

Hypothèse 2) Les évaluations subjectives de la dyspnée et de la fatigue (Situational Fatigue Scale ; Dyspnea ALS-15) seront associées à une décompensation objective de la fonction respiratoire et de la déglutition (PFT, VF, HRCA) après une séance d'EMST.

Objectif 3) Étudier si les analyses des caractéristiques du signal HRCA peuvent caractériser de manière non invasive les changements physiologiques immédiats après l'exercice dans la fonction de déglutition qui sont liés à la fatigue.

Hypothèse 3) Les modifications pré-post-EMST des caractéristiques du signal HRCA seront associées à des modifications physiologiques de la déglutition, telles que mesurées par les analyses VF.

Cette étude sera une étude prospective avec des conditions expérimentales et de contrôle randomisées ; et est directement lié aux études de recherche financées par les NIH actuellement menées dans le laboratoire de déglutition computationnelle (CD) sous la direction du Dr James Coyle et du Dr Ervin Sejdic.

Participants : 20 PALS seront recrutés pour subir une VF avant et après avoir subi les conditions expérimentales et de contrôle ordonnées au hasard sur deux jours distincts non consécutifs dans un délai de deux semaines.

Procédures de base :

Les PALS seront avisés de ne pas manger de repas ou de faire de l'exercice dans les deux heures suivant leur visite. Suite au consentement, les procédures d'évaluation de base doivent être obtenues. Toutes les mesures de base de la déglutition et de la fonction pulmonaire seront effectuées avant toute procédure potentiellement induisant de la fatigue (c.-à-d. entraînement physique).

1. L'échelle d'évaluation fonctionnelle révisée de l'ALS (ALSFRS-R) (un instrument utilisé pour évaluer les changements de l'état fonctionnel au fil du temps dans PALS) sera complétée.
2. Avant de terminer les mesures de la déglutition et des poumons, PALS complétera l'échelle de fatigue situationnelle (SFS), qui mesure la fatigue résultant de l'accomplissement d'activités quotidiennes fonctionnelles.
3. Avant de subir des mesures de déglutition et pulmonaires, PALS complétera également le Dyspnea ALS-15 (DALS-15), qui est une mesure de la dyspnée connue pour être liée à la fatigue dans PALS.
4. Le PALS fera l'objet d'une évaluation de la fonction de déglutition avec des enregistrements simultanés de signaux de vidéofluoroscopie (VF) et d'auscultation cervicale à haute résolution (HRCA) avant de subir des PFT pour atténuer la fatigue des PFT en tant que confusion. Les procédures de FV seront effectuées en premier, car dix déglutitions de liquide fluide sont peu susceptibles de provoquer une fatigue des muscles respiratoires et de la déglutition qui aurait un impact sur les PFT.
5. PALS sera assis bien droit sur une chaise et vu dans le plan latéral. Les signaux HRCA seront enregistrés simultanément à partir de capteurs de cou (un microphone de contact et un accéléromètre) qui sont attachés au cadre laryngé antérieur avec du ruban adhésif. Les signaux VF et HRCA seront enregistrés sur une station de travail Labview. Au cours de chaque étape (pré-, post-EMST) de VF, PALS avalera dix bolus liquides minces de baryum. Cinq hirondelles liquides seront une gorgée confortable auto-sélectionnée dans une tasse et cinq seront de 3 ml par cuillère administrées avec une commande d'avaler. L'ordre de présentation des hirondelles liquides sera randomisé à l'aide d'un générateur de nombres aléatoires. Si plus d'un événement d'aspiration est observé pendant la FV, l'examen sera immédiatement interrompu afin d'assurer la sécurité du patient.
6. Les PFT suivant la FV incluront la pression expiratoire maximale (MEP) (mesurée avec l'appareil MEP portable MicroRPM (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), le débit de pointe de la toux (PCF) (mesuré avec un débitmètre de pointe portable (BV Medical, Barrington , IL)), et FVC (mesurée avec le spiromètre Spirodoc et le logiciel informatique WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Tous les PFT seront complétés trois fois avec PALS assis en position assise droite avec un pince-nez conformément aux protocoles PFT standard. La plus élevée des trois mesures sera utilisée pour les analyses.

Formation EMST : PALS utilisera l'appareil EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Floride) ou l'entraîneur Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Pendant la condition expérimentale, les appareils EMST seront réglés à 50 % du MEP le plus élevé de PALS à partir de leur évaluation PFT de base. Pendant la condition de contrôle, aucune résistance ne sera ajoutée et le ressort chargé sera retiré de l'appareil. Pour les deux conditions expérimentales, PALS subira le protocole de traitement standard suivant :

1. PALS effectuera cinq séries de cinq répétitions à l'aide d'un appareil EMST.
2. Pour chaque répétition, PALS sera invité à inspirer profondément et à souffler jusqu'à ce que la valve se libère.
3. Entre les répétitions, les PAL auront 10 à 15 secondes de repos avant la prochaine répétition.
4. Après chaque série, PALS se reposera pendant une minute avant de terminer la série suivante.

Procédures post-traitement : Après la séance EMST avec l'appareil réglé à 50 % de charge ou l'appareil factice, le PALS subira les mêmes procédures (VF, HRCA, PFT) que celles décrites ci-dessus aux étapes 1 à 6 des procédures de base.