Fatigue hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose

Dette forskningsforslaget vil avgjøre den umiddelbare effekten av ekspiratorisk muskelstyrketrening (EMST) på tretthet i åndedretts- og svelgemuskulaturen, om objektiv dekompensasjon oversettes til subjektiv dyspné og tretthet, og om høyoppløselige cervical auskultasjons (HRCA) signalfunksjoner kan fange og ikke-invasivt. karakterisere fysiologisk dekompensasjon som er relatert til tretthet hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (PALS) via tre spesifikke mål.

Mål 1) Bestem virkningen av én EMST-sesjon på objektiv respirasjons- og svelgefunksjon.

Hypotese 1) Én EMST-sesjon vil resultere i reduserte lungefunksjonstester (PFT) (maksimalt ekspirasjonstrykk, forsert vitalkapasitet, maksimal hostestrøm) og nedsatt svelgefunksjon (Videofluoroskopi (VF), HRCA). PALS vil ha større reduksjoner i PFT, og objektive reduksjoner i svelgefunksjonen etter den eksperimentelle tilstanden sammenlignet med kontrolltilstanden.

Mål 2) Finn ut om objektiv dekompensasjon oversettes til subjektive vurderinger av dyspné og tretthet etter én EMST-sesjon.

Hypotese 2) Subjektiv vurdering av dyspné og fatigue (Situational Fatigue Scale; Dyspné ALS-15) vil være assosiert med objektiv dekompensasjon i respirasjons- og svelgefunksjon (PFT, VF, HRCA) etter én EMST-sesjon.

Mål 3) Undersøke om HRCA-signalfunksjonsanalyser ikke-invasivt kan karakterisere umiddelbare fysiologiske endringer i svelgefunksjonen etter trening som er relatert til tretthet.

Hypotese 3) Forandringer i HRCA-signalfunksjoner før til etter EMST vil være assosiert med fysiologiske endringer ved svelging målt ved VF-analyser.

Denne studien vil være en prospektiv studie med randomiserte eksperimentelle og kontrollforhold; og er direkte relatert til de NIH-finansierte forskningsstudiene som for tiden utføres i Computational Deglutition (CD) Lab under ledelse av Dr. James Coyle og Dr. Ervin Sejdic.

Deltakere: 20 PALS vil bli rekruttert til å gjennomgå VF før og etter å ha gjennomgått de tilfeldig ordnede eksperimentelle og kontrollbetingelsene på to separate ikke-påfølgende dager innen en to-ukers tidsramme.

Grunnlinjeprosedyrer:

PALS vil bli bedt om å ikke spise et måltid eller trene innen to timer etter besøket. Etter samtykke innhentes grunnleggende vurderingsprosedyrer. Alle baseline målinger av svelging og lungefunksjon vil bli utført før noen potensielt utmattelsesfremkallende prosedyrer utføres (dvs. treningstrening).

1. ALS funksjonell vurderingsskala revidert (ALSFRS-R) (et instrument som brukes til å vurdere endringer i funksjonell status over tid i PALS), vil bli fullført.
2. Før fullføring av svelge- og lungemålinger vil PALS fullføre den situasjonelle tretthetsskalaen (SFS), som måler tretthet som følger av å fullføre funksjonelle daglige aktiviteter.
3. Før man gjennomgår svelge- og lungemålinger vil PALS også gjennomføre Dyspné ALS-15 (DALS-15), som er et mål på dyspné som er kjent for å være relatert til utmattelse ved PALS.
4. PALS vil gjennomgå en vurdering av svelgefunksjonen med samtidige opptak av videofluoroskopi (VF) og høyoppløselige cervical auskultasjonssignaler (HRCA) før de gjennomgår PFTs for å dempe tretthet fra PFTs som en forvirring. VF-prosedyrer vil bli utført først, fordi ti svelger med tynn væske er usannsynlig å forårsake tretthet i luftveiene og svelgemuskulaturen som vil påvirke PFTs.
5. PALS vil sitte oppreist i en stol og ses i sideplanet. HRCA-signaler vil bli registrert samtidig fra nakkesensorer (en kontaktmikrofon og akselerometer) som er festet til den fremre larynxramme med tape. VF- og HRCA-signaler vil bli registrert på en Labview-arbeidsstasjon. Under hvert stadium (pre-, post EMST) av VF, vil PALS svelge ti tynne flytende boluser med barium. Fem flytende svelger vil være en selvvalgt komfortabel slurk fra en kopp og fem vil være 3 ml med skje administrert med en kommando om å svelge. Presentasjonsrekkefølge for flytende svelger vil bli randomisert ved hjelp av en tilfeldig tallgenerator. Hvis mer enn én aspirasjonshendelse observeres under VF, vil undersøkelsen avsluttes umiddelbart for å ivareta pasientsikkerheten.
6. PFT-er etter VF vil inkludere maksimalt ekspirasjonstrykk (MEP) (målt med MicroRPM håndholdt MEP-enhet (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), peak hosteflow (PCF) (målt med en håndholdt peak flow meter (BV Medical, Barrington) , IL)), og FVC (målt med Spirodoc spirometer og WinspiroPRO dataprogramvare (Medical International Research, New Berlin, WI)). Alle PFT-er vil bli fullført tre ganger med PALS sittende i oppreist sittende stilling med en neseklemme i tråd med standard PFT-protokoller. Den høyeste av tre målinger vil bli brukt til analyser.

EMST-trening: PALS vil bruke EMST-150-enheten (Aspire Products, Gainesville, Florida) eller Philips Threshold PEP-trener (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Under den eksperimentelle tilstanden vil EMST-enheter settes til 50 % av PALS' høyeste MEP fra deres baseline PFT-vurdering. Under kontrolltilstanden vil ingen motstand bli lagt til, og den belastede fjæren vil bli fjernet fra enheten. For begge eksperimentelle tilstander vil PALS gjennomgå følgende standardbehandlingsprotokoll:

1. PALS vil fullføre fem sett med fem repetisjoner ved hjelp av en EMST-enhet.
2. For hver repetisjon vil PALS bli bedt om å ta et dypt pust inn og blåse til ventilen slipper.
3. Mellom repetisjonene vil PALs ha 10-15 sekunders hvile før neste repetisjon.
4. Etter hvert sett vil PALS hvile i ett minutt før neste sett fullføres.

Etterbehandlingsprosedyrer: Etter EMST-sesjonen med enten enheten satt til 50 % belastning eller sham-enheten, vil PALS gjennomgå de samme prosedyrene (VF, HRCA, PFTs) som beskrevet ovenfor i trinn 1-6 i grunnlinjeprosedyrene